白血病

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白血病(leukemia)是一群血液细胞癌症种类的统称,通常发病于骨髓,造成不正常的白血球大量增生。这些异常增加的白血球都尚未发育完成,称之为前体细胞或白血病细胞。症状可能包含:出血与淤斑、疲倦以及感染风险增加。这些症状会因缺乏正常血细胞而发生。 白血病属于影响血液、骨髓与淋巴系统肿瘤当中的一种,此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤(Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues)。白血病的诊断主要靠血液检查与骨髓检查(Bone marrow examination)。

概述

1847年德国病理学家鲁道夫•菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个/1立方毫米的红血球和7400个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。

流行病学

2012年,共有35.2万位新的白血病病患,并造成26.5万人死亡。白血病是最常见的儿童癌症,其中3/4的病例是急性淋巴细胞白血病。然而,90%的成人病患当中,急性骨髓细胞白血病与B细胞慢性淋巴细胞白血病是最常见被确诊的种类。白血病最常在发达国家出现。在美国,白血病一年的医疗支出约为54亿美元。白血病的英文名称来自于古希腊语λευκός(leukos,白色)与古希腊语αἷμα(haima,血液)的组合。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA序列突变是导致细胞癌变的一个原因。突变原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴细胞病毒一型也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

白血病发生的真正原因尚未知晓;目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色。风险因子包含:吸烟游离辐射、部分化学物质如、过去接受过化疗、唐氏综合症、家族史有白血病。

类型

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。目前,还没有一种完善的分类方法,所以经常使用综合分类方法。临床上,最常见的4种为:

不常见的白血病种类有:

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中最常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状。

骨髓造血功能破坏引起的症状

  • 容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
  • 贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩
  • 持续发烧,感染经久不癒:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状

  • 淋巴结肿大
  • 骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
  • 牙龈肿胀
  • 肝脾肿大
  • 头痛和呕吐:可由血癌细胞穿渗进入中枢神经系统而引起。
  • 皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称绿色瘤
  • 心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现

  • 急性前骨髓细胞白血病:弥漫性出血
  • 慢性骨髓细胞白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
  • 慢性淋巴细胞白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人
  • 急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促和咳嗽
  • 成人T细胞淋巴细胞白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

白血病的并发症

感染

由于白血病造成正常白细胞减少尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染败血症常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌溶血性链球菌棒状杆菌革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌大肠杆菌克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌曲霉菌毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染肺炎为其常见类型。

肠功能衰竭

由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

高尿酸血证

正常人由于核酸代谢分解每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小管广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌呤醇, 如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

出血

白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板。

肺部疾患

由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

电解质失衡

白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾钙、钠等电解质浓度。

播散性血管内凝血(DIC)

这是一组严重的出血综合征。

诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:免疫细胞化学染色流式细胞仪检查染色体检查

治疗与预后

治疗按不同类型有药物治疗放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人,需要进行骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓观察等待(Watchful waiting)的策略。最近几年造血干细胞一直大量推广。 由于白血病是一大类血液细胞肿瘤的通称,具体治疗方法因具体种类而异,请参考以下条目。

在过去30年中,白血病患者存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的5年存活率是22%,1990年代的5年存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。

预后方面,在发达国家中较以前有明显进步。以美国为例,其五年存活率在2011年的统计数据为57%。儿童的五年存活率一般而言比成人高,依据白血病的类型不同,大约在60到85%之间。值得一提的是,急性白血病的病患若接受治疗痊癒且5年内没有复发的话,之后终身复发的机率相当低。另外,白血病的治疗有可能需要配合输血或输血小板(Plateletpheresis)及疼痛管理(Pain management)。安宁缓和治疗不论有没有进一步治疗以控制,都可能有帮助。

知名患者

参考文献

  1. https://zh.wikipedia.org/zh-cn/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85
  2. http://www.a-hospital.com/w/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85

参见


推荐阅读

重要机构

白血病和淋巴瘤协会(The Leukemia & Lymphoma Society (LLS)),网址:http://www.lls.org/