眼眶特发性炎性假瘤

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眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼眶炎性病变。由于症状多变,常易导致误诊,尤其是易将其他眼眶肿瘤或眼眶病误诊为炎性假瘤

病因

(一)发病原因

可能与免疫反应机制异常有关。

(二)发病机制

该发病机制不明,有关的免疫病理学机制了解不多。有人认为眼眶局部存在着能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原,但至今还未分离出这种抗原。眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种Arthus反应,即血液中的抗原或抗体在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原,使眶内不同组织产生炎症。血管周围组织有限局性的淋巴细胞嗜酸性粒细胞浸润说明血管外渗的部分物质能吸附这些细胞。炎性假瘤对皮质固醇和放疗有效,则进一步证实是免疫反应的结果。但眼眶炎性假瘤急性或亚急性期很少能通过活检证实诊断,给免疫学研究带来困难。眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原,眶内无淋巴管和淋巴组织,眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分,可能与免疫复合物有关。而有关眼眶特发性假瘤的动物模型,目前仍不完善。

眼眶非特异性炎性假瘤组织中嗜酸性粒细胞增多,部分嗜酸性粒细胞释放出毒性颗粒蛋白(toxic granular protein)进入间质的结缔组织,可能损伤眼内组织和眼外肌。非特异性炎症的标记,如红细胞沉降率加速和发烧不表现在眼眶炎性假瘤患者中,说明该病不是一种全身免疫性疾病;另一方面,眼眶很多蛋白可能具有免疫原性,但仅有很少的蛋白作为原始靶抗原引起自身免疫反应。

在一些病例中,引起的炎症可能局限在眼眶的某一些组织,导致眼外肌炎周围神经炎周围巩膜炎泪腺炎;在另外的病例中弥漫性炎症导致多数眼组织受累,临床表现可能相互重叠。最近研究揭示有52.5%非特异性眼眶炎症患者的血清中存在眼外肌膜55kDa,64kDa蛋白反应的抗体,在50%的特异性眼眶炎症患者血清中检出95kDa和45kDa蛋白抗体,正常个体血清中55kDa蛋白抗体检出率为16%,64kDa蛋白抗体检出率为20%,而95kDa和45kDa蛋白抗体检出率分别为24%和20%。在大多数非特异性眼眶炎症患者中以上的蛋白抗原抗体比正常人高,特别是55kDa蛋白抗体升高更明显,因此眼外肌膜蛋白抗原和其相应的反应抗体可能在该病的发病机制中起作用。

症状

临床可表现为急性期或慢性期,眶内一种组织受累,也可多种组织同时受累。病情容易反复。

眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关:

1.眼球突出和移位 多数患者有此体征。眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加。由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型。

2.水肿与充血 炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈S状,睑裂变形。

3.眼球运动障碍及复视 肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定。患眼视力尚好时,出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限。

4.眶内触及肿块 病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动。呈圆形或结节状,可以1个或多个,质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。

5.眶周疼痛 约l/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。

6.视力下降 当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重,甚至黑矇。眼底早期改变,可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩。

眼眶炎性假瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征,故临床表现多样,需在影像检查的支持下方能确诊。少数病例只有在组织病理学支持下确诊。

急性炎性假瘤因发病急,眼睑结膜充血、眼球突出、复视等容易诊断。但慢性或亚急性病例,单纯眼部体征和症状,诊断相当困难,应作辅助检查帮助诊断。在疑难病例中,CT扫描对诊断起决定性作用。根据CT显示受累的不同组织可分成5类。

如CT检查后仍不能作出诊断,对这样的疑难病例应开眶手术取出组织,进行病理学诊断。对病变较深、手术损伤大的患者,应在CT检查的指导下,进行眼眶穿刺,针头对准病变所在的部位,吸出或穿切出部分组织,进行细胞学检查,阳性率较高,但有一部分(约10%)病例阴性,特别是慢性炎性假瘤,病变大部分纤维化,检查率低,故不适宜作眼眶穿刺吸出活检。

