涎腺腺样囊性癌

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涎腺腺样囊性癌是由上皮细胞、肌上皮细胞构成的,具有不同形态学结构包括管状、筛状和实性型的基底样细胞涎腺肿瘤,占涎腺上皮肿瘤的10 %[2]。

临床表现

临床表现为缓慢生长的肿块以及疼痛和面神经麻痹等。神经周围和较少的神经内侵犯是腺样囊性癌的突出特点,可沿神经浸润至相当远的距离。大体检查:肿瘤实性,为大小不同的浅褐色实性肿块,伴浸润性生长。镜下主要由两种细胞构成,即导管细胞和变异肌上皮细胞,细胞构成管状、筛状、实性型3 种类型,筛状型最为常见,根据形态学将肿瘤分为3 级:I 级筛状或管状,II级<30 %的实性,III级>30 %的实性,筛状分类比较容易局部复发,而实性则容易远处转移。腺样囊性癌的生物学行为是矛盾的。

1 )肿瘤生长缓慢,而临床过程是进展性的。80 %-90 %的患者死于就诊后10-15年,在一个日本的研究中,诊断肺转移后的生存时间为32.3 个月,因此其是一个发展较慢的疾病。

2 )手术是可行的,但常见复发。大部分的肿瘤( 60 % )会局部复发,大约50 %在手术后2 年内发现。复发与病理分型相关,实性型复发率高达100 % ,而管状和筛状型有50 %-80 %复发率。

3 )转移到局部淋巴结不常见,但远处转移到肺和骨很常见。转移的发生率随时间而增加,在15 年和20 年分别为35 %和50 % ,仅有10 %有淋巴结转移。

治疗与预后

复旦大学附属肿瘤医院孟刚等随访了45 例腮腺腺样囊性癌[3],发现其3 年、5 年、10年、15年和20 年的生存率和无病生存率分别为100 %、96.8 %、87.5 %、80.0 %、42.8 %及91.2 %、83.9 %、43.8 %、40 %、28.6 %。管状型、筛状型和实体型的15年生存率分别为100 %、75 %和33.3 %。I 、II期的预后好于III、IV 期,女性患者预后好于男性。单纯手术组复发率(33.3 % )高于手术+放疗组( 6.7 % ) ;有两例患者,虽然有肺转移,仍生存5-6 年。在另一个包含196例患者的报道中,随访10 年,37.7 %患者发生远处转移,而59 %局部治疗失败的患者发生了远处转移,肿瘤直径>3cm。局部治疗失败和颈部淋巴结转移是远处转移的高危险因素,出现转移后,40 例(54 % )在3 年内死亡,而7 例( 9.4 % )有超过10 年的生存期,最长达16年。

综上所述,涎腺腺样囊性癌的治疗一般以局部广泛切除,术后根据病理检查行放疗为主;癌细胞极易沿神经蔓延,受累的神经会明显增粗,手术时应将受累神经切缘送检,必须确认切缘无癌细胞存在才能减少复发的概率。即使切缘阴性,仍然不能排除跳跃式转移的可能,术后放疗野应当包含颅底。腺样囊性癌的自然病史是非常长的,即使在最初根治性手术后10 年仍有可能复发,但肿瘤发展很慢,即使出现远处转移,患者仍可带病长期生存(5-10 年者并非少见),所以对腺样囊腺癌治疗后的随访应是长期的,至少要随访15年。对于没有症状的单发的转移,观察被有些专家认为是最好的方式,对于有症状的转移灶,放疗或外科是治疗的首选,全身治疗适应于那些有症状或快速发展的疾病。

预后

5 年生存率很高,但10年、20 年生存率很低。文献报道的5 年生存率为62 %-82 % ,而10 年则降至38 %-54 % , 20 年则为20 %。有报道对于高分级的患者,10 年生存率为0 %。除了分级可影响预后外,分期也是影响预后的重要因素。在一组黏液表皮样癌的实验数据中,I 、II期的患者5 年和10 年生存率分别为91.9 %和89.5 % ,而III、IV 期的患者生存率则降至63.5 %和52 %。

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参考资料

[1] 现代肿瘤学(第三版),第50章,涎腺肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版

[2] Bradley PJ. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck: a review. Current Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 12:127-132.

[3]孟刚.马东白,袁建达。45 例腮腺腺样囊性癌临床分析。肿瘤,1998,18:180-181。