特殊型子宫肌瘤

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子宫肌瘤是最多见的妇科良性肿瘤,绝大多数为普通型子宫肌瘤。在极少的情况下可以遇到某些特殊型子宫肌瘤。这些肌瘤或为显微镜下组织形态学具有特征或是临床所见肌瘤的生物学行为不同于普通平滑肌瘤,但其共同点是病理组织学属良性肿瘤。临床要注意避免将良性误认为恶性或将恶性误诊为良性而给予过多或不足的治疗,造成不良后果。

病因

1.子宫肌瘤的组织发生 子宫肌瘤的组织起源目前意见尚未一致,有人认为是由未成熟的子宫壁平滑肌细胞增生所产生,也有学者认为是发生于子宫血管壁的平滑肌组织。

2.子宫肌瘤的遗传学 早在20世纪90年代初Rein就指出体细胞突变是肌瘤形成中的起始事件,体细胞突变包括从点突变到染色体丢失和增多的多种染色体畸变,首先是单克隆起源的体细胞突变,并对突变肌细胞提供一种选择性生长优势,其次是多种与肌瘤有关的染色体的重排。

3.性甾体激素在子宫肌瘤病因学中的作用 目前认为从子宫肌层细胞到肌瘤形成的转化过程可能涉及正常子宫肌层的体细胞突变和性激素及局部生长因子间复杂的相互作用,性激素包括雌激素孕激素及许多肽类生长因子均被视为肌瘤生长的调节因子,在肌瘤的病因学中占有重要地位。

雌激素是肌瘤生长的主要促进因素,在临床上青春期前极少发生肌瘤,肌瘤随妊娠长大,随绝经后而缩小等现象所证实。

子宫肌瘤患者循环中孕激素和雌二醇水平均没有增加,这反映肌瘤的生长均来源于末端器官对这些性激素敏感性的增加。

在子宫肌瘤的发病机理中,卵巢甾体激素及其受体起着关键性作用。

在肢端肥大症患者中,子宫肌瘤发生率较高,这提示生长激素(growth hormone,GH)与肌瘤的生长有关。

4.生长因子在子宫肌瘤病因学中的作用 最近几年的研究表明性甾体激素在细胞增殖和分化中的作用是通过生长因子的产物调节。

第一类是转化生长因子-β(Transforming GrowthFactorβ,TGF-β),它与创伤修复和各种纤维生成性疾病有关。

第二类在肌瘤的生长和发展中有重要作用的生长因子是肝素结合生长因子 (heparin-binding growth factors,HBGF),这些生长因子包括碱性成纤维细胞生长因子 (Basic Fibroblast Growth Factors,BFGF)、肝素结合表皮生长因子(heparin-binding epidermal growth factors,HBEGF)、血管内皮生长因子 (vascular endothelial growth factors,VEGF)和血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factors,PDGF),它们其中一些是血管基因,刺激血管内皮细胞的增生和(或)迁移,一些也是促平滑肌细胞有丝分裂的(Klags Drun M,1993)。

第三类生长因子是胰岛素样生长因子(insuline-like growth factors,IGF),IGF是小的单链多肽类因子。

总之,子宫肌瘤的发生和生长是一个多步骤的过程,肌瘤细胞的初始肿瘤的形成涉及体细胞的突变,孕激素的致有丝分裂作用可能增进体细胞突变的繁衍,肌瘤增殖是无性繁殖的扩大,在此过程中可能是雌激素、孕激素和诸多生长因子间复杂的相互作用的结果,作为肌瘤生长的促进因素雌激素和孕激素占有同等重要的地位。

症状

(1)富细胞型平滑肌瘤(cellular leiomyoma)

大体观与普通型平滑肌瘤无区别。光镜下见到的肿瘤有丰富的平滑肌细胞,密集排列,缺乏纤维组织,血管也明显减少。瘤细胞胞浆相对减少,但仍具有平滑肌细胞梭形,杆状核两端较钝的特点,细胞大小形态较一致。无异形或仅有个别细胞有异形。偶见核分裂,属良性,光镜下易于辨认。

