眼眶静脉性血管瘤

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眼眶静脉性血管瘤,与发生于其他部位者有所不同,静脉管径较小,纤维组织多。

病因

(一)发病原因

静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期,肿瘤内成分比较复杂,除静脉之外,也常伴有毛细血管,纤维组织丰富,有学者认为是由毛细血管瘤发展而来,即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多,毛细血管瘤退化不全,而发展为较大的静脉,形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发,多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下,有病例出生时或出生不久即发现肿瘤,因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤

(二)发病机制

目前尚不十分清楚。

症状

静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出,呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限,眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的体位性,低头或压迫颈内静脉时,眼球突出加重,站立时眼球突出度虽减轻,但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似,而不同于海绵状血管瘤,后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张,静脉曲张患者端坐时眼球内陷,低头时眼球方突出。

静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加,甚至眼球脱出睑裂外,伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血,或血栓形成的活塞作用,在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻,且伴有皮下或结膜下淤血。静脉性血管瘤常反复出血,这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生,X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期,也可呈现间歇性眼球突出,即球后出血时,眼球前隆,血液弥散吸收后眼球复位,以后逐渐发展为一侧性眼球突出。

眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象,多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性,无压痛,可压入眶内,低头时肿物增大,表面可呈现紫蓝色,压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及,但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物,以拇指向眶内压迫眼球,球后有阻力,但较海绵状血管瘤阻力小,且缺乏弹性。

幼儿时期患者视力常不能表达,一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球,又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高,视力减退,眶尖部形成血肿,也可引起视力减退,如积血较多或形成血块,压迫视神经,视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理,否则将永久失明。应在超声引导下,穿刺抽吸,将血液吸出,减少眶尖部压力。如抽吸不充分,继续出血,或已凝成血块,视力未恢复,应急症手术,清除血块,止血,放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇,超声发现眶尖部血肿形成,穿刺虽抽吸出血达3ml,视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时,在超声引导穿刺未抽出血液,即行外侧开眶,于眶尖部视神经外侧发现紫色血块,以刮匙清除,压迫止血,次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血,虽可引起暂时视力减退,少有黑矇,而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部,或蔓延至前部,眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下,翻转眼睑,可见青紫色隆起物,压迫缩小。压迫同侧颈内静脉,巩膜表面的异常血管迅速扩大,形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管,如额部、颞部皮下,也可侵犯额骨,发生骨内血管瘤,其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜,病理组织学上与眶内者不同,血管间少有纤维组织,异常血管浸润发展,可侵犯眼睑全层,但不引起眼球突出和眼球移位。

因静脉性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大,眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纤维变性,引起斜视和不同程度的眼球运动障碍,内直肌和上直肌被侵犯较多见。

静脉性血管瘤质地较软,虽接触眼球或视神经,很少引起眼底改变。如有出血,压迫前部视神经可发生视盘水肿,压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩。高度眼球突出也常见视神经萎缩,并伴有视力减退。

诊断

因其有明显的年龄倾向,多发生于儿童时期,有反复出血史,眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤,诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断,因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。

检查化验

病理组织学检查:在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围肌肉及视神经广泛粘连,甚至侵犯眼外肌,有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个,且互相不沟通,呈紫葡萄状。肿物的供血和引流血管均为静脉,血流缓慢,易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜,肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成。静脉管壁厚薄不一,管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为海绵状血管瘤。

也常发现血管内皮细胞集聚,仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富,较海绵状血管瘤多,纤维细胞纵横交错,构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞,边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。

眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发,名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧,在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物,镜下可证实为淋巴管瘤。

1.X检查 发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑,内回声多少不等,可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区,代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球,压力传递至肿瘤,则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管,变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段,平段表示积血区。

多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢,达不到显示阈,彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为静脉血流,此点与海绵状血管瘤一致。

3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则,边界不清或不圆滑的占位病变,内密度均质或不均质,CT值一般大于+40HU。阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石。常发现病变沿眼球壁扩展,如有出血,肿瘤与眼球壁密度接近,呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延,通过眶上裂至颅中凹,但CT平片难以显示,对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。

4.MRI MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同,T1WI信号强度中等,低于眶内脂肪,接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高,为高信号,可高于眶内脂肪。颅内蔓延时,MRl可显示蔓延途径,病变在颅内的位置和范围,此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁,有顺磁作用,在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。

鉴别诊断

临床和超声上与淋巴管瘤类似。有时病变突然出血,可能引起眼球突出加重,易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性,在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。

眶内静脉性血管瘤有时发展较快,特别当肿瘤内出血时,眼球突出可突然增加,应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤炎性假瘤相鉴别,此二者B超检查均为低回声性,内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区,且可压迫闭锁,无或少有彩色血流,为静脉性频谱。

并发症

身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变,如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。

治疗

静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成,药物治疗不敏感,手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。

眶缘可触及者,一般采用前路开眶,皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物,常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系,然后进行钝性分离,如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时,则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离,勿损伤功能结构。

如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经,只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团,更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤,放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部,结膜下显露异常血管,可自结膜切口,切除肿瘤,不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射,硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤

预后

无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。

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参考资料

眼眶静脉性血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E9%9D%99%E8%84%89%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4