松果体细胞瘤

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松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤,可见于任何年龄组,但大多发生于25~35岁年龄段,儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。

发病机制

肿瘤多为灰红色,质地软,略呈半透明状。肿瘤可突入第三脑室内生长,基底部呈浸润性生长,也可见退行性变,如囊变、出血,与周围境界不清。镜下观察肿瘤细胞或松散分布,或聚集成小团,细胞直径较大而且有许多胞质,分化良好,核浓染,多呈不规则形,肿瘤细胞之间有少量血管分布,有时可见肿瘤细胞形成典型和不典型的环状排列,偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后分隔以无数纤细而交错的突起,核周质丰富,核周质与突起均呈疏电子性,其中有神经分泌颗粒,核圆形,无边界的核仁结构,在轴突膜桥粒样局限性增厚处有空心小泡的聚集。松果体母细胞瘤超微结构缺乏松果体细胞瘤的细胞特征,胞体较多形性,密集拥挤成片,核周质及细胞小器均少见。

症状

松果体区肿瘤的病程长短不一,取决于肿瘤的组织学类型,位置(偏前或偏后)和体积的大小。一般病程较短,多在1年以内。临床表现取决于肿瘤的性质和所在部位。主要有颅内压增高症状、神经系统症状和内分泌系统症状。

1.颅内压增高 肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

2.神经系统症状 肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构,还可引起神经系统损害:

(1)眼征:四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍,两眼上视不能,瞳孔光反射障碍。Parinaud综合征通常只有两眼上视不能,由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起,如上丘后半部受损,则两眼下视不能。Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外,还伴有瞳孔光反应改变,眼球会聚功能麻痹或痉挛,眼球震颤,提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。 (2)听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

(3)小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤。

(4)丘脑下部损害:可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响丘脑下部的因素,症状表现为多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖等。

3.内分泌症状 内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育,至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。

4.其他症状 由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍。恶性松果体区肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构。行脑室分流病人,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。

诊断

根据病史、临床表现及影像学检查,一般可以做出诊断。

检查化验

1.CT检查 CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧侧脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶,可呈均匀一致的对比增强。

2.MRI检查 MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T2加权像为高信号,矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。

鉴别诊断

暂无相关记录。

并发症

如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症:

1.经胼胝体后入路

(1)术后偏瘫:多因损伤中央静脉所致,恢复多不完全。

(2)昏迷:大脑内静脉和大脑大静脉损伤所致,预后不佳。

(3)脑积水:肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术,病情危重时急症行快速钻颅侧脑室体外引流术。

(4)言语及书写困难:胼胝体切开所致,术中切开胼胝体不应过多,3~4cm即可。对于大脑交叉优势患者应避免采用经胼胝体入路。

2.经侧脑室三角区入路

(1)同向偏盲:因损伤视放射及视皮质所致。

(2)脑积水:术后脑脊液循环未通畅,或吸收障碍所致,必要时行脑室-腹腔分流或幕上-幕下分流术。

(3)下丘脑损害:表现为体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。

(4)脑室内积血:手术创面大,术中止血不彻底所致。术中严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,对症处理。

治疗

松果体细胞瘤的治疗应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性质所决定,肿瘤对放射治疗不十分敏感,而部分病人在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面,手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。

根据肿瘤的发展方向,可采用不同的手术入路。松果体区肿瘤常见的手术入路包括幕下小脑上入路、枕叶下经天幕入路、经纵裂胼胝体后部入路,可根据肿瘤性质、位置、扩展方向和术者对入路的熟悉程度采取相应入路。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应当及时行侧脑室-腹腔分流手术,作为辅助治疗,术后可给予放射治疗。

预后

本病远期疗效不佳。1970年以前,手术死亡率高达30%~70%,病残率65%。随着显微外科手术技术的应用,手术死亡率和病残率目前已下降到5%~10%,手术疗效明显改善,Schild(1993)报道的18例松果体细胞瘤的随访中,5年生存率高达67%。

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参考资料

松果体细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E6%9D%BE%E6%9E%9C%E4%BD%93%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4