(2)高分裂象平滑肌瘤(leiomyoma with high mitotic figures)

与普通子宫平滑肌瘤之不同点为镜下见较多的核分裂象,核分裂象增多达5~15个/10HPF,但无异常核分裂,无瘤细胞坏死、细胞过多、细胞多形性、间变或巨细胞。

(3)奇异型平滑肌瘤或称非典型平滑肌瘤(bizarre,atypical leiomyoma)

大体标本与普通平滑肌瘤无区别,仅镜下表现不同。瘤细胞为多边形或圆形,可见多形性,细胞核大而浓染,有多核巨细胞,但核分裂象极少,0~1个/10HPF,妊娠期或服用大剂量黄体酮酮类药物,肌瘤可以出现类似的奇异型细胞。

(4)血管型平滑肌瘤(vascular leiomyoma)

巨检肿瘤像普通肌瘤,切面色较红。镜下可见组织高度水肿,瘤体内小静脉有血栓形成,血管扩张充血,广泛出血并有溶血,肌细胞质淡染,轮廓不清,肌细胞减少,细胞核常溶解消失,并有较多脂肪小球沉积。

(5)上皮样平滑肌瘤(epithelioid leiomyoma)

是一种罕见的子宫肌瘤。瘤细胞失去普通平滑肌瘤细胞的梭形而呈圆形或多角形,排列成群或索条状类似上皮细胞,因而得名。平滑肌瘤部分或全部由上述细胞所组成即诊断为上皮样平滑肌瘤。

平滑肌母细胞型细胞是多角形或圆形平滑肌细胞,胞浆丰富,有不等量嗜伊红颗粒,核周有透明晕,胞核圆形或卵圆形位于细胞中央,其细胞形态与胚胎平滑肌母细胞相似,故又称平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。在这些细胞间常掺杂典型平滑肌细胞并可见两种细胞的过渡形态,此类型很少发生于子宫而多见于消化道平滑肌瘤。

透明细胞上皮样平滑肌瘤(clear cell epithelioid leiomyoma),其细胞体积大,界限清楚,呈圆形或多角形细胞,胞浆丰富,透明和出现空泡,核居中或在边缘。病变可呈灶性分布或累及整个肌瘤。肿瘤中可见平滑肌细胞的移行过渡。透明细胞型很少是恶性。

丛型肿瘤(plexiform tumor)非常少见,体积小,多半是在显微镜下检查时偶然被发现的,近年超微结构确定其来源为平滑肌细胞。多位于肌层内,少数也可发生于黏膜下或浆膜下。镜下可见1~3层小细胞紧密排列成直的或分支的索条状细胞束,细胞之间有较丰富透明变性的胶原组织,其间可见散在的毛细血管。单个细胞为小的多边形,有少量嗜伊红的胞浆,胞核较小深染或泡状,核仁小,瘤细胞形态一致,无多形性和异型,无核分裂象,为良性,无转移或复发。

(6)静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyonmtosis)

极罕见,是一种由子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤,除静脉外淋巴管也可受累,所以又称脉管内平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis)。静脉内平滑肌瘤病可以超出子宫,若未完全取净,可以在静脉内沿静脉延伸达下腔静脉,甚至到心脏(极少)。

绝大多数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。临床症状无何特殊,可有月经过多或腹部肿块,检查子宫增大,一般术前不易诊断。彩超显示肌瘤有多个结节且瘤体内血供丰富,此为子宫脉管内平滑肌瘤的声像特点,对术前诊断很有价值。手术时如见到子宫表面有一种特殊的静脉形态或暗红色结节,或阔韧带内有结节或暗紫色包块,或膀胱腹膜反折处静脉、宫旁静脉、卵巢静脉增粗并触之变硬,则应提高警惕。

