小儿颅内肿瘤

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颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,发病率为每年/10万~2.5/10万,男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30~40岁开始,60岁以上达到顶点,这一阶段为肿瘤的最好发时期。

小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同,40%~60%发生在幕下,并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主,胶质瘤相对较少。而成人多发生在幕上,以胶质瘤为主。

病因

(一)发病原因

尚未发现确切的病因。

(二)发病机制

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤血管网织细胞瘤多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。

(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、[[[苯并芘]]、甲基亚硝脲亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制药的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿畸胎瘤脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

2.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤少突胶质细胞瘤室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。

症状

小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝,故易早期阻塞脑脊液循环通路,出现颅内压增高,压迫脑干等重要结构,病程常较成人短。同时,由于儿童颅骨发育不完全,代偿能力较成人强,因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致,常见症状如下:

1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹,有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期,需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高,颅压增高出现较晚,一旦失代偿则病情急剧恶化,故早期诊断十分重要。

2.呕吐 约70%~85%的患儿有呕吐,此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%~20%)呕吐是惟一的早期症状,其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存,呕吐并不全为喷射性,以清晨或早餐后多见,常在呕吐后能立即进食,其后又很快呕吐,少数患儿可伴有腹痛,早期易误诊为胃肠道疾患。

3.头痛 70%~75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部,幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势,但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛,可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视,因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。

4.视觉障碍 视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩,更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程,后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重,肿瘤恶性程度越高或病程越长,视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视,故有此主诉者不到40%,早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%,视神经原发萎缩者为8.4%,视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲;视盘水肿后期可有视野向心性缩小,但小儿视野检查常不能合作。

5.头颅增大 头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性,多见于婴幼儿及较小的儿童,因其颅缝愈合不全或纤维性愈合,颅内压增高可致颅缝分离头围增大,叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张,但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起,外观不对称。

6.颈部抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位,后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜,以保持脑脊液循环通畅,是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤,因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生,应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。

7.癫痫发作 小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低,原因有:小儿幕下肿瘤较多;而且恶性肿瘤多见,脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。

8.发热 病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现,本组发病率为4.1%,这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。

9.复视及眼球内斜视 多为颅内压增高引起展神经麻痹所致,可同时出现,多为双侧性。

诊断

小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时,应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕,应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。

检查化验

腰穿检查对有视盘水肿的患儿应列为禁忌,可诱发脑疝。小儿哭闹时测压常不准确。脑瘤患儿脑脊液“白细胞”可增高,但应与脱落的肿瘤细胞鉴别,蛋白增高而糖及氯化物多正常,这与炎症反应不同。

1.颅骨X线平片 了解有无颅内压增高征(颅缝分离及指压迹增多等)及有无异常钙化斑(多见于颅咽管瘤和少枝胶质瘤)。

2.脑血管造影 肿瘤有占位效应时可见血管移位;血供丰富的肿瘤可见肿瘤异常染色。

3.电子计算机断层扫描(CT) 不仅可以精确定位,尚可了解肿瘤大小,囊实性,有无钙化,血运是否丰富及瘤周水肿情况等。

4.磁共振成像(MRI) 具有更鲜明的对比度和较好的解剖背景,对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰,但对钙化和骨质显示不如CT。

鉴别诊断

小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作,症状体征可不明显,而且许多症状与小儿其他疾病表现相似,或在其他疾病之后发生,因此极易误诊,应引起高度重视。小儿脑瘤最易误诊为以下几种疾患:

1.脑膜炎或脑炎 因小儿脑瘤有发热者占4.1%;脑脊液可呈炎症样改变及合并有小脑扁桃体下疝时表现为颈抗,临床易误诊为结核性或化脓性脑膜炎。

2.胃肠道疾患 颅压增高时患儿有反复进食后呕吐,易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症。

3.先天性脑积水 婴幼儿脑瘤的头颅增大、前囟张力高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似,但以下特点有助于鉴别,脑积水起病较颅内肿瘤早,多在生后头颅逐渐增大;明显眼球落日征;视盘多无水肿;呕吐症状少。

4.神经性头痛 小儿头痛多为器质性病变,应注意进一步检查。

5.尿崩症 多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病。

6.眼科疾病 脑瘤引起视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野,易误诊为视盘炎或视神经炎。病史及辅助检查有助鉴别。

7.癫痫 儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作,只有排除肿瘤和血管病变才能做原发性癫痫的诊断。

8.小脑性共济失调 是小脑的退行性病变,进展缓慢及无颅内压增高可与后颅窝肿瘤鉴别。

并发症

局部症状因肿瘤的部位和大小而异。接近中央前后回的大脑半球肿瘤可有对侧肢体力弱或偏瘫;影响到语言中枢可有运动性或感觉性失语;鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力、视野改变;肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮多尿及体温调节障碍;幕下肿瘤多有步态不稳、眼球震颤、肌张力及腱反射减退;脑干肿瘤则有脑神经损害及对侧锥体束征;松果体肿瘤则有眼球上视困难和性早熟等。常并发癫痫,脑疝等。

治疗

小儿颅内肿瘤以手术切除为主,对多数肿瘤,术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。

1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面,尽可能行肿瘤全切除;保证术后能缓解颅内高压;手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫;不能全切除的肿瘤,应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件;对脑脊液循环梗阻者,手术主要目的是解除梗阻,恢复循环通畅;手术可明确肿瘤的组织学类型。小儿脑组织处于发育期,有较强的代偿能力,术后神经系统功能损害恢复较成人快。

2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤生殖细胞瘤对放疗敏感,应列为术后常规辅助治疗。其次,各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果,未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤星形细胞瘤的放疗早年存在争议,但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括:所有颅内恶性肿瘤,不论切除程度如何;手术未能全切除的肿瘤;CT随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿,应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用,可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。近来利用高剂量分割照射(hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔间质内放疗(interstitial irradiation,Ⅱ)和立体定向放射神经外科(stereotactic,radio-neurosurgery)来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。

3.化学治疗 化疗原则上是用于恶性肿瘤术后,与放疗协同进行,复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征,对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂长春新碱甲氨喋呤等。近来,对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)来减少化疗副作用的研究成为热点。

预后

小儿颅内肿瘤的预后较成人差,主要因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难。不同类型肿瘤术后生存期不同,患儿生存期长短取决于下列因素:①手术切除程度。②肿瘤的组织类型。③病人是否完成术后放疗或化疗。④肿瘤的部位及大小。⑤是否有复发和神经系统内外的种植或转移。

本组随访的921例脑瘤患儿中5年生存率为36.2%,10年生存率为21.6%。其中星形细胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形胶质母细胞瘤5年生存率不到7.1%。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿颅内肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%A2%85%E5%86%85%E8%82%BF%E7%98%A4