梅克尔细胞癌

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梅克尔细胞癌,或Merkel 细胞癌(Merkel cell carcinoma),又名小梁状癌(trabecular carcinoma)、原发性皮肤神经内分泌癌 (primary neuroendocrine carcinoma of the skin),是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌[11,18,19]。以往常与淋巴瘤、燕麦细胞癌、汗腺癌、黑色素瘤、神经母细胞瘤以及Ewing 瘤等相混淆,更易被误诊为皮肤转移性癌。自1972 年Toker首次描述此病,据超微结构研究可显示其神经内分泌细胞存在,故属于神经内分泌细胞瘤(APDD 瘤)。

概述

此病多见于白种人,好发于头、面、颈等暴露部位,亦可发生于肢体、腋窝、胸壁等处。瘤体呈红紫色皮下结节,直径大小多在0.5 -5.0 cm 。临床特点为侵袭性强,病程发展迅速,很快发生转移,术后又容易发生局部复发。Hichcock 总结文献报道的400 多例患者,经治疗后到局部复发的平均时问为10.1 个月。Kayashima等报道手术治疗后的局部复发率为27 %-60 % ,淋巴转移率为35 %-91% ,死亡率为14 %-52 %。其淋巴结转移率仍高达83 %。

症状

肿瘤呈坚实性,圆屋顶状,红色或紫色结节,常单发迅速增长,常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁,女性多于男性。原发受累部位为头和颈部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%)。不常见的部位,如阴囊和女阴。局部复发率为26%~44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30%~64%。预后较恶性黑素瘤差。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮,常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2~3倍,胞核卵圆形,染色质细小而分散,核膜明显。核仁通常不明显,胞浆稀少。可见大量核分裂象。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征。常见广泛性坏死区,个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物。邻近基质呈纤维化,血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。

低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应。细胞也常表达上皮膜抗原。此外,对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin),synaptophysin,生长激素释放抑制因子(somatostatin),降钙素(calcitonin),血管活性小肠肽(vasoactive intestinal peptides)等呈阳性反应。此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达,但对S-100蛋白呈特征性阴性。

Merkel 细胞癌的诊断除神经内分泌细胞作为主要诊断依据外,血中烯醇酶(enolase )常增高(正常值<12 .5 ug/L ) ,乳酸脱氢酶亦常增高。

治疗

治疗需行广泛切除及区域淋巴结清除术。可用Mohs显微外科彻底切除。

对局部复发或转移的患者,化疗及放疗有很好的姑息性治疗作用。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。Wynne 等报道了6 例转移性Merkel 细胞癌,应用CTX 、VCR 及多柔比星(ADM ) ,个别加用局部放疗后,5 例完全缓解,l 例部分缓解,3 例长期生存。常用的化疗药物有CTX 、VCR 、ADM 、5-Fu 、顺铂( DDP )、链佐星等。其中以CTX 最常用。

但化疗可引起肿瘤溶解综合征,此为化疗后肿瘤快速分解、坏死、释放大量尿酸而导致的致命性代谢紊乱。Porve 等报道了l 例右腿直径5 cm 的Merkel 细胞癌,行手术切除后发生腹股沟及盆腔内巨大转移灶,经ADM 治疗后发生高尿酸血症,于化疗第3 天死于急性肾衰竭。肿瘤溶解综合征一般很少发生于实体瘤。

预后

局部复发率为26%~44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30%~64%。预后较恶性黑素瘤差。

Merkel 细胞癌可发生自行消退的现象。Koyashima 等曾报道l 例90 岁女性患者,因右面颊部结节于2 个月内直径迅速增大至3 cm ,在距其边缘0.5 cm 做活检切除后,病理证实为Merkel 细胞癌,术后8 个月于局部瘢痕处、面颊部及颈部出现无数带色素的结节,可是再过3 个月后结节却完全自行消退。据文献报道的3 例自行消退的Merkel 细胞癌均发生于女性。另外,Hitchcock报道男性的2 年及3 年生存率分别为58 %及35 . 6 % ,而女性分别为79 . 4 %及67 . 6 %。故认为Merkel 细胞癌的预后与性别有关,女性生存率明显高于男性。

相关条目

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  6. 梅克尔细胞癌
  7. 毛囊癌
  8. 鲍恩病,也称为博文氏病
  9. 黑色素瘤

参考资料

[0]汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),74章,皮肤及附件肿瘤,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版。

[1]梅克尔细胞癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E6%A2%85%E5%85%8B%E5%B0%94%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%99%8C