病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内,子宫肌壁剖面内可见到多个灰白色大小不等的结节0.1~2cm,四周有明显的腔隙,此腔隙即为扩大的脉管,将腔隙内肿瘤分离可见有蒂与管壁相连,肿瘤呈蠕虫样,条索状和分支状,取出后留下圆形腔隙内壁光滑;也可在肌间肌瘤边缘或黏膜下肌瘤蒂根附着处有扩张的脉管,肌瘤似栓子样突入脉管内。子宫外盆腔静脉内平滑肌瘤可在阔韧带见到结节,宫旁或卵巢静脉内有条索状肿块,静脉切断后可将肿瘤从静脉腔内拉出来,有时静脉腔被充满,继续增大可成为圆形,外观灰白色或紫褐色,质地可以从软、海绵状到橡皮样或硬。

(7)播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata)

较罕见,近年国内相继见有报道。其特点是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大网膜、肠系膜、子宫直肠陷凹以及盆腹腔脏器表面,如膀胱、子宫、卵巢、肠管、肝被膜等,结节为灰白色,实性,大小不等,小者1~8mm,大者可达8cm或更大,酷似恶性肿瘤的种植,多在术时发现,患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。肿瘤为良性,对周围组织无浸润或破坏,镜下结节由梭形的平滑肌细胞组成,肌束交织呈旋涡状排列,瘤细胞大小一致,无异型,无巨细胞,核圆形或两端钝圆的长核,无核分裂或偶见,无血管侵犯,组织学为良性。

(8)良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma)

子宫平滑肌瘤患者伴发肺或淋巴结转移。有关子宫平滑肌瘤的良性转移问题曾有争论,近年来认为在罕见情况下,无核分裂象或仅有极少核分裂象的良性子宫平滑肌瘤可以扩散到盆腔或腹膜后淋巴结或肺,有些患者是在良性子宫肌瘤术后几年出现肺转移。

诊断

检查化验

诊断性刮宫是妇科最常用的简便易行的辅助诊断方法。探查了解宫腔情况,并刮取内膜作病理化验是其基本要求。

一、超声检查 目前国内B超检查较为普遍。鉴别肌瘤,准确率可达93.1%。

二、探测宫腔 用探针测量宫腔,壁间肌瘤或粘膜下肌瘤常使子宫腔增大及变形,故可用子宫探针探测宫腔的大小及方向,对照双合诊所见,有助于确定包块性质,同时可了解腔内有无包块及其所在部位。但必须注意子宫腔往往迂回弯曲,或被粘膜下肌瘤阻挡,使探针不能完全探入,或为浆膜下肌瘤,宫腔往往不增大,反而造成误诊。

三、X光平片 肌瘤钙化时,表现为散在一致斑点,或壳样钙化包膜,或边缘粗糙及波浪状的蜂窝样。

四、诊断性刮宫 小的粘膜下肌瘤或是功能失调性子宫出血,子宫内膜息肉不易用双合诊查出,可用刮宫术协助诊断。如为粘膜下肌瘤,刮匙在宫腔感到有凸起面,开始高起后又滑低,或感到宫腔内有物在滑动。但刮宫可刮破瘤面引起出血、感染、坏死,甚至败血症,应严格无菌操作,动作轻柔,刮出物应送病理检查。疑为粘膜下肌瘤而诊刮仍不能明确者,可采用子宫造影术。

五、子宫输卵管造影 理想的子宫造影不但可显示粘膜下肌瘤的数目、大小,且能定位。因此,对粘膜下肌瘤的早期诊断有很大帮助,而且方法简单。有肌瘤处造影摄片显示宫腔内有充盈残缺。

六、宫腔镜检查 子宫肌瘤一般诊断不困难。通常临床遇到困难的是小型黏膜下肌瘤,诊断性刮宫往往被漏诊,而在子宫切除的术后标本中方发现有黏膜下子宫肌瘤。宫腔镜可以在直视下观察宫腔内病变性质,确定病变部位并能准确地取材活检,对小的黏膜下肌瘤也可以同时切除。

