平滑肌肉瘤

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平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma, LMS),是一类病发于平滑肌肉的恶性肿瘤。它是一类不常见的癌症,占全部软组织肉瘤的5%至10%。平滑肌肉瘤很难被预测,它可能潜伏非常长时间,而且可能会在数年后复发。这类癌症非常顽固,并对化学疗法或放射疗法并不敏感。最好的治疗方式是在癌症仍然处于原位和小肿瘤时期,就对肿瘤部位及边缘健康组织进行手术切除。

临床上,平滑肌肿瘤良、恶难辨,主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致,常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的途径。多发于29~55岁。

一般临床特点

软组织平滑肌肉瘤没有特异的临床特征与其他软组织肉瘤相区分。 一般情况下,女性比男性发生率更高(2:1),多发生在50岁到60岁这个年龄阶段, 这种区别可能反映了不同性别中不同的雌激素相关性平滑肌细胞增殖 。 因肿瘤的位置、分期、病理分级及存在转移等不同,平滑肌肉瘤的治疗和预后不同。 平滑肌肉瘤最常见的部位是腹膜后区域,约占50%。 在腹膜后病变的症状包括腹部肿块、疼痛、肿胀、体重下降、恶心或呕吐等。 躯体软组织平滑肌肉瘤像其他软组织肉瘤,往往表现为逐渐增大的无痛性肿物。 虽然这些肿瘤通常与小血管有关,但它们通常没有明显的血管压迫症状或者迹象。 然而,当平滑肌肉瘤来自于一个较大的血管,则可以表现为血管压迫或者下肢水肿等症状,也可以出现因临近神经受压迫而出现麻木。 软组织平滑肌肉瘤多影响成年人,但是它可以发生在儿童。

分类

平滑肌肉瘤常根据预后和治疗目的分成3组,躯体软组织平滑肌肉瘤皮肤平滑肌肉瘤血管平滑肌肉瘤。另外罕见的种类有免疫低下宿主的平滑肌肉瘤骨平滑肌肉瘤

平滑肌肉细胞在人体很多组织中都有,包括子宫、胃部、肠、血管墙壁和皮肤。所以平滑肌肉瘤可能出现在身体各任何部位中(包括胸部),最常见于腹膜后腔、子宫、胃部、小肠和大肠。

1、 腹膜后平滑肌肉瘤
2、 子宫平滑肌肉瘤病发于子宫肌肉层的平滑肌肉中
3、 皮肤平滑肌肉瘤则病发于皮肤组织立毛肌中
4、 胃平滑肌肉瘤则位于胃平滑肌或胃部血管中
5、 小肠平滑肌肉瘤则位于小肠平滑肌或小肠血管中
6、 大肠道平滑肌肉瘤位于大肠平滑肌或血管中。直肠平滑肌肉瘤约占所有大肠平滑肌肉瘤病例的85%
7、 其他的常见部位包括有动脉、腹部器官等

因为平滑肌肉瘤可能生长于血管的肌肉组织中,因此平滑肌肉瘤可能病发于任何存在血管组织的部位。通常这类肿瘤都是软质、有出血特征,在显微镜下呈多形性并数量庞大,有异常有丝分裂特征、肿瘤细胞凝结坏死。

鉴别诊断

1.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别: 后者出现核不典型性。

2.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别: 可做特殊染色确定细胞来源。

3.未分化或低分化平滑肌肉瘤可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确肉瘤来自平滑肌细胞。

治疗方案

手术是最有效也是首选的治疗平滑肌肉瘤的方法,通常切除肿瘤同时也应当包括较宽的边缘组织。如果手术边缘很小,或肿瘤切除不完全,可能会导致肿瘤细胞留存,可能有引起复发的危险。化学疗法或放射疗法可以有效提高存活率。位于子宫的平滑肌肉瘤更容易治愈。

预后情况

一般来说,平滑肌肉瘤的肿瘤直径小于5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。本病术后5年生存率为20~25%。如及时根治,病人多可长期生存。

参考文献

  1. http://www.a-hospital.com/w/%E5%B9%B3%E6%BB%91%E8%82%8C%E8%82%89%E7%98%A4
  2. https://zh.wikipedia.org/wiki/%E5%B9%B3%E6%BB%91%E8%82%8C%E8%82%89%E7%98%A4
  3. 平滑肌肉瘤的诊断、治疗及预后. http://sarcomahelp.org/translate/ch-leiomyosarcoma.html

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