泪腺多形性腺癌

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泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland),又称恶性泪腺混合瘤,其临床表现类似良性多形性腺瘤,在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。

症状

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤,但病程短,泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年,因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块,边界不清,压痛,眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%),眼球移位(67%),疼痛(33%)。

Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤:①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发,目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性,而后转变为恶性,但无可靠根据。

Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型:①病史短,肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除,而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出,眼球移位,无疼痛数年,近期出现上睑肿胀,疼痛。此类型第1次开眶手术,病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

诊断

根据病史及临床表现,结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。

检查化验

1.流式细胞仪计算技术显示:良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征,异倍体为恶性瘤细胞特征。

2.病理学检查 肿物无包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黄、质脆,镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛,管腔不规则,出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌,间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞,但其腔面细胞微绒毛数目正常,顶部复合连接保持良好,其余细胞连接加宽,无桥粒连接,可类似导管内层细胞。

3.X线 可发现眶容积扩大,泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别,都可显示泪腺凹扩大。

4.超声探查 A超显示泪腺窝占位病变,入肿瘤波较高,声衰减明显,内反射呈“M”形,声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变,形状为类圆形或不规则形,内回声不均或呈块状,声衰减较多,具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

5.CT扫描 早期不易和多形性腺瘤区别,形状为类圆形,高密度,局部有骨凹形成或骨破坏,增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则,局部骨破坏是恶性肿瘤的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大,晚期可见广泛骨破坏,病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延,尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化或坏死区。

6.MRI 对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好,不仅能显示病变范围,还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变。增强扫描显示病变范围较大,肿瘤内可有坏死腔。

鉴别诊断

1.泪腺多形性腺瘤 病程较长,一般无疼痛感。影像学检查有较特征性的发现。

2.泪腺其他恶性肿瘤 临床表现均很类似,不易区别。

3.其他肿瘤 可参考多形性腺瘤的鉴别诊断。

4.眼眶外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史,在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难,关键在于全身检查。转移癌发展较快,病程较短。

并发症

眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。

治疗

此类肿瘤体积多较大,侵及周围软组织和骨质结构,手术宜采取大范围切除或眶内容切除,术后放射治疗。

预后

恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同,但预后比后者差,因前者除侵犯邻近眶骨以外,可侵犯颅脑,可较早发生淋巴结转移,最终转移至肺,文献报道,多在术后1/2~3年内死亡。

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参考资料

泪腺多形性腺癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E6%B3%AA%E8%85%BA%E5%A4%9A%E5%BD%A2%E6%80%A7%E8%85%BA%E7%99%8C