七、腹腔镜检查 腹腔镜应仔细地观察盆腔肌瘤大小、位置、与周围脏器的关系,需手术者便可立即进行手术治疗。因此,在决定作腹腔镜检查时须作好有可能随即手术的一切准备。

鉴别诊断

(1)富细胞型平滑肌瘤(cellular leiomyoma)

与恶性鉴别的标准是对富细胞型平滑肌瘤的诊断须将核分裂象、细胞异型、肌瘤与周围组织间有无浸润及出血、坏死等综合判断,核分裂象5~10个/10HPF且细胞轻度异型应诊断为潜在恶性;若核分裂象>10个/10HPF则诊断为肉瘤。

(2)高分裂象平滑肌瘤(leiomyoma with high mitotic figures)

与普通子宫平滑肌瘤之不同点为镜下见较多的核分裂象,核分裂象增多达5~15个/10HPF,但无异常核分裂,无瘤细胞坏死、细胞过多、细胞多形性、间变或巨细胞,此种肌瘤属良性但必须严格掌握此诊断标准。

(3)奇异型平滑肌瘤或称非典型平滑肌瘤(bizarre,atypical leiomyoma)

此种奇异型瘤细胞通常呈局灶性出现于肌瘤,往往在退行性变区的附近,但有时可有多数奇异型细胞弥散于肌瘤的大部分,但很少是整个肌瘤全为此类细胞所构成。若遇此情况诊断奇异型平滑肌瘤须慎重。主要须与平滑肌肉瘤鉴别,要多作切片,仔细检查,注意核分裂象。核分裂象<2个/10HPF无病理核分裂,无肿瘤坏死,属良性,可以诊断为奇异型平滑肌瘤;核分裂象2~5个/10HPF为潜在恶性;>5个/10HPF为平滑肌肉瘤。

(4)血管型平滑肌瘤(vascular leiomyoma)

可见血管壁的平滑肌细胞与肌瘤细胞之间有移行过渡。核分裂像极少。

(5)上皮样平滑肌瘤(epithelioid leiomyoma)

上皮样平滑肌瘤大多数为良性,核分裂象为0~1个/10HPF;若核分裂象为2~5个/10HPF为潜在恶性;若核分裂象5个>10HPF为上皮样平滑肌肉瘤,可以找到肿瘤细胞坏死,异常核分裂象及核异型。

(6)静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyonmtosis)

镜检时应注意核分裂象以鉴别良恶,核分裂象<2个/10HPF为脉管内平滑肌瘤;2~5个/10HPF为脉管内平滑肌瘤具潜在恶性;>5个/10HPF为平滑肌肉瘤侵入脉管内。

(7)播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata)

镜检须注意核分裂象以助鉴别良恶性。核分裂象<5个/10HPF为播散性腹膜平滑肌瘤;5~9个/10HPF为潜在恶性;核分裂象>10个/10HPF为平滑肌肉瘤。

(8)良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma)

经检查子宫与转移的肿瘤均为分化良好的平滑肌所构成,无细胞异型性、多形性、无肿瘤细胞坏死或异常分裂象,并在消化道、腹膜后或其他部位均未找到其他原发性平滑肌瘤可以解释其转移的来源。即或如此,对此种子宫肌瘤的检查应充分取材,至少每隔1cm取一块组织,并计数核分裂象,每张切片至少数40HPF,子宫肌瘤及转移肌瘤的核分裂象需<5个/10HPF。

