小肠血管瘤

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小肠血管瘤错构瘤,多源于黏膜下血管丛,亦可来自浆膜下血管。分血管瘤血管畸形。血管瘤为真性肿瘤,多发生于空肠,其次为回肠,十二指肠非常少见。血管畸形则是由于肠壁黏膜下层小动脉、小静脉扩张、扭曲变形、毛细血管呈簇状增生并形成沟通。

病因

(一)发病原因

血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管,亦可来自浆膜下血管。

(二)发病机制

1.好发部位 小肠血管瘤的90%以发生于空回肠,其中以空肠最多,约为48.2%,其次为回肠(41.6%),十二指肠血管瘤仅8%~10%。

2.病理 血管瘤多数为很小的息肉状肿物,突出或悬垂于肠腔内,亦可环绕肠管生长,呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发,亦可为多发,呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一,可以小至1cm以内,大至侵犯一段肠袢超过30cm长度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块,主要是毛细血管及薄壁的静脉,动脉亦可见。

(1)大体形态:肿瘤形态极不一致,大体标本有三种形态:①多发性静脉扩张,在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物;②局限息肉型;③病变形态多样化,累及肠壁的范围较广,不限于一处。

(2)组织形态:组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤,海绵状血管瘤,混合型血管瘤及血管扩张症四类。

①毛细血管瘤:由增生的毛细血管构成,呈浸润性生长,可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜,在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块,或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛,像一个增生的肉芽组织。

②海绵状血管瘤:与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小,此瘤由扩张的血窦构成,切开瘤组织可见大小不等的血窦,其间有薄的间隔,犹如海绵,它经常是多发性。

③混合型血管瘤:上述两者改变并存。

④多发性血管扩张症:多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶,称为肠血管瘤病(angiomatosis),最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia),为肠壁的小静脉曲张,呈海绵状结构,病灶直径多数小于5cm,大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛,多与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病,为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张,是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄;血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡,以致消化道出血;合并有肠外血管瘤者亦不少见,小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。

症状

血管瘤多为是先天发生的血管异常,故多数病人出生时即有,或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大,成年后肿瘤即停止发展,而且经常看到有自然消退的现象。

小肠血管瘤多无临床特殊症状,只在作腹部手术或尸检时发现。约1/3患者可表现为并发症的症状。对一组143例有症状的小肠血管瘤进行分析,其常见临床症状见表1。

1.消化道出血 是小肠血管瘤的主要表现,也是病人就诊的主要原因之一,约1/3~1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血,出血量多较小,可呈现间歇性黑便、柏油样便或仅有大便潜血试验阳性,近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血。长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血。有的病人长期按缺铁性贫血治疗,可获得暂时性缓解,一段时间以后,症状重新出现,如此反复。

2.腹痛 较常见,部分病人以腹痛为首发症状,多为中腹部隐痛、钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。

3.肠梗阻肠套叠 小肠血管瘤并发肠梗阻、肠套叠较少见。肠梗阻多是由肠套叠所致,常可自行缓解,呈间歇性,发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻。此外,肿瘤引起肠痉挛、肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。

4.食欲减退、乏力、消瘦 部分病人因长期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲减退,体重下降。

5.体检 小肠血管瘤早期无明显体征,仅可有腹部深压不适或疼痛,部分病例可始终无阳性体征;晚期可有长期慢性失血所致的贫血貌、面色苍白、消瘦,慢性梗阻可见肠型及蠕动波,腹部有轻度压痛,少数病例可触及腹部肿物。

诊断

小肠血管瘤的诊断比较困难,主要原因为其症状不明显,易被临床医师所忽视。家族性出血性毛细血管扩张症、性腺发育不良(Turner综合征)和结节性硬化等病的小肠血管瘤发病率较高,因此对于这些病人有便血者应考虑到小肠血管瘤的可能。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查 病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。

