眶内海绵状血管瘤

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眶内海绵状血管瘤因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。

病因

(一)发病原因

尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。

(二)发病机制

尚不十分清楚。

症状

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

视力改变也常见。海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常。除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。

眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。

眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生视盘水肿,约占32%。接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性,这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

位于眶前部或周围间隙肿瘤,将手指探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%。中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有影像学检查才能发现病变。

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤

诊断

检查化验

病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变。有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞浆细胞巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。

1.X线检查 早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。

2.超声探查 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断。并可测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系。但由于眼科专用超声仪换能器的频率高,穿透力差,眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。

(1)A型超声探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。

(2)B型超声探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑。内回声多而强,且分布均匀,中等度声衰减。以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。

(3)多普勒超声探查:多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉性,血流速度一致。

3.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征:

①多位于肌肉圆锥内,视神经的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视神经位置的判断;

②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着;

③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;

④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区,但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。

关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有毛细血管成分,则密度可不均质和增强不一致。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况,此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤鞘外脑膜瘤平滑肌瘤良性间质瘤鉴别开来。

4.MRI 更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与眼外肌相似,比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高。观察信号强度要考虑TR和TE长短,这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。

5.红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集放射性核素。

鉴别诊断

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤脑膜瘤泪腺良性多形性腺瘤血管外皮瘤等。

1.神经鞘瘤 多位于肌锥外,有时有压痛。B超图回声少,透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。

2.脑膜瘤 多有视力减退,视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著,不可压缩;CT示视神经管状、梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘,可管内或颅内蔓延。

3.泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝,B超探查内回声中等,肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收。海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。

4.孤立的神经纤维瘤 临床表现也类同于海绵状血管瘤,但B型超声图内回声少,不可压缩;CT显示边缘不光滑。

5.眶内血管外皮瘤 少见,超声探查回声较海绵状血管瘤少,且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。

并发症

眼球突出以及眼球运动障碍多见。

治疗

原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在视力正常和不影响美容的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,症状和体征明显,需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术,暴露肿瘤后,予以摘除,手术一般顺利。后部粘连者,采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶,认为此肿瘤包膜完整,易于剥离,单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。

在手术之前,首先肯定组织学诊断,对有经验的医生来说,B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路,凡病变位于眶尖,该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内,与视神经、眼外肌和骨膜粘连,而这一部位集中了眶内多种重要结构,往往需要宽大的手术野直视下操作。

如外侧开眶仍有困难,可穿刺肿瘤穿破囊膜,放出血液使肿瘤萎缩,便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等,小的只有5mm直径,也需要宽敞的手术野,便于探查,以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区,肿瘤虽然深在,说明与周围结构较少粘连。前路开眶,只暴露肿瘤前部,在多数情况下,不必分离肿瘤的周围及后部,便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少,且术后反应轻的摘取方法。

对于缺乏明显眶尖透明区者,可按外侧开眶准备,首先试用前路开眶,如有困难可延长切口,改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧,下穹隆结膜切口,必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者,采用内上结膜开口,即可顺利取出。

预后

海绵状血管瘤摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力黑矇率达7%。对位于眶尖粘连较多者,为了保存视力,可采用大部分切除,切除虽不完全,但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者,为了保存有用视力,大部切除可能是最好的选择,但也有肿瘤继续增长者。

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参考资料

眶内海绵状血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9C%B6%E5%86%85%E6%B5%B7%E7%BB%B5%E7%8A%B6%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4