皮肤恶性黑色素瘤

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皮肤恶性黑色素瘤(malignant melanoma of skin,MM),是源于表皮正常黑素细胞或原有痣细胞的一种恶性肿瘤,虽较皮肤癌少见,但恶性程度高,进展迅速,病情险恶,预后极差。

致病原因

1.痣细胞痣恶变:原发性皮肤恶性黑色素瘤可起源于表皮中原有的黑素细胞和某些原已存在的先天性(常为大的,如先天性巨痣)和后天性皮内型痣细胞痣。但约1/3 皮肤恶性黑色素瘤患者无痣细胞痣史。

2.紫外线辐射:反复照射290~320 nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加,且可引起其质的变化。有人认为恶性雀斑样痣型MM与阳光的直接照射有关,非曝光部位的结节型皮肤恶性黑色素瘤则可能因日光作用,曝光区皮肤释放一种物质进入血中(日光循环因子),作用于非曝光部位皮肤的黑色素细胞所致。

3.遗传:患者家族成员中易患该病。家族性患者的发病年龄较一般早10年左右。某些遗传性皮肤病如着色性干皮病患者50%可发生该病。

4.外伤与刺激:该病常发生于头皮、手掌、足底等经常遭受摩擦部位,不少年轻女性患者常有多年前“点痣”史。有人统计10%~60%患者有外伤史,包括压伤、刺伤、钝器伤、拔甲、烧伤或X线照射等。

5.病毒感染:有人在田鼠和人的皮肤恶性黑色素瘤细胞中发现病毒样颗粒。

6.免疫反应:该病多见于老年人,随年龄增长而发病率增加。另外,可有自行消退现象,说明该病的发生与患者机体免疫反应有一定关系。

临床表现

1.原位性恶性黑瘤:又称表皮内恶黑,指恶黑病变仅局限于表皮内,处于原位阶段。

(1)恶性雀斑样痣:又名Hutchinson雀斑,常发生于年龄较大者。几乎均见于暴露部位,尤以面部最常见,极少数也可发生于非暴露部位。该病开始为一色素不均匀的斑点,一般不隆起,边缘不规则,逐渐向周围扩大,直径可达数厘米,往往一边扩大,而另一边自行消退。损害呈淡褐色、褐色,其中可伴有暗褐色至黑色小斑点。据统计,一般恶性雀斑存在10~15年,而面积达4~6cm。以后才发生侵袭性生长,因此在很多病例,尤其是面部的损害发生侵袭性生长者往往很慢,常常在发生侵袭性生长前,患者即因其他原因而死亡。

(2)浅表扩散性原位恶黑:又称Paget样原位恶黑。以中老年患者为多,可发生于任何部位,但多见于非暴露部位。损害较恶性雀斑样痣为小,直径很少超过2.5cm,常误诊为痣细胞痣。通常皮损稍隆起,外形不规则或边缘呈锯齿状。有的部分呈弧形。其特点是色调多变而不一致,黄褐色、褐色、黑色,同时混有灰白。如发生侵袭性生长时,其速度较恶性雀斑样痣迅速得多,往往在1~2年即出现浸润、结节、溃疡或出血。

(3)肢端雀斑样原位黑素瘤:发病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、甲床和甲床周围无毛部位,特别好发于足跖。此瘤在原位生长时间较短,很快发生侵袭性生长。早期表现为深浅不一的色素沉着斑,边缘不规则,边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床,则表现为纵行色素带。

2.侵袭性皮肤恶性黑瘤

(1)雀斑型黑瘤(freckle-like melanoma):由恶性雀斑样痣发生侵袭性生长而来,故常见于老年人,多发生于身体暴露部位,尤其是面部,约占头颈部黑瘤的50%。病变大体上呈圆形,直径通常在3~6cm或更大,轮廓不规则,扁平状。颜色可由浅棕色至黑色,或黑色病变中夹杂有灰白色或淡蓝色区域。随着病程进展,病变中出现单个或多个黑色结节。该型黑瘤,初期呈辐射性生长,最终才进入垂直生长期,有些根本不进入垂直生长期。故较晚发生转移,转移多倾向于局部淋巴结。其5年存活率可达80%~90%。

(2)表浅扩散型恶性黑瘤(superficial spreading type malignant melanoma) 由Paget样原位恶黑发展而来。此时在原有稍隆起的斑片基础上。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。该型黑瘤较雀斑型发展快,经过一段辐射生长期后即转入垂直生长期。其5年存活率约70%。

(3)结节型恶性黑瘤(nodular malignant melanoma):身体任何部位均可发生,但最常见于足底。开始为隆起的斑色,呈暗黑、蓝黑或灰色结节,有时呈粉红色,周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大,可发生溃疡,或隆起如草状或菜花样。该型黑瘤进展快,常无辐射生长期,直接进入垂直生长期。5年存活率为50%~60%。

