甲状旁腺癌

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甲状旁腺癌是发生于甲状旁腺的恶性肿瘤,是一种罕见的癌症。恶性程度较低,患者存活时间较长,可长达33年。癌症早期患者经手术可治愈,但晚期患者治愈仍然非常困难。

概述

甲状旁腺癌(简称甲旁癌)是甲状旁腺亢进(简称甲旁亢)的一种少见原因,自1948 年至1990年文献上大约报道了120 例。从1930 年至1985 年,对北爱尔兰原发性甲旁亢病例作了甲状旁腺组织活检,发现有195 例为甲状旁腺肿瘤,94 例为增生,仅1 例为甲旁癌。不少资料表明,真正的甲旁癌在甲旁亢中只占不到1 / 100 。男女发病率相同,发病年龄一般比良性甲状旁脉疾病病人年轻,平均年龄在两个独立组分别是44 岁及48 岁。

病因学

甲旁癌的病因尚未肯定,已有几篇家族性甲旁亢的亲属患甲旁癌的报道。近来对增生组织放射治疗产生恶变的可能性已引起了注意。另有几例确定良性甲状旁腺肿瘤与远处转移相关的报道,故强调对良性肿瘤的初始诊断一定要慎重。

症状与诊断

高功能性甲旁癌的表现主要为高血钙,其血清钙值通常比良性甲状旁腺病病人高得多,且症状较严重。Schantz 及Castleman 复习了70 例甲旁癌病人,发现初期平均血清钙值为3.8 mmol / L , 62 %的病人血清钙值在3 . 5 mmol / L 以上,Holmes 等报道为3 . 98 mmol / L , 75 %的病人血清钙值在3.5 mmol / L 以上。Shane 及Bilezikian 等报道为3 . 88mmol /L,70%的病人血清钙值在3.5 mmol / L 以上;甲旁癌病人血循环中的免疫反应甲状旁腺激素(immunoreactive parathyroid hormone )是相当高的,比正常增高2~5 倍。

Shane 及Bilezikian 报道了41 例此类病人都具有明显的症状,最常见的为多尿、烦渴,占35 % ,相继出现虚弱、乏力、厌食、恶心、呕吐及体重减轻。肾脏及骨骼最易受累,比良性原发性甲旁亢严重。另一报道的47 例病人中有37 例存在肾脏疾患,72 %的病人有肾结石,21 %的有肾内钙质沉着,55 %的病人有肾功能损害。Holmes 等对早期的46 例病人的报道中15例有肾疾患,不少病人还伴有肾绞痛表现。骨骼疾病占病人的55~73 % ,包括骨质疏松、骨膜反应骨炎纤维囊形成,可伴有骨痛及病理性骨折。贫血较良性甲旁亢病人常见。另外有伴发急性胰腺炎的报道。

另一种与良性甲旁病的区别是颈部可触到肿块,而良性甲旁病人不到10 % , Schantz 及molmes 等报道,甲旁癌病人有30~50 %可触及颈部肿块。甲旁亢病人手术后单侧喉返神经麻痹是甲旁癌的另一体征。

甲旁癌的病理学诊断,Castleman 等认为着重强调存在有丝分裂、小梁结构及与周围组织粘连情况,以及一些扩张的浸蚀小囊和从小囊至肿瘤间的纤维小梁的延伸。另外,有的学者强调不少癌症具有灰白或(和)褐色、质地硬及表面呈小叶分割状的特征。实质细胞内有丝分裂是一项最有价值的诊断标准。

治疗

甲旁癌的治疗多主张手术切除,但复发率较高(占30 ~65 % )。复发最常见的表现为局部肿块,另一表现为血清钙值升高。某些学者主张既便是复发的病人也应行手术切除以缓解其症状。多数认为对复发病例治愈是很困难的。

钙剂与强的松联合应用是目前较好的一种治疗方法;用光辉霉素治疗甲旁癌已有成功的报道,此药仅供静脉使用,因其毒性反应与药的剂量呈平行关系,故需使用最小有效量。口服磷酸盐对一般病人有效,但对严重高血钙患者效果较差。静脉用Diphosphomate 能有效地减低血清钙浓度,此药口服无效。另有报道应用雌激素睾丸素对少数病人有效,但疗效时间短暂。

通过对部分病人应用放疗的结果证实,放疗对本病无明显治疗效果。

预后

临床实践证明,既使甲旁癌病人已有远处转移亦可能存活较长时间,但很少能治愈。已有报道存活15 年以上3 例,其中1 例活了33 年。甲旁癌病人的死亡原因通常是由于心脏、肾脏不可控制的高血钙所致,据统计,5 年存活率低于50 % , 10 年存活率低于35 %。

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参考文献

武继明, 临沂医专学报,1990 , 12 ( 3 ):235-236。 Journal of Linyi Medical School