小儿颅后窝室管膜瘤

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室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞,占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%~10%。好发于后颅窝,约60%。5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内,少数在脑室旁组织内,呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。

病因

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞。

(二)发病机制

室管膜瘤来源于原始室管膜上皮,故多发生在脑室系统。第四脑室是最常见的好发部位,可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部;向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部;向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓;或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入脑桥小脑角形成与后组脑神经的粘连。肿瘤常呈粉红色、结节状,脑室内生长部分往往边界清楚,但基底处或脑内生长部分却呈浸润性,肿瘤质地较硬,瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。

症状

脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象,但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重是本病的特点,可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长压迫小脑脚或其腹侧时,可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。

病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象,随后出现小脑受损及颅高压病症时,应想到室管膜瘤的可能。

诊断

检查化验

实验室检查无特异性表现,应做辅助检查。

1.颅骨X线平片 以颅内压增高征象多见,部分可见后颅凹钙化斑(2.8%)。

2.CT检查 第四脑室等或稍高密度占位,部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚,易强化,但多不均匀。

3.MRI 多为信号不均匀的长T1长T2病变,呈结节状,矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底、小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。

鉴别诊断

要与小儿小脑星形细胞瘤髓母细胞瘤相鉴别,临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别并不困难。

并发症

幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼震颤、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)损害症,呕吐也很常见。可形成播散转移。

治疗

手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在四室底,以免损伤面丘和脑干,但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感,应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生,对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差,大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制,在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

预后

本病预后较差,在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有:病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型,术后的放化疗等。其中,手术切除程度更为重要。1995年Pollack报道肿瘤全切除组5年期无复发存活率(PFS)为75%~80%,而次全切除组仅为35%。本组术后1年存活率为42.7%,5年存活率为16.1%,死亡的原因均为局部复发后颅内压增高。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿颅后窝室管膜瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%A2%85%E5%90%8E%E7%AA%9D%E5%AE%A4%E7%AE%A1%E8%86%9C%E7%98%A4