皮肤脑膜瘤

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皮肤脑膜瘤(cutaneous meningioma)亦称沙样脑膜瘤(psammoma)。原发性皮肤脑膜瘤亦称残留性脑膜膨出(rudimentary meningocele)。本病为发育性缺陷,发生于头部、额部,偶见于外听道,由于在头颅骨外出现脑膜细胞所致。皮肤脑膜瘤多属良性,呈球形或结节状,生长于脑实质外,但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤的血运极丰富,因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢,所以有时肿瘤长到很大仍可不出现症状。

病因

(一)发病原因

目前多数认为在生物的、化学的或物理的刺激因素作用,正常组织或胚胎残留组织发生癌变,出现无限制的增殖。

1、物理因素

资料表明放射线可诱发皮肤、唇、舌、食管的癌肿。脑瘤放射治疗数年后,在照射区发生其他性质的肿瘤。动物试验发现放射线可使组织间变(癌变)。其机制是放射线使颅内纤维母细胞脑膜内皮细胞的癌基因突变,而引起细胞的癌变。

2、化学因素

动物实验证实多种化学物可诱脑肿瘤(各种胶质瘤脑膜瘤肉瘤上皮癌垂体腺瘤等),常见的有蒽类化合物,如甲基胆蒽二苯蒽苯并芘等、N-亚硝酸类化合物,如亚硝基哌啶二亚硝基哌嗪甲基亚硝脲等。

3、生物学因素

实验证实病毒(如:腺病毒猴空泡病毒(SV40 )、肉瘤病毒等)可诱发起禽类及脊椎动物的颅内肿瘤。病毒插入细胞的染色体上,改变了染色体基因的特性,使细胞原有增殖的特性发生改变。

4、先天性及遗传因素

胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留脑内,具有分化的潜力,可发展为脑瘤,常见的有颅咽管瘤脊索瘤畸胎瘤上皮样囊肿皮样囊肿等。这些先天性残留的胚胎细胞经病毒、放射线、致癌化学物质的作用,出现突变,向癌的发生方向发展。

(二)发病机制

发生机理尚未完全阐明。

症状

原发性皮肤脑膜瘤罕见,临床表现多不一致。均发生于头皮或脊柱旁区域。可呈小而硬的纤维性钙化结节,发生于头部、额部,偶见于外听道。常见于生后1年内。或见脊柱旁及背部肾区有肿块伴脊柱侧凸。也可见额部发际后出现隆起肿块,无压痛或自觉痛。

诊断

检查化验

组织病理:有诊断价值。肿瘤主要位于皮下,边界不清,由具有大而圆卵性水疱状核和颗粒性胞浆的细胞索构成,呈漩涡状排列,常见沙瘤体(psammoma bodies)。

免疫组织化:肿瘤细胞上皮膜抗原和波状纤维蛋白阳性,其他抗原表达如S-100蛋白,神经元特异性烯醇化酶细胞角蛋白亦阳性。

并发症

可有脊柱侧凸,也可无严重并发症。

治疗

手术切除为主。

预后

此种肿瘤生长缓慢,预后良好。

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参考资料

皮肤脑膜瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E8%84%91%E8%86%9C%E7%98%A4