小儿骨软骨瘤

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骨软骨瘤又称外生骨疣,是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病,或骨干续连症。

病因

(一)发病原因

骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣,其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。

凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后,骨疣即停止生长。

成年后,软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤

(二)发病机制

目前主要有两种学说。Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说,认为骺板的软骨细胞从骺板分离,旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长,即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖,骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植,成功地产生了骨软骨瘤模型,从而支持骺板发育缺陷的理论。

病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1~10cm,形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞,增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖。而肿瘤生长停止时,软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变,在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,发病年龄小,约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似,但其恶变率高达5%~10%。

症状

虽然任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤,但长管状骨比扁骨、短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。由于该肿瘤不产生疼痛,多因偶然摸到肿块,或X线检查发现肿瘤。局部多无压痛。有些因压迫血管、神经及内脏器官,产生相应的症状。常是意外中摸到肿物或在X线照片上偶然发现异常。多数没有症状。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感。肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经。腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。有的可并发滑囊或滑囊炎。

诊断

根据上述表现和实验室、辅助检查特点诊断。

检查化验

病理改变:

1.肉眼形态 肿块1~10cm,表面光滑,灰蓝色软骨样,切面软骨帽厚度不超过1cm。

2.组织形态 病变最表面为薄层纤维组织,下为软骨帽,软骨细胞小,核深染,排列规则,再向下软骨细胞肥大,钙化和海绵状骨小梁形成,骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。

X线检查可见肿瘤位于长骨干骺端一侧皮质表面,外形呈菜花状、悬垂状骨性骨块,其尖端朝向邻近关节相反方向。其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续。瘤体表面的软骨帽虽然在X线上不显影,但常有钙化和骨化。位于前臂、小腿的较大肿瘤可压迫邻近骨骼,产生压迫性骨缺损或畸形。多发性者往往合并骨骼畸形。

鉴别诊断

根据临床特点和病理改变,X线检查特点,可与其他骨肿瘤相鉴别。

并发症

多发性骨软骨瘤可合并肢体弯曲和短缩畸形。偶可继发为软骨肉瘤。

治疗

手术切除是惟一有效的治疗方法。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),多主张出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。目前,普遍提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。由于多发性骨软骨瘤病变数目多,难以一次手术切除。而采取数次或数十次手术切除肿瘤,病人难以接受,所以,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,可与肿瘤切除术一期完成,或分期手术。瘤体压迫神经,血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。当然无明显症状的,也不禁忌手术。手术的重点是尽量从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜。软骨帽和骨膜要一并切除,以免肿瘤复发。同时注意防止损伤骺板。

预后

该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右)。骨软骨瘤发生恶性变者不到1%。转变成软骨肉瘤骨肉瘤纤维肉瘤者均少见。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿骨软骨瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%AA%A8%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E7%98%A4http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%AA%A8%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E7%98%A4