小脑脑桥角脑膜瘤

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小脑脑桥角脑膜瘤的分型以内皮型和纤维型多见,多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上。常与岩上下窦或乙状窦相连,多数呈球形结节状,少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜,也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系常分为内听道前组和内听道后组。

病状体征

由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异,症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长,小脑脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状。后期因导水管第四脑室受压,脑桥小脑角池及环池被阻塞而出现颅内压增高,仅有少数病人表现为三叉神经痛或颅内压增高,伴有轻度的小脑症状。

脑神经以听神经损害最多见。患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上,眩晕较少见。前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现,有人报道约占68%。

三叉神经损害也较多见。病人表现患侧面部麻木,感觉减退,角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩,个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛。单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。

较常受损的是舌咽神经和迷走神经,吞咽呛咳,声音嘶哑。检查可见咽反射减弱或消失,软腭下垂或提腭无力,而展神经舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。

小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状。表现为走路不稳及患侧肢体共济失调,粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见。肿瘤较大压迫脑干时可出现同侧肢体肌力减弱,少数患者伴有病侧浅感觉减退,后期有时可出现双侧锥体束征。

患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征,伴有颅内压增高症状,特别是首发非听神经症状。结合CT及MRI等影像学检查一般可以做出诊断。

检查化验

1.脑血管造影 正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位,肿瘤向斜坡发展时基底动脉分叉处向对侧移位,侧位像小脑后下动脉向后移位同时可见肿瘤染色。

2.CT及MRI扫描 肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm),位于桥小脑角,以广基与岩骨相连。边界清楚,呈卵圆形,基底附着宽,不增强时密度不高,均匀一致。注射造影剂后呈均一性强化,可见钙化或岩骨骨质破坏或增生。肿瘤不以内听道口为中心,内听道一般不扩大,而往往与小脑幕有粘连。冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系。在MRI图像中肿瘤信号与脑灰质相似T1加权像上为低等信号。T2加权像上为等高信号;瘤内可见钙化或囊变。肿瘤周围多伴有水肿,肿瘤与周围的关系显示更加清晰,这对制订手术方案是极为有利的。

鉴别诊断

在临床上桥小脑角脑膜瘤应与下列疾病相鉴别:

1.听神经鞘瘤 症状与桥小脑角脑膜瘤相似。一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始,内听道有扩大破坏。听神经鞘瘤多见于男性,而脑膜瘤以女性为多。若无听神经症状或损害岩骨尖破坏伴有附近钙化,则首先考虑脑膜瘤。听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶,边界清楚,少数呈略高密度。内听道多呈锥形或漏斗形扩大,第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁导水管。三脑室侧脑室扩大增强后多有明显强化囊变或坏死,部分有大小不等的低密度区。MRI检查表现为长T1长T2信号。

2.脑桥小脑角胆脂瘤 多表现三叉神经痛桥小脑角综合征。年龄较轻,病程较长,脑神经多有损害。X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤,可见岩骨尖或岩骨嵴破坏,内听道口不扩大。CT的典型表现为低密度影,注射造影剂一般不强化。MRI表现在T1加权像信号更低,在T2加权像上信号更高,且内部信号不均匀。由于胆脂瘤为匍匐样生长,对邻位结构是包绕而不是推移,不发生异常对比增强。

3.原发性三叉神经痛 症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛,一般无异常体征,X线平片CT及MRI无异常发现。

4.脑蛛网膜炎 有感染史,病程波动,除局限症状外,常有一些较弥散的体征。脑脊液有炎症改变,抗炎治疗有一定效果。

治疗

目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅,术中放出脑脊液,这样可不必过分牵拉小脑,后组脑神经暴露和保护都很容易。而且暴露小脑幕切迹中脑基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用,使肿瘤暴露更充分,为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕术野较宽阔,基底动脉第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚。但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤,可能使术后出现癫痫偏瘫

近几年来CT及MRI应用早期发现肿瘤。应用显微手术切除使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高,手术效果越来越好。肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬,与脑干和脑神经粘连紧不易分离,或肿瘤向幕上发展幕下开颅无法暴露。提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造。

参考资料

小脑脑桥角脑膜瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E8%84%91%E8%84%91%E6%A1%A5%E8%A7%92%E8%84%91%E8%86%9C%E7%98%A4