眼睑皮脂腺癌

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眼睑皮脂腺癌(sebaceous adenocarcinoma of eyelid)是眼睑恶性度较高的肿瘤,侵袭性较大且容易转移。

病因

(一)发病原因

其原因不明。

(二)发病机制

长期的眼睑皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促发肿瘤的形成。肿瘤的发生源于腺体正常细胞的恶性转化,导致其生物学行为改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

症状

皮脂腺癌临床表现呈多样化,疾病初期为眼睑内坚韧的小结节,与睑板腺囊肿相似。以后病变逐渐增大,睑板呈弥漫性斑块状增厚,睑结膜相对处呈黄色隆起。大多数为单个病变,少数为多中心性。病变早期为小的、无痛性硬结位于睑板内或近睑缘处,缓慢长大,皮肤无溃烂。来自Zeis腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节,类似霰粒肿,部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状,随后结节肿大可呈分叶状肿块;少数病例睑缘增厚、溃烂,临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等。如起自皮脂腺,则在睑缘呈黄色小结节,表面皮肤正常。患者一般无明显自觉症状,或仅有眼睑沉重感,但当睑结膜受累时,可出现明显的刺激症状,表现为乳头状结膜炎。由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎,因此治疗不及时,容易复发。病程平均为1年,可转移到耳前淋巴结或颌下淋巴结,大约5%病人可转移肝、肺、纵隔等部位,亦可扩散至眶内。

诊断

根据病史及临床表现可以怀疑本病,但确诊需要病理组织学检查。疑为皮脂腺癌者,应取切除的新鲜组织,冷冻切片,用苏丹Ⅲ染色,阳性者可助诊断。

检查化验=

组织病理学检查:组织学上,肿瘤由不同分化程度的细胞组成小叶状。分化好的肿瘤细胞呈皮脂性分化,有丰富的精细的空泡状胞质,核位于中央或稍向周边移位。分化好的区域常在肿瘤细胞小叶中心。分化不好的肿瘤显示退行发育,大多数细胞显示多形性核,有明显的核仁,胞质少。核有丝分裂活动中等度增加。有丝分裂常不典型,且奇形怪状。冷冻切片用油红O作脂肪染色,极有助于建立明确的诊断。分化好的癌细胞较大,多边形,胞质呈泡沫状,核空泡状,可见核仁。分化差的细胞可似基底样细胞或鳞状细胞。倪逴将其分为5型:分化型,鳞状细胞型,基底细胞型,腺样型及梭形细胞型。Spencer根据细胞分化程度分为3型:①高分化型,很多细胞显示皮脂细胞分化,胞质丰富,有细空泡呈泡沫状,核位于中央或稍向细胞周边偏位;②中度分化型,只有小区分化的皮脂腺细胞,所含大多数肿瘤细胞为核深染,核仁明显及丰富的嗜碱性胞质;③分化差型,大多数细胞核异型,核仁明显,胞质少,中等量核分裂像。

肿瘤可有4种组织学图像:①小叶状,肿瘤细胞形成边界清楚,有些区域,胞质呈泡沫状皮脂腺细胞分化的特征;②粉刺型,其特点为细胞团块中央有显著性坏死,小叶内存活的细胞和中央坏死的细胞,脂肪染色常呈强阳性;③乳头状瘤型,类似结膜面鳞状细胞乳头状瘤或癌,仔细检查可见其中有灶性皮脂腺细胞分化;④混合型,病变中有小叶状和粉刺样,亦可有乳头状和粉刺状混合。

肿瘤可以上皮内方式扩散,侵犯表面上皮呈单个细胞或小细胞巢,缺少细胞间桥,压挤邻近上皮细胞,呈Paget样扩散。另有一型由瘤细胞整层厚度替代表面上皮。

影像学检查:超声直接探查显示病变区形状不规则,内回声中等,分布不均,有块状回声。CT显示眼睑不规则高密度块影,后界清楚,范围明确。影像学检查还可以对远隔器官的转移做出评估。

鉴别诊断

本病临床上应与以下眼病鉴别:①霰粒肿,常见于儿童或青年,睑结膜面为紫红色,而非黄色颗粒样组织;②麦粒肿,病程很短,有急性炎,红、痛等症状,一般在数天内穿破流脓;③一般性睑缘结膜炎,睑缘结膜增生、浸润不明显,睑结膜面无黄色颗粒样组织。皮脂腺癌可引起单侧慢性睑结膜炎,故对中、老年人,眼睑结节或非典型睑缘结膜炎,应及时切除活检。

病理学诊断应鉴别的是:①鳞状细胞癌,分化好者可见细胞间桥,角化不良细胞和角珠等,无皮脂腺样细胞;②基底细胞癌,起源于表皮的基底样细胞,无皮脂腺样细胞,异型性较小,核分裂少;③原位癌,起源于表皮内的棘细胞,并非皮脂样细胞。

并发症

局部蔓延侵犯睑结膜、眼球筋膜囊甚至周围骨壁,导致眼球运动障碍等。发生全身转移至肺、肝等部位可引起不同的临床并发症。

预防

对长期眼睑皮脂腺炎症,尤其是中老年病人应及时进行局部活检,做到早发现,早治疗。

治疗

以手术切除为主,应查清切除边缘是否已无肿瘤细胞。肿瘤较大,或复发性肿瘤,或累及球结膜和眼眶,应行部分或全眶内容切除术;如有区域淋巴结播散,则行局部区域淋巴结清扫术。

对于有手术禁忌证或局部切除术后复发者,可行眼部放射治疗,但放射剂量应在50Gy以上,才有治疗作用。单纯放射治疗,肿瘤往往在3年内复发。应用低浓度丝裂霉素点眼,对皮脂腺癌侵犯结膜者有治疗作用。

预后

1.肿瘤扩散方式 肿瘤扩展入结膜或眼睑皮肤的上皮可为单个或小巢细胞,像乳腺导管癌派杰(Paget)样扩张,侵犯表面上皮,派杰样细胞核深染,有丰富、空泡样胞质,其特点是无细胞间桥,常压迫邻近细胞;另一型上皮内扩张,肿瘤细胞更为弥漫,表皮内全为肿瘤细胞侵犯,类似皮肤Bowen病或上皮内鳞状细胞癌。不同之处是皮脂腺癌细胞较大,异型性明显,核分裂像多。肿瘤可直接扩张入邻近组织,如眼眶(19%),鼻窦和颅内,常转移到耳前和颈部淋巴结,还可转移到肺、肝和脑等。

2.预后 不完全切除,复发率高达33%。宜应采用冷冻切片进行肿瘤范围的监护。做到广泛、彻底切除。放射治疗效果不大。预后与以下因素有关:起源于上睑麦氏腺,最大径超过10mm,病程在6个月以上,瘤细胞中度或分化不良,多中心起源,表皮内、淋巴管、血管及眶内侵犯者,预后差。

患者的预后还取决于肿瘤的分化程度、侵犯范围和治疗及时与否。皮脂腺癌有结膜受累者预后不佳,往往需要眶内容切除。眶内容切除者约占23%,病死率为9%~14%。

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参考资料

眼睑皮脂腺癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9C%BC%E7%9D%91%E7%9A%AE%E8%84%82%E8%85%BA%E7%99%8C