小儿血管瘤

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血管瘤(hemangioma)是由胚胎期血管网增生所致。是小儿常见病,可生长于身体的任何部位,以皮肤和皮下组织多见。血管瘤是一种先天性发育异常,属于错构瘤,而非真性肿瘤,具有畸形和肿瘤的双重特性。

病因

(一)发病原因

血管瘤的分型繁杂,我们通常按以下的传统分法:

1.毛细血管瘤 包括新生儿斑痣(表皮毛细血管瘤)、皮内毛细血管瘤(橙红色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓状毛细血管瘤。

2.海绵状血管瘤和混合型(毛细血管和海绵状)血管瘤。

3.蔓状血管瘤

4.血管瘤性综合征 遗传性出血性血管扩张征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韦伯综合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩尔综合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、马富西综合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏综合征(Klippel-Trenaunay)综合征。

(二)发病机制

1.发病机制 血管瘤的增生有2种学说,一种是雌激素学说,即雌激素扩张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖,因而促进了血管瘤的增长。另一种是肥大细胞学说,因为它能释放或分泌多种生物活性物质,直接刺激内皮细胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能,70%~80%的草莓状血管瘤,5%~50%的毛细血管海绵状混合瘤,在出生后1~3年内自行消退。过程为:先停止增大,表面中央颜色变浅,然后出现白色纹理,最后消退,不留痕迹。 2.病理改变 草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结构大致相同。可见大量毛细血管、微静脉和小静脉形成的血管丛,内皮细胞增生活跃。电镜下,内皮细胞呈扁平状或椭圆形,内皮细胞外围有连续的多层化基膜,在生长期和静止期内,肥大细胞数目甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大,但内皮细胞的超微结构基本相同。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质内细胞器不发达,仅见少量线粒体、内质网等,甚至缺如。

症状

血管瘤可生长于身体的任何部位,但以皮肤和皮下组织多见,其次为口腔黏膜和肌肉,骨骼、肝、脾、颅内也可发生,而消化道、肾、心、肺等罕见。

1.毛细血管瘤

(1)新生儿斑痣:又称表皮毛细血管瘤(capillary hemangioma),是一种淡红色或蓝色的表皮变色,通常位于头顶中线后部、颈部或骶部,出生时即存在,一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。

(2)皮内毛细血管瘤:有3种临床变异型,出生后即有。特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域,如三叉神经。

①橙红色斑:是一种从橘红色到铁锈色的斑块,平坦而不高出皮肤表面。多在前额、上眼睑、鼻孔、枕等部位,压迫可褪色,不会自然消失。干燥法、冷冻法和摩擦法或X线照射,均无效。一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。

葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生时即有,很少扩展,面部葡萄酒色斑可能伴有颅内血管瘤,即Sturge-Weber综合征。近年来,国外多采用手术治疗,如面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。

蜘蛛痣:又称星状血管瘤,其特征是从一个皮下中心小动脉,发出许多放射形扩张的皮内毛细血管,形态酷似蜘蛛。好发于面、臂、手和躯干上部,压迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大镜下,用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。

(3)草莓状毛细血管瘤:又称幼年性毛细血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生后不久出现,肿瘤常高于皮肤,鲜红色,分叶,形如草莓。好发于面、头皮和颈部。压迫无明显变化。一般在1~4岁逐渐消退。也可用手术、冷冻、硬化剂、低电压、短距离放疗等方法。

2.毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤

(1)毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma):又称混合型血管瘤,一般出生时已存在,主要发生在面颈部。肿瘤可达到很大体积,在最初的6个月生长迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不会完全萎缩,因此要采取积极的治疗措施。如激素疗法、冷冻和放疗等。

(2)海绵状血管瘤(angio cavernoma):是由大量充满血液的腔隙或窦形成,腔壁上有内皮细胞层。腔隙由纤维结缔组织分开。肿瘤多生长在皮下组织内,可达肌肉。可发生于身体任何部位,以四肢、躯干多见。触之如海绵样感觉。为平坦或凸凹不平,压迫可陷下。可能自动缩小,但不会完全消失。目前对海绵状血管瘤的有效疗法主要是手术和激素疗法。

3.蔓状血管瘤 较少见,为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,好发于头皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏动,皮肤温度增高,听诊可闻及血管杂音。可有剧烈的疼痛,并可引起耳鸣。这种血管瘤不会自动消失,故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤(hemangioma racemosum),惟有手术治疗。肿瘤过大,可分期手术,必要时植皮。

4.管瘤性综合征 管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤,有规律地伴有另一些病理情况,而形成几种独立的病理实体或综合征。

(1)遗传性出血性血管扩张征:主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,具有显著的出血倾向。病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄,往往仅有一层内皮细胞,直接处于向外菲薄的表皮下面。该毛细血管瘤常为多发性,平坦或略凸出皮肤,形状不规则,好发于手背和鼻腔黏膜,指压可苍白,易出血。治疗可采用激素或电凝法。

(2)斯特奇-韦伯综合征:系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查,如其位于三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤,是并发Sturge-Weber综合征的重要部位,此综合征无根治疗法,常伴有癫痫及智力低下。

(3)马富西综合征:无遗传性,出生时完全正常,尔后逐渐出现单侧软骨发育不良,导致双侧肢体发育不平衡。

(4)林道-(冯)希佩尔综合征:为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤,同时伴有胰腺、肾、肾上腺囊肿或腺瘤。该瘤范围虽广,但属良性。

(5)Klippel-Trenaunay综合征:主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大,皮下静脉曲张,皮肤血管瘤,发病男女差别不大。目前尚无规范性的疗法,多数学者主张轻者保守治疗,重者或出现并发症时手术治疗。

诊断

根据上述临床表现多可确诊。

检查化验

一般实验室检查结果无特异发现。

伴有耳鸣、癫痫等表现者,可做脑CT、血管造影等检查。其他综合征根据临床选择B超、X线等相应检查。

鉴别诊断

血管球瘤血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:

1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。

2.血管肉瘤 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。

免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

并发症

一般无并发症,少数具有侵犯性。颅内血管瘤可引起癫痫等异常。

治疗

1.无需治疗

(1)新生儿斑痣:一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。

(2)皮内毛细血管瘤:一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。

2.非手术治疗 包括干燥法、冷冻法、摩擦法、硬化剂、低电压、电凝法、短距离放疗、激素疗法等。如蜘蛛痣可用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。

3.手术治疗 如手术面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。

预后

示肿瘤分型、发生部位、范围和有无合并症而不同,能自然消退或经治疗可根除者预后好,颅内血管瘤如斯特奇-韦伯综合征,因有癫痫和智力低下而影响预后。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4