淋巴细胞白血病

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

淋巴细胞性白血病分两种,一种为急性淋巴细胞白血病,另一种为慢性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。

慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。

病因

一、病因:

急性淋巴细胞性白血病 (ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。

在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染。

大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。

急性白血病的危险因素包括21 三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分。

症状

一、症状体征:

肝肿大脾肿大腹水黄疸。病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因查体或检查检查其他疾病时发现。

1.症状:早期可有倦怠乏力,逐渐出现腹部不适,食欲不振,消瘦,低热,盗汗。晚期患者可出现头晕,心悸,气短,皮肤紫癜、瘙痒,骨骼痛,常易感染。约8%~10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

2.体征:80%患者有淋巴结肿大,并以次引起患者注意,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,质地中等,可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50%~70%的患者有轻至中度脾大,轻度肝大,多在脾肿大后发生。但胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞CLL可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。

二、检查:

体格检查可见增大的肝脏和脾脏,皮肤青紫(瘀斑)及出血现象(瘀点、紫癜等)。

诊断

根据临床表现和相关检查,不难得出诊断。

检查化验

可行以下检查以明确诊断:

血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109 /L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。

并发症

可发生以下并发症:

1、由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是细菌感染病毒感染次之,真菌感染较少见。

2、 继发第2种肿瘤。约9%~20%患者可出现。最常见者为软组织肉瘤肺癌等。

治疗

一、急性淋巴细胞性白血病

治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。

急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。

化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松长春新碱甲氨喋呤6-巯基嘌呤环磷酰胺。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。

病情缓解之后,针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。

后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。

二、慢性淋巴细胞白血病

1、化疗:A期可不治疗。BC期可根据临床情况选择环磷酰胺,苯丁酸氮芥等药物.也可采用联合化疗。

2、放疗:用于淋巴组织过度肿大者。

3、对症治疗:控制感染。对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗,如药物治疗无效可考虑切脾。

护理

一、急性淋巴细胞性白血病:

儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。如不给予治疗,寿命预期大约是3个月。

二、慢性淋巴白血病:

慢淋病程长短很不一致,从3~5年至10余年不等,平均约5~20年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。

预防

因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。

相关条目

参考资料

淋巴细胞白血病,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85