局限性胸膜间皮瘤

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局限型胸膜间皮瘤以往习惯称为良性间皮瘤,目前被称为胸膜局限型纤维瘤,或局限型间皮瘤,但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。

病因

(一)发病原因

局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞,其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中,并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)纤维瘤”。另外,间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史,这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同,后者超过60%的患者有石棉接触史。多为良性,有潜在恶性,30%有恶变,伴胸腔积液者易复发,多为上皮型或混合型。临床上较少见。

1.分型 有人将局限性间皮瘤分为以下3型:上皮型、纤维型和混合型。

2.大体 绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸膜,呈结节状缓慢生长。突入胸膜腔带蒂生长,也有无蒂而附着于胸膜表面者。向肺实质内生长者不常见,而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关,多数为小叶间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内,良性BLFT也可见于各部分的壁胸膜,然而这些部位的肿瘤及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。

(二)发病机制

胸膜良性间皮瘤为质硬有包膜,色黄呈茎样的肿瘤,表面有众多血管分布,主要是静脉,有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁。良性间皮瘤长自脏层胸膜占70%,而30%长自壁层。显微镜所见的特点是均匀伸长的纺锤状细胞和各种不同数量的胶质和网状纤维结构,形成许多大小不等的胶原束区(图1)。

这些肿瘤细胞的来源尚不清楚,肿瘤可能长自胸膜下组织,但有人认为肌皮细胞就是这些肿瘤的来源。有一种假说,认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源于在间皮下结缔组织内的各种潜在细胞,也可能从间皮下成纤维细胞和表面的间皮细胞发育而来。这些纺锤样细胞有微小核多型现象,缺乏有丝分裂,可能有坏死或玻璃样变。有蒂和局限病灶,未侵犯肺和周围结构的良性间皮瘤预后较好;细胞核的多型现象或有丝分裂率很高,无包膜者并不说明预后坏。但是,如不及时进行治疗,这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官,通常在诊断后2~3年内致死。

症状

良性胸膜间皮瘤常见于50~60岁。10岁以下儿童和80~89岁老人也有患此病的,女性稍多于男性。肿瘤在左、右侧胸腔均等出现,而恶性间皮瘤多见于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状,在查体摄X线胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,此时可以出现咳嗽、胸部沉重感和气短,无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征,即肥大性肺性骨关节病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者,其胸内肿瘤直径>7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。由此可见,肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患者,不能一律认为是晚期原发性支气管肺癌而拒绝手术探查。4%良性间皮瘤有低血糖综合征,其发病机制尚不明,有可能肿瘤消耗葡萄糖和肿瘤产物抑制脂类分解及肝糖异生。切除肿瘤后,此综合征也随之消失。较少见的症状是咯血、寒战、夜间盗汗和体重减轻,少数病人有胸腔积液。

诊断

良性胸膜间皮瘤影像学检查难以确诊,主要靠在CT或超声引导下穿刺针吸活检,或在胸腔镜或开胸做胸膜活检,病理检查确诊。

检查化验

1.胸部X线检查 可见位于肺周边孤立的密度均匀的球状肿块,边界清楚,肿瘤1~36cm大小,平均直径6cm,内无钙化。也有发于叶间胸膜者,可见肿块长径与斜裂走向一致。约10%病例合并胸腔积液,但不说明预后欠佳。少数肿瘤体积巨大,占据半侧胸腔,使心脏和纵隔移到对侧,严重影响心肺功能(图2,3)。

2.CT检查对确定肿物部位及与周围组织的关系有帮助。

治疗

手术切除肿瘤是最有效的治疗方法,大部分病人经手术切除后痊愈。

预后

手术后约10%病例需再次手术治疗,其疗效也很满意。有些病人在初次手术10年后才复发,故建议术后应每年作胸片检查,出现复发指征,应再次手术。

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参考资料

局限型胸膜间皮瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B1%80%E9%99%90%E6%80%A7%E8%83%B8%E8%86%9C%E9%97%B4%E7%9A%AE%E7%98%A4