取出标本除作常规组织病理学检查外,还可作电子显微镜检查、免疫组织化学L26、UCHLl、κ、λ以及聚合酶链反应(PCR)。电子显微镜检查能确切鉴别出参与炎性假瘤的细胞,如淋巴细胞核大,细胞质中细胞器少,B淋巴细胞表面有不规则绒毛,T淋巴细胞表面光滑,如只有T或B单一的淋巴细胞,则为淋巴瘤;炎性假瘤或反应性增生应T和B淋巴细胞同时存生。浆细胞质内有丰富的粗面内质网。巨噬细胞吞食了细胞残屑、溶酶体和卷曲的细胞膜。免疫母细胞大,胞质内有短的粗面内质网,散在线粒体和多核糖体而被认别。

免疫组化染色L26阳性为B淋巴细胞,UCHLl阳性为T淋巴细胞;轻链κ、λ表达,单轻链表达κ或λ,其中一个是阳性者一般为恶性肿瘤,双轻链表达κ、λ均为阳性者为炎性假瘤或反应性增生。

诊断

检查化验

1.免疫学检查 聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排,单克隆性为恶性肿瘤,炎性假瘤为多克隆性。无其他特殊实验室检查。

2.病理学检查 眼眶炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织和病变处于不同的阶段。基本细胞类型为淋巴细胞浆细胞成纤维细胞巨噬细胞巨细胞上皮样细胞网状细胞血管内皮细胞和不常见的多形核白细胞嗜酸性粒细胞,这与单一淋巴细胞的淋巴瘤形成显著区别,病变的不同阶段这些细胞类型也有差异。

早期阶段,其特点为组织水肿、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和多形核白细胞浸润;儿童的病变组织内有较多嗜酸性粒细胞。

当病变进展时,纤维结缔组织增多,淋巴细胞和浆细胞分散在结缔组织中,眼外肌因纤维增生变粗,泪腺腺泡和腺管周围纤维结缔组织增多;随着病程延长,眼外肌纤维化,泪腺分泌功能消失,导管增生,泪腺结构被破坏。慢性阶段常见淋巴滤泡形成,同时伴有生发中心,也可见嗜酸性粒细胞。

少数炎性假瘤,特别是年轻患者,可能有血管炎,淋巴细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞沉积在血管壁,产生局部破坏;淋巴细胞、偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围,产生血管袖套征。

间或可见眶脂肪坏死,释放的脂质被巨噬细胞吞噬,坏死灶上周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞、纤维增生和脂性肉芽肿形成。

1.X线检查 炎性假瘤常显示为正常或眼眶密度增高,确诊困难。目前已很少用此进行诊断。显示骨改变像较好。

2.超声探查 由于病变所累及的部位及病理形态不同,超声显示也不同。

(1)淋巴细胞浸润型:由于组织内有较多细胞浸润,在细胞和间质之间形成反射界面,在不同部位细胞与间质比例不同,因此反射回声多少不同。A型超声呈低小波形或缺乏波形,后界为高尖波。B型超声显示眶内病变大小不等,形状不规则,边界尚清,内回声少或中等,声衰减中等,后界可显示。病变累及眼球筋膜及球壁时,筋膜囊水肿,可见T型征。此征常见于病变范围较大,占据全部眼眶者。超声还可见无回声区向球内突入,似球内占位病变,此时应结合其他影像检查结果综合分析,确立诊断。

(2)纤维硬化型炎性假瘤:组织学形态见胶原纤维成分较多,细胞浸润很少,声反射界面少。A型超声显示病变内回声少,声衰减明显,病变内反射波逐渐降低,后界无反射波。B型超声显示病变形状不规则,边界清或欠清,病变前部有少许内回声,后部内回声缺乏,声衰减明显,后界不显示。压之无形态改变。

(3)炎性假瘤泪腺炎型:病变主要位于泪腺区,可以累及单侧泪腺,也可累及双侧泪腺。A型超声显示肿大的泪腺呈中等而密集的反射波,后界显示清楚。B型超声显示泪腺肿大,形状为椭圆形,边界清楚,内回声少或见块状强回声,分布不均。