检查化验

1.血常规检查 长期慢性出血者可有小细胞低色素性贫血。

2.大便隐血试验 可阳性。

3.选择性肠系膜上动脉造影 在出血期间行选择性肠系膜上动脉造影检查是定位和定性的最好诊断手段,采用改良的Seldinger法,经股动脉将Cordis导管送入肠系膜动脉支,血管造影显示:造影剂团块状外溢、小血管迂曲出现“血管池”,血管紊乱等。

4.99mTc显像 出血速度只要≥0.05~0.1ml/min时,该技术能测出放射性核素从血管逸入肠腔,对于小肠肿瘤性出血检出率高,但定位率低,原因可能是病变处出血逸入肠腔后,标记的红细胞随肠蠕动游动或肠管位置移动所致,显像部位多在病变部位以远。如采用动态观察,可提高定位诊断率。

5.纤维内镜检查 较长的纤维十二指肠镜可达到空肠上段,经口插入的小肠镜一般长约2~3m,由于小肠的弯曲和活动度大,常规方法不易顺利通过,故需用引线牵拉法。操作麻烦、费时、病人亦较痛苦,且检查者需要较高的检查技巧,故在国内应用不广,但在国外应用较多。镜下可见小的突出在肠腔内的息肉状肿物,呈红色或紫红色,局限或弥漫性分布,或仅见暗红色或紫红色斑。

6.X线检查 X线对局限息肉型血管瘤有一定价值,小肠气钡双重比造影、小肠分段造影检查较常规钡餐检查优越,有经验的放射科医师可检出80%的病变。具体表现有形态、大小可变的边缘光滑或分叶息肉样病变,偶尔腹部X线检查可发现有多数移动之钙化点,表示血管内血栓有钙化(图1)。

7.剖腹探查 病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。

鉴别诊断

应与消化性溃疡出血缺铁性贫血婴幼肠套叠等相鉴别。

1.十二指肠溃疡 亦可出现腹痛、消化道出血、恶心、呕吐、腹胀等症状,除以上表现外还可引起幽门梗阻症状,需与十二指肠肿瘤鉴别。借助X线检查、动脉造影、十二指肠镜检加组织学检查当可区别,必要时需手术探查以明确诊断。

2.肠结核 肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现,有时易被误认为肿瘤,但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象,纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现,活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿,抗结核治疗常有效,均可与小肠肿瘤鉴别。

并发症

1.贫血 长期间断性的血管瘤出血可致病人贫血,临床常误诊为缺铁性贫血。黑便或大便隐血试验阳性,更帮助诊断。

2.肠梗阻 海绵状血管瘤可包绕小肠引起肠梗阻。临床表现为不完全性或完全性机械肠梗阻症状和体征。

3.肠套叠 并发肠套叠较少见。

治疗

对于有症状的小肠血管瘤病例可行手术治疗,手术切除为主要治疗方法,大多数手术的目的是止血。

1.确定出血部位 由于肿瘤质软,小的肿瘤术中难以用手触及,定位困难,可采用肠管透照并结合触摸,在肠管充气后更易显示病灶。术中内镜检查,可提高病灶发现率。但有人持不同意见,认为此操作对肠管干扰过大,术后肠蠕动恢复缓慢,易引起肠管粘连。术前行肠系膜动脉造影,定位后留置导管或开腹后自可疑肠段的肠系膜动脉注入亚甲蓝(美蓝),病变肠段染色消退延迟。亦可术中注入标记99mTc的红细胞,将肠管分段钳夹,分别测定各段肠管的放射活性,确定出血部位。除非术前血管造影已有定位,术中往往不易找出出血病灶。而紫蓝色肠袢的起始部,多是出血部位。

2.手术切除范围 手术切除有病变的肠段,切除范围与良性小肠局部切除范围相同。应注意详细探查病灶,以免遗漏。如无其他隐性出血部位,一般即可治愈。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。

预后

手术预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤,因此术后应注意定期复查。

参考资料

小肠血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E8%82%A0%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4