小儿视神经胶质瘤

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。

病因

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

肉眼所见肿瘤边界常较光整,有“假包膜”,而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界,较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则,有肿瘤区、坏死区和出血区,可有囊肿形成,瘤组织柔软易碎,血运丰富。肿瘤的特点是:①肿瘤细胞的多种组织学形态。②肿瘤细胞核分裂象相当多见。③供血血管丰富。④来源于血管外膜的间质纤维增生。

生长特征:①胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。②肿瘤侵犯脑室后,可经脑脊液转移。③多中心性生长,有4.9%~20%存在几个独立的瘤中心。

肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤,常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难,有的学者根据术前MRI表现将其分为3类:①视交叉前型;②弥漫性视交叉型;③视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。

症状

1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼,在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状,眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿,病程较长时可见视盘的萎缩。

2.弥漫视交叉型 多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状和脑积水较为罕见,此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。

3.视交叉-下丘脑型 临床症状多与年龄相关:

(1)小于2岁:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。

(2)2~5岁:2~5岁的患儿,内分泌紊乱是最常见,可表现为性早熟或生长迟缓,大约有半数以上的患儿有视力障碍。

(3)儿童:年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。

诊断

儿童表现有无痛、无搏动性突眼,伴有视力进行性下降时,应引起本病的高度注意,应行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。

检查化验

一般常规检查无异常发现,视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。

1.颅骨X线平片 可见有视神经孔的扩大,蝶鞍呈“梨形或葫芦形”,影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。

2.CT Ⅰ、Ⅱ型多有视神经的增粗,病灶呈等密度,不规则强化,少有钙化,囊性变罕见;可见前床突、鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大。Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞,鞍区等密度的占位病变,少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。

3.MRI 常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗,外观似梨状,前小后粗,信号强度无特征改变。术前MRI的表现可分为3类:

(1)视交叉前型:视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗,而颅内视交叉并无侵犯,双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。

(2)弥漫性视交叉型:弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见,表现为视交叉的弥漫性增粗,可向前后生长侵犯视神经或视束。

(3)视交叉-下丘脑外生型:视交叉-下丘脑外生型表现独特,以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。

以此来指导外科治疗,并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。

鉴别诊断

肿瘤Ⅰ、Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别:眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤畸胎瘤;眶骨骨纤维结构不良等,Ⅲ型需与生殖细胞瘤颅咽管瘤鉴别。

并发症

并发脑积水,间脑综合征,性早熟等。

治疗

对于局限于一侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤,应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能,也应做部分切除,术后辅以必要的放射治疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感,放射治疗的剂量应达到50~55Gy。许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发,提高存活率。

预后

视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤全切除可获长期生存,即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例,最长已存活17年,无复发迹象。

弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿视神经胶质瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%A7%86%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E8%83%B6%E8%B4%A8%E7%98%A4