(4)肌炎型:病变主要累及眼外肌,可累及1条或多条肌肉,也可在眼外肌病变的同时眶内有肿块病变。眼外肌肿大,表现为梭形或球形,肌肉内回声少或缺乏。

(5)炎性假瘤视神经炎型:病变累及视神经及其周围组织,有的伴有视神经周围肿块。超声显示视神经增粗,内回声增多,并且回声分布不均匀。可有视盘水肿,向球内突出。

3.彩色多普勒超声 显示有些病例病变内供血丰富,有较多的彩色血流信号,呈弥漫形,或呈管状。有些血流为动脉频谱,有些病变则血流信号很少。

4.CT扫描 对于炎性假瘤的显示,CT优于超声。CT表现与其临床和病理形态的多样性一致。CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块,可以呈多个肿块,边界不整齐的高密度肿块,内密度不均匀。伴有巩膜周围炎及视神经炎时,显示眼球壁增厚,边界模糊不清,视神经一致性增粗。高密度块影与眼球壁呈“铸造形”嵌合在一起,多见于硬化型炎性假瘤。肿块较大可占满眼眶,眼外肌和视神经被肿块遮蔽,甚至眼球受压变形。炎性假瘤各型可以单纯存在,也可以混合存在。其影像特征呈多样。另外炎性肿瘤CT常可见到眼睑肿胀肥厚,眼球突出,眶腔扩大。

泪腺炎型炎性假瘤可累及一侧泪腺,也可累及双侧泪腺。见泪腺呈一致性增大,多为类圆形,位于眶外缘前部。增大明显时,向眶后部延伸,为扁平形。呈高密度,强化不均匀。

肌炎型炎性假瘤累及一条眼外肌或多条眼外肌,一侧眼眶或双侧眼眶受累均可见到。眼外肌肿大可累及肌腱及止点。肿大严重时可呈球形。水平扫描时上直肌和下直肌的斜切面容易误认为肿瘤。此时冠状扫描像可以帮助确诊。

5.MRI成像 以淋巴细胞浸润为主的炎性肿瘤,病变在T1WI显示为中信号,T2WI为高于或等于脂肪的信号强度。纤维硬化型炎性肿瘤,由于胶原纤维成分多,则病变在T1WI和T2WI均显示为低信号。肌炎型肿大的眼外肌T1WI为中信号强度,T2WI为中等或偏高信号强度。

鉴别诊断

主要和泪腺上皮性肿瘤鉴别,后者CT显示肿瘤呈膨胀性增长,常合并骨窝形成,恶性者可有骨破坏。在超声上后者为多回声性占位病变。但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤。

从影像学角度上应和眼眶浸润性病变鉴别,如恶性肿瘤、血管畸形和其他眼眶炎症等,但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断。

和此病最容易混淆的是甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚,后者多为双侧,最常见为下直肌,且多是肌腹肥厚,肌肉附着点正常。

CT扫描和视神经鞘脑膜瘤相鉴别,后者常呈管状增粗,眶尖部膨大。后者激素治疗无效。如临床鉴别有困难时,可考虑活检证实诊断。

治疗

1.糖皮质激素 对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果。泼尼松口服60~80mg/d,症状缓解后药量渐减。本病容易复发,小剂量用药延续3个月或更长。病变内或其周围,局部注射泼尼松龙甲泼尼龙,可增强疗效,减少药物并发症。对于不适于使用激素者,可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。纤维增生型炎性假瘤,对各种治疗效果均不显著。

2.放射治疗 对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感。放射治疗适用于:①患有全身性疾病,不适于使用糖皮质激素治疗者;②糖皮质激素治疗引起明显副作用者;③糖皮质激素治疗无效者。放射剂量10~30Gy,眶外侧照射。

3.手术切除 肿块型、泪腺炎型炎性假瘤,药物治疗效果不明显者,可以手术切除。但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤,当肿大的眼外肌稳定半年以上,眼位偏斜,复视不能矫正,可手术矫正眼位。

预后

手术治疗预后良好。

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参考资料

眼眶炎性假瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E7%82%8E%E6%80%A7%E5%81%87%E7%98%A4