皮肤覃样真菌病

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皮肤覃样真菌病又称皮肤覃样肉芽肿[7,13,14], 是原发于皮肤淋巴网状组织的恶性肿瘤,一般病程发展缓慢,但后期可侵及骨髓及内脏,发展为全身性淋巴瘤。好发于中老年,亦见于青少年,男性略多于女性,男女性发病之比为(1 . 6 -2 . 3 ) : 1 。

病理形态

皮肤覃样真菌病的病理形态发展分为3 个阶段。

( l )非特异性期

表现为真皮乳头层内毛细血管扩张,上皮细胞肿胀,血管周围有非特异性炎性细胞浸润,一旦发现在炎性细胞中有少量异型的网状细胞,表皮层有组织细胞浸润的微脓疡存在,应考虑本病的可能性。

( 2 )浸润期

镜下可见真皮浅层、血管、汗腺、毛囊附近有多形性瘤细胞浸润,包括异型的网状细胞、组织细胞、淋巴细胞等,同时伴有嗜酸性粒细胞中性粒细胞浸润。

( 3 )肿瘤期

瘤细胞成团、成片浸润真皮层,甚或累及皮下、肌肉。后期的瘤细胞更趋单一方向发展,或呈网状细胞肉瘤或呈淋巴肉瘤

临床表现

皮肤覃样真菌病的临床表现分为3 个病期。

(1)非特异性朝

此期有发热、关节疼痛、皮肤瘙痒,继而出现皮疹。皮疹可遍及全身皮肤,但以下肢、腰背、颈部为多见。皮损的形态多种多样,可为红斑、丘疹、风团、紫癜或呈水疱、苔藓样改变,此期可持续数月至十年。

( 2 )浸润期

由非特异期发展而来,亦可一开始即为在原先皮损处或外表正常的皮肤出现不规则漫润性斑块,也可溃破愈合后仅有色素沉着,可持续10 多年不变,但一般于数月后转入肿瘤期。

( 3 )肿瘤期

在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤逐渐或突然出现皮下结节,呈半球形、分叶状或不规则形,直径大小为2 -6 cm 不等,呈灰白或棕红,很少溃破。全身症状有消瘦、乏力、食欲减退、全身肌肉关节酸痛、发热等。

诊断

非特异性的覃样肉芽肿主要表现为红斑、丘疹、风团、紫癜、苔藓样皮损,表面伴有鳞屑。此病具有的发热、关节疼痛等前驱症状,慢性皮肤病则罕见。待病发展至肿瘤期,全身皮下出现大小不等的半球形或不规则形棕红色块物,患者常伴有不规则发热、全身皮肤痛痒、消瘦、乏力、食欲减退等其他皮肤原发性恶性肿瘤罕见的症状。诊断常不难确立,应及时经病理或活检证实。异型网状细胞及表皮层内的微脓疡为病理学诊断的主要依据。

治疗

对浸润期患者一般可采取对症处理,保持病情稳定;对肿瘤期患者则采取全身化疗,常用全身性淋巴瘤的COPP 方案化疗,即环磷酰胺(CTX )、长春新碱(VCR )、丙卡巴肼(PCB )、泼尼松的联合化疗方法。病灶局限者可行放疗,亦有报道用电子束行全身皮肤照射。

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主要参考献

[0]汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),74章,皮肤及附件肿瘤,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版。