皮下T细胞淋巴瘤

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皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。

病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

症状

患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。

免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2 ,CD3 ),通常CD4 和CD30-。

鉴别诊断

应与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎结节性红斑鉴别。

并发症

常见嗜红细胞综合征。

治疗

联合化疗。

预后

常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

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参考资料

皮下T细胞淋巴瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%9A%AE%E4%B8%8BT%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4