皮脂腺癌

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皮脂腺癌是罕见的皮肤附件恶性肿瘤,仅占原发性皮肤恶性肿瘤的0.7%~1.3%。多见于老年人,男女发病率相仿,好发于眼睑、面部、头皮等处,其他部位较少见。临床上多表现为黄色结节状块物,质地坚实,直径大小多在2cm以内;肿瘤中央有凹陷性溃疡,溃疡周围隆起的皮肤常完好。

皮脂腺癌一般发展缓慢,病程自数月至数年不等,有长达30多年者。少数肿瘤生长迅速,可溃破呈菜花样块物,常伴继发性感染及区域淋巴结转移;少数患者发生血播散,肺为常见转移部位。诊断主要藉病理检查才能确诊。

治疗以手术切除为主。一般应作广泛切除及区域淋巴结清除术。但发生于面部的皮脂腺癌,常受解剖条件限制而使切缘距肿瘤边缘较近,对此可补充术后放疗,单纯放疗效果不佳,仅起姑息作用。对无法手术的晚期病人可试用联合化疗,药物同汗腺癌,效果亦不满意。

疾病描述

皮脂腺癌是罕见的皮肤附件恶性肿瘤,仅占原发性皮肤恶性肿瘤的0 . 7 %-l.3 %[12,19,20]。亚洲地区发病率较高。其临床表现多样,故临床诊断较困难。例如位于眼睑的病灶可表现为睑板腺囊肿或睑结膜炎。也易与基底细胞癌鳞状细胞癌相混淆。

多见于老年人,男女发病率相仿,好发于眼睑、面部、头皮等处,其他部位较少见。多发于中老年妇女,好发于上眼睑。占我国眼睑恶性肿瘤的第2位。

症状体征

最常见起源于睑板腺和睫毛的皮脂腺。如起自睑板腺,初期时为眼睑皮下小结节,与睑板腺囊肿相似。以后逐渐增大,睑板弥漫性斑块状增厚。相应的睑结膜呈黄色隆起。如起自皮脂腺,则在睑缘呈黄色小结节。表面皮肤正常。当肿块逐渐增大后,可形成溃疡或呈菜花状。它可向千分内扩展,侵入淋巴管,并发生转移。

临床上多表现为孤立的透明黄色结节状块物,质地坚实,直径多小于2cm ;肿瘤中央有凹陷性溃疡,溃疡周围隆起的皮肤常完好。皮脂腺癌一般发展缓慢,病程自数月至数年不等,有长达30 多年者。少数肿瘤生长迅速,可破溃呈菜花样块物,常伴有继发性感染及区域淋巴结转移;少数患者发生血道播散,肺为常见转移部位。

疾病病因

原因不明。

诊断检查

根据临床+病理即可诊断。

诊断主要借病理检查才能确诊。镜下见无数小叶,小叶彼此排列紧密;小叶内为皮脂腺细胞和未分化的癌细胞,两者的胞质内均可见脂质小点。癌细胞异型性大,胞质嗜酸性,细胞核染色淡,核分裂象多见。

治疗方案

治疗以手术切除为主。一般应做广泛切除及区域淋巴结清扫术。术后易局部复发,但也有学者应用化学外科法。但发生于面部的皮脂腺癌,常受解剖条件限制而使切缘距肿瘤边缘较近,对此可补充术后放疗。单纯放疗效果不佳,仅起姑息作用。对无法手术的晚期患者可使用联合化疗,所用药物同汗腺癌,但效果亦不满意。

本病恶性程度高。对放射线治疗不敏感。早期局限时,手术切除后预后较好。晚期已侵及邻近组织,手术后极易复发。由于皮脂腺癌与睑板腺囊肿极相似,因此对老年人睑板腺囊肿应作病理检查,对切除后复发者更应警惕。

皮脂腺癌病程较慢,应争取及早治疗,预后较佳。眼睑上的肿瘤可楔形手术切除。最好用Mohs显微外科进行切除。但因其好发于头皮和面部,广泛切除往往受限制,术后局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除,预后较好。切除后复发再次手术困难。向附近淋巴结转移者,可考虑放射治疗。对不适宜手术的患者可考虑用塞替哌亚胺醌氟尿嘧啶等化学药物治疗。

皮脂腺癌发展较慢,应争取及早治疗,预后较佳。但因其好发于头皮和面部。广泛切除往往受到限制,术后常局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除,预后较好。

预后

预后较差的因素包括多中心起源(睑板腺和睑缘腺)、直径>1 cm 的病灶、上下眼脸累及、浸润性、低分化或出现变形性骨炎样播散症状。死亡率为30 %-83 % ,因而早期诊断极为垂要。

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主要参考资料

[0]汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),74章,皮肤及附件肿瘤,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版。

[1]皮脂腺癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9A%AE%E8%84%82%E8%85%BA%E7%99%8C