小儿葡萄状肉瘤

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小儿阴道恶性肿瘤中,90%以上为阴道葡萄状肉瘤,为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状,灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出阴道口以外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。

病因

(一)发病原因

国内报告,原发性阴道癌以早婚、早产为主。部分患者有长期使用子宫托或有过盆腔放疗史。

1.人乳头状瘤病毒 可能部分与其有关。HPV同阴道黏膜的发育异常变化相关,称为阴道上皮内瘤变(VAIN)。HPV感染→阴道上皮内瘤变→浸润癌,这一过程有报道,但确切可能性尚不清楚。

2.雌激素 年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关,其危险性是1‰,尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。

(二)发病机制

扩散及转移:

1.直接播散到邻近的软组织和骨结构 包括阴道周围,子宫旁、膀胱、尿道、直肠和骨盆。

2.淋巴结播散 上段阴道淋巴结引流与宫颈癌相似。先达盆腔,然后腹主动脉旁淋巴结,下段1/3阴道引流与外阴癌相似,到腹股沟和股淋巴结,再到盆腔淋巴结。有双向引流可能,特别是中段。

3.血行播散 发生较晚,常见为肺、肝、骨转移,先淋巴结转移,后血行转移。

症状

起病时多无特殊表现,当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物,尤其是当患儿哭闹,加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。

典型的葡萄状肉瘤不难诊断,但由于早期表现较少,故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查,发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。分期诊断:FIGO分期如下:

0期:原位癌。

Ⅰ期:癌瘤局限于阴道壁。

Ⅱ期:癌已侵及阴道周围组织,但未达盆壁。

Ⅲ期:癌已达盆壁。

Ⅳ期:癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。

Ⅳa期:肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。

Ⅳb期:肿瘤扩展至远处器官。

诊断

检查化验

巴氏涂片检查有争议,阴道癌通常就诊时已晚,筛查检出率低。但也有作者认为,巴氏涂片检查应用于以下情况:

1.筛选方法 但也有作者认为,巴氏涂片检查是筛选一般人群的基本方法。因30%阴道癌病人有宫颈癌病史,这些患者应每年行巴氏涂片检查。

2.女性在母体内有接触己烯雌酚历史 应从月经初潮开始每年行盆腔检查和巴氏涂片。因为透明细胞癌可发生于儿童期,所以有阴道出血或排液时应仔细检查。

应做阴道B超检查。

鉴别诊断

葡萄状肉瘤与阴道炎鉴别,尤其是病变位于阴道远端时不易出现而致漏诊、误诊。

并发症

肿瘤以局部转移为主,同时可经血及淋巴转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道,出现尿频,尿潴留等症状,肿瘤向阴道后方转移不多见。

治疗

由于葡萄状肉瘤对放射线及化疗药的敏感性较低,因此首选治疗为及早行根治性手术切除,特别是初次手术的准确与彻底,对避免或减少肿瘤的复发尤为重要。手术后可酌情辅助放疗或化疗。放疗和手术治疗是主要的治疗方式。Ⅰ期、Ⅱ期早,手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用,药物有氟尿嘧啶(5-FU)、丝裂霉素顺铂

1.外科治疗 由于紧邻膀胱、尿道、直肠使手术范围受到限制。另外还有保留阴道功能和对患者心理承受力的影响。目前认为小范围的术式比阴道根治术更适宜。原位癌:阴道黏膜剥除术。Ⅰ期:累及阴道上壁,行根治性手术切除、部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。阴道下壁受累,治疗原则同外阴癌+双侧腹股沟淋巴结清扫。

2.放疗 Ⅰ期病变放疗是替代疗法,无手术效果好。余下期别放疗,通常采用外照射与内照射相结合应用,最大限度的肿瘤控制推荐剂量至少70Gy,有作者认为放疗是有效治疗。5年存活率可达到0期,Ⅰ/Ⅱ期77%,Ⅲ/Ⅳ期56%。

由于阴道癌少见,无统一的治疗标准,治疗中强调分别对待。

预后

阴道葡萄状肉瘤为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差,5年存活率仅15%左右,如不及时治疗多数病例于3~6个月内死亡。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿葡萄状肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%91%A1%E8%90%84%E7%8A%B6%E8%82%89%E7%98%A4