眼眶神经纤维瘤

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神经纤维瘤(neurofibroma)亦是周围神经的一种良性肿瘤,与神经鞘瘤不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外,还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。发生于眼眶内的神经纤维瘤称为眼眶神经纤维瘤

病因

(一)发病原因

病因目前不清。

(二)发病机制

发病机制尚不了解。

症状

局限型者多发生于青年和中年人,男女患病率无区别,多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降,眼球突出和复视。由感觉神经发生的肿瘤,患者可感觉异常,迟钝或丧失。来源于运动神经,早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物,边界清楚,可以推动,较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限神经纤维瘤中有12%伴有神经纤维瘤病。

眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现,只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同,在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛,包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚,皮下瘤组织增生,使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色色素斑,眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著,但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构,上睑提肌首先被波及,引起上睑下垂,上举不足或不能,有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能。眼外肌侵犯引起眼球运动障碍,早期发生上转不足。视神经被侵犯引起视力减退。

眼睑病变常累及上睑板,开始于外侧,结节状肿大,引起上睑外翻,结膜充血,肥厚。皮下肿瘤增长,眼睑皮肤肥大可呈袋状,下垂至面颊部,形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊,皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物,缺乏边界。眶骨骨骼缺失,发生在前部,眶缘不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出,可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物,为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶、眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延,显示颞部肿胀,皮下软性肿物及骨缺失,颜面部肿大下垂,同侧鼻翼下垂。搏动性眼球突出,躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。

弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤,发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵犯皮下组织、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织,发生眼睑厚、眼球突出和眼球运动受限,临床表现与丛状神经纤维瘤类同。

诊断

X线平片对本病有一定的价值,尤其显示伴有神经纤维瘤的病人,可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大,可显示眶内较大的病变,但难以定性诊断,也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变,尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳,但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系,也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围,尤其显示病变与邻近结构的关系,也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤,但难以清晰显示眶壁骨质改变。孤立神经纤维瘤以MRI诊断为主,丛状神经纤维瘤以CT诊断为主,伴有神经纤维瘤病时检查方法包括X线平片、CT及MRI。

检查化验

病理学检查:不同类型的病理学改变有所不同。眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物,灰白色或粉白色,缺乏包膜,边界清楚,实体性,较硬,也可见囊样变区。常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束。低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列,被黏多糖基所分隔。在高倍镜下可分出梭形的神经内成纤维细胞和神经鞘细胞;后者细胞核呈逗点状。偶见瘤细胞核呈栅栏状排列,类似于神经鞘瘤。

丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观与局限性神经纤维瘤不同。肿瘤肉眼见为软性增生性肿物,与正常组织结构缺乏明显界限,肌肉组织、泪腺组织和视神经鞘特别是上睑提肌常被侵犯。软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织,肿大的神经束延长数厘米伸向眼眶深部、颞部或面颊部。镜下:可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突。成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内。肿瘤邻近皮肤有棕色色素斑,镜下见色素位于表皮的基底细胞层。弥漫性神经纤维瘤(diffuse neurofibroma)的细胞成分与上两型相同,瘤细胞越过神经周围膜的限制,沿结缔组织间隔和细胞间隙蔓延,不破坏神经的支持组织。特殊染色和免疫组织化学检验对诊断有所帮助。瘤细胞间的黏液样基质Alcian蓝及其他酸性黏多糖染色呈阳性反应。Bodian染色可观察到神经细胞轴突,S-100蛋白呈阳性,说明是神经嵴来源的肿瘤,对诊断有意义。

1.X线检查 孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大,以婴幼儿期发病最为显著,眶腔密度增高,眶壁骨质变薄、硬化。丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大,眶缘变薄、硬化,常伴有蝶骨大、小翼以及额骨眶板部分缺如,表现为“空眶征”,眼眶上下径扩大表现为“立卵征”,以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象,邻近额骨、颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如,X线平片也可显示视神经孔扩大。

2.B超探查 孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变,呈类圆形或不规则形,边界清楚但不光滑。内回声较少且主要分布在肿瘤的前部,声衰减较明显,有时甚至难以显示肿瘤的后界。丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变,以条状回声或少回声多见。CDI显示肿瘤内血流较丰富,且为动脉频谱。

3.CT扫描 孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限、边界清楚软组织肿块影,呈类圆形或卵圆形,密度均匀。与脑实质相似,可压迫邻近眶壁,骨质变薄、不同程度硬化,增强后多数肿瘤均匀强化,少数肿瘤不均匀强化。丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影,轮廓不规则,呈浸润性生长外观,病变可延伸到邻近所有眶结构,如泪腺、脂肪和眼外肌等。关于丛状神经纤维瘤,主要累及眼睑,常延伸到邻近区域,如颞窝、额部等。当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时,也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象,如蝶骨翼和眶顶缺如,病变侧眼球可能增大,甚至整个葡萄膜可受累。

4.MRI 孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号,T2WI为高信号,边界清楚,呈卵圆形或梭形,大多数肿瘤内部信号多较均匀,少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀,增强后轻到中度强化。丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影,广泛延伸到颞窝、额部等邻近结构,眶内也可显示散在结节状软组织影,有时病变通过眶上裂蔓延。病变在T1WI表现为不均匀的低信号,在T2WI表现为高信号,增强后显示不同程度的强化,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

鉴别诊断

可以借助影像学检查与神经鞘瘤海绵状血管瘤进行鉴别。

并发症

在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现神经纤维瘤病变。

治疗

局限性神经纤维瘤术前定性诊断较为困难,临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动,手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤,前路开眶可完整切除病变,眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜,在眶尖部粘连较多,应在直视下分离,以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除,但手术时很难辨认。眼眶丛状神经纤维瘤的治疗是一个困难问题。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润,缺乏明显边界,且侵犯范围广泛,手术治疗只能是反复的部分切除。每次手术暂时改善外观,如眼部变形不明显尽量推迟治疗。手术切除有一些问题应予注意。

1.眼睑病变的切除 目的主要是为了改善外观,属于美容、成形性手术。在上睑皮肤皱褶处切口。眼睑病变应尽量多的切除,如睑板肥厚或结节状肿大,可切除部分或全部睑板,保留睑缘。如睑缘长于对侧,可从外侧切除一部分,使两侧对称。下睑外侧及外眦以外也常被侵犯,应从下睑睫毛下切开皮肤,切口沿外眦皮肤皱褶延长,以便切除邻近病变。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血,以免遗留过多的瘢痕,使眼睑硬化畸形。

2.眶内病变的处理 周围手术间隙病变应尽量多的切除。眶尖和肌肉圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分,避免损伤神经和肌肉。

3.提上睑肌的处理 丛状神经纤维瘤多发生于眶上部,侵犯上睑提肌发生上睑下垂,加之眼睑肥厚过长,显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能,有的病例睑上举功能完全丧失。不论哪种情况,只要上睑下垂和眼睑上举不足,在眼睑病变及睑板切除后,进行上睑提肌缩短,保留5~7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔,改进外观,又不形成兔眼及暴露性角膜炎

4.眶骨缺失的处理 小范围骨缺损,未形成眶后部脑膨出者,可不予处理。如因大脑额叶和颞叶疝入眶内,则需与神经外科合作,先使脑复位,以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。

Moras等根据具体情况对症治疗,除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外,当眶内大部分组织被肿瘤侵犯,视力丧失,尚可作眶内容摘除及颞肌移植,进行眼眶重建。

预后

眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤,侵犯范围广,缺乏明显边界,手术难以完全切除,术后往往继续增长,上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤

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参考资料

眼眶神经纤维瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4