(4)特殊类型的黑瘤:

①肢端雀斑样痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma):发病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、甲床和甲床周围无毛部位,特别好发于足跖。临床上类似于雀斑样痣型黑瘤,但侵袭性更强。以黑人和东方人较为常见。早期表现为深浅不一的色素沉着斑,边缘不规则,边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床,则表现为纵行色素带。

②无色素性黑瘤(non-pigmented melanoma):较为少见,在Giuliano等(1982)报道的2881例黑瘤中约占1.8%。病变通常呈结节状,缺乏色素,常被延误诊断,预后较差。

恶性蓝痣(malignant blue nevus):更为罕见。由蓝痣细胞恶变而成。常见于女性臀部。其明显的特征是,即使已发生淋巴结转移,患者仍可生存多年。

④巨毛痣中的恶性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus):30%~40%的儿童黑瘤源于巨毛痣。表现为巨毛痣中出现结节和溃疡,并有颜色改变。因此,对先天性巨毛痣应密切观察或做预防性切除。

纤维增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma):好发于头颈部,呈结节状生长,约2/3病例无色素沉着。其特征是,少数黑瘤细胞位于大量的纤维组织之中,预后较差。

⑥原发病灶不明的黑瘤(melanoma with an unknown primary origin):该型黑瘤找不到原发病灶,黑瘤仅在区域淋巴结或其他器官被发现。其预后与原发灶明确并有区域淋巴结转移者无显著差别。

诊断依据

1.病史与症状:详细的病史与体检对诊断十分重要。体表任何色素性皮损,若突然增长加速,周围出现色素晕或色素脱失、表面出现鳞屑、渗出、破溃、出血、脱毛、附近出现卫星结节、局部痒痛等情况,均应考虑黑瘤的发生。

2.实验室检查

(1)尿液检查:通常实验室检查对诊断无大帮助,但当黑瘤已发生广泛转移时,尿中可出现大量黑素原及其代谢物而呈黑尿。

(2)组织病理检查:应对黑瘤的定性、肿瘤的类型、侵袭深度、最大垂直厚度、细胞分裂相、表面有否溃疡、基底血管和淋巴管的侵犯情况及有无细胞性炎症反应等作出诊断描述。

对已确诊为黑瘤的病人,尚应详细检查有无区域淋巴结转移和远处转移。这些对制定治疗方案和估计预后有重要意义。有研究表明,临床上通过触诊发现有区域淋巴结转移者较行选择性淋巴结清扫时镜下发现有淋巴结微转移(micrometastasis)或称亚临床转移(subclinial metastasis)者长期生存的几率减少20%~50%。因此,早期确定是否有淋巴结微转移,对提高5年生存率具有重要意义。

辅助检查 

1.组织病理检查:可见黑素细胞异常增生,表皮内或表皮-真皮界处有细胞巢。核仁通常呈嗜酸性的“鸟眼样”。在侵袭性黑瘤,可在真皮或皮下组织内见到黑瘤细胞。

对于典型的黑瘤,一般HE染色切片病理学检查,即可明确诊断。但非典型的黑瘤,如无色素性黑瘤等,常需辅加一些特殊技术(如S—100和HMB—45免疫组化检查)才有助于诊断。

2.尿液检查:尿中出现大量黑素原及其代谢物而呈黑尿时,对黑瘤的确诊有帮助。

X线摄片、B超、CT、MRI和放射性核素扫描等检查,有助于判断黑瘤有否肺、肝、肾、脑等内脏转移情况。

预防

专家指出,要预防该病就要尽量避免日晒,应用遮阳屏是主要的一级预防患者护理方法,特别是对那么特别危险人群,加强疾病预防教导,进步三早,即早找到、早临床诊断检查诊断、早治疗,更为主要。

人体正常皮肤的屏障功能对于保持人体内环境的稳定起了重要作用。它一方面保护机体免受外界环境中各种机械、物理、化学或生物性因素可能造成的有害影响;另一方面又能防止机体内各种营养物质、电解质和水分的丧失,从而保持了机体内环境的稳定。

正常皮肤能通过对光的吸收来保护机体免受光损伤,而表皮中黑素颗粒对防止紫外线可能引起的日晒损伤也具有较好的屏障作用。

但是,皮肤如果经过了强烈日光长时间照射,就会抑制机体免疫系统的正常运作,并且降低皮肤的自然抵抗力,出现急性光毒性、炎症性损害,其反应的强度与光线的强度、照射的时间和范围、肤色深浅等因素有关,儿童和妇女易发病,因为大约75%—80%的紫外线照射量是在18岁之前积累的,尤以儿童时期为多,成年人的皮肤恶性黑色素瘤大多起因于儿时所受的暴晒。

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参考资料

皮肤恶性黑色素瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%81%B6%E6%80%A7%E9%BB%91%E8%89%B2%E7%B4%A0%E7%98%A4