并发症

感染 子宫肌瘤感染多发生于子宫黏膜下肌瘤或宫颈黏膜下肌瘤脱出于阴道内,由于阴道内的致病菌感染所致。一旦感染则有大量阴道溢液流出,混有血性或脓性,有臭味。检查见肌瘤表面水肿,覆有白膜或坏死组织,呈灰黑色,甚至有腐烂组织脱落。肿瘤触之软,宫颈软,穹隆软。子宫如无其他肿瘤则为正常大小,可活动,两侧宫旁组织软,无压痛。黏膜下肌瘤感染一般引流通畅,很少发生盆腔炎,以至引起临床出现发热、腹痛等全身症状。

扭转 子宫肌瘤扭转主要发生于浆膜下肌瘤。一般肌瘤多蒂短而较粗,虽可发生扭转,但其发病远不如卵巢囊肿蒂扭转那么常见。偶见巨大的浆膜下子宫肌瘤可并发子宫扭转。肌瘤蒂扭转后患者发生突然下腹痛,拧痛。若扭转后肿瘤嵌顿于盆腔内,可有下腹憋坠感,检查下腹部可触及肿物,有压痛而其压痛最明显是在近子宫侧的蒂根部。阴道检查子宫正常或增大。子宫表面可触及肿物有压痛,有时肌瘤偏于子宫的一侧与卵巢肿瘤蒂扭转难以鉴别。B超检查可协助分辨肿瘤的来源。一般无发热,如日久有继发感染可有发热。一经诊断需手术治疗。

预防

1、定期参加妇科普查,以便早期发现,早期治疗。

2、有子宫肌瘤者更要做好避孕工作。一旦怀孕,对人流手术带来一定难度,易出血多。

3、中药治疗子宫肌瘤时要定期作妇科检查和B超检查,了解子宫肌瘤变化情况,如发现以下情况,应作手术治疗:

(1)有明显症状,特别是月经过多或腹痛,治疗无效者。

(2)子宫肌瘤迅速增大,或大于3个月妊娠子宫者。

(3)子宫肌瘤伴变性者。

(4)子宫肌瘤位于子宫颈部或突出于阴道者。

治疗

(1)富细胞型平滑肌瘤(cellular leiomyoma)

王有志等曾报道子宫特殊型平滑肌瘤110例,其中富细胞型平滑肌瘤最多见,为105例:此105例中93例肌瘤细胞无异型,其中核分裂象≤2个/10HPF者85例,3~4个/10HPF者8例,另12例滑肌瘤细胞有轻度异型,核分裂象0~4个/10HPF,其中4例作了子宫肌瘤切除术,分别于术后18~23个月内妊娠,获足月分娩,余8例均行子宫切除术,7例随访1~5年情况良好,1例失访。

(2)高分裂象平滑肌瘤(leiomyoma with high mitotic figures)

如果患者作了肌瘤切除术,只要肌瘤已被完全切除,对希望生育的妇女可以不必再作子宫切除术。

(3)奇异型平滑肌瘤或称非典型平滑肌瘤(bizarre,atypical leiomyoma)

同普通型子宫肌瘤。

(4)血管型平滑肌瘤(vascular leiomyoma)

同普通型子宫肌瘤。

(5)上皮样平滑肌瘤(epithelioid leiomyoma)

同普通型子宫肌瘤。

(6)静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyonmtosis)

叶永清等(1996)报道1例子宫颈残端及下腔静脉平滑肌瘤,瘤栓延伸至右心房及右心室。由血管外科、心脏外科和妇科联合手术,成功地将下腔静脉及宫颈残端平滑肌瘤取出,术后2年随访患者健康。

静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发,于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净,日后还可以在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关,主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除,可减少复发,改善预后。

(7)播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata)

很多患者于妊娠后病灶自然消退。播散型腹膜平滑肌瘤治疗后易复发。作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除。

(8)良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma)

此病进展缓慢,其预后难以估计,有的患者用激素治疗可消退,但有的病情进展影响肺功能则须采用手术治疗,切除肺部病变。 挖除术。

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参考资料

特殊型子宫肌瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%89%B9%E6%AE%8A%E5%9E%8B%E5%AD%90%E5%AE%AB%E8%82%8C%E7%98%A4