小儿脑膜瘤

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脑膜瘤(meningioma)生长缓慢,病程较长,甚至 可达10余年,是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大,而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重;脑膜瘤在儿童期极少见,仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%~4.6%。

病因

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。 (二)发病机制

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型,脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占脑膜瘤的53.5%。

脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,表面完整或呈结节状,有色膜,常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上,以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富,多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区,常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构,含有脑膜内皮细胞成分,细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点,呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

症状

儿童脑膜瘤以5~14岁为好发年龄,婴儿期极为罕见。

1.儿童脑膜瘤临床表现 最常见的症状是颅内压增高,可表现为头痛、呕吐和视盘水肿,多有侧脑室内或后颅凹肿瘤导致的梗阻性脑积水引起,也可由肿瘤的占位效应引起。其次是视力视野障碍,可因肿瘤压迫视通路或梗阻性脑积水造成继发性视神经萎缩引起,侧室内的肿瘤可压迫颞叶深部的视放射引起同向性偏盲。肿瘤沿颅底匍匐生长时可造成脑神经的障碍,以面听神经最常见。有8%~31%的患儿表现为抽搐发作,但癫痫的发生率较成人低。

2.儿童脑膜瘤特点 儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同:

(1)恶性较成人多见:成人脑膜瘤多为良性,肉瘤样变少见,而儿童颅内脑膜瘤恶性较成人多见。

(2)位于侧脑室三角区和后颅凹:成人脑膜瘤好发于大脑突面或矢状窦旁,而在儿童期肿瘤多位于侧脑室三角区和后颅凹。

(3)合并有神经纤维瘤:患儿多合并有神经纤维瘤病(约占20%)。

(4)内皮型和血管内皮细胞型多见:成人脑膜瘤以纤维型和沙砾型多见,而儿童则以内皮型和血管内皮细胞型多见。

(5)肿瘤常生长较快:成人脑膜瘤多生长缓慢,病程较长;而儿童患者肿瘤常生长较快,就诊时肿瘤可生长巨大。

(6)较多与硬脑膜无粘连者:成人脑膜瘤多与硬脑膜有粘连;在儿童则肿瘤与硬脑膜无粘连者不在少数,可能与肿瘤来自于蛛网膜或软脑膜有关。

(7)囊变和出血多见:儿童脑膜瘤钙化少见,囊变和出血多见。

(8)复发率较高:儿童脑膜瘤术后的复发率较成人高。

诊断

只凭临床症状和体征诊断较为困难,多结合神经放射检查。脑膜瘤CT上表现为密度均匀的等或稍高密度占位,强化均一。在儿童型肿瘤,囊变和出血较多见而钙化少见。肿瘤位于脑实质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见。MRI检查多表现皮质样T1和T2信号占位,均匀强化,可见周围有包绕流空血管征,肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊断,部分小儿脑膜瘤可因囊变坏死表现为信号不均一的特征。

检查化验

一般实验室检查无特异性。

1.头颅平片

(1)局限性骨质改变:多为骨质增生,出现内板增厚,骨板弥漫增生,外板骨质增生呈针状放射。脑膜瘤引起颅骨局限性变薄和破坏的发生率较少,仅为10%左右。

(2)血管压迹增多:可见脑膜动脉沟增粗迂曲,最常见于脑膜中动脉沟。局部板障静脉异常增多。

(3)肿瘤钙化:多见于砂粒体型脑膜瘤。钙化较密实,显出整个肿瘤的团块影。

2.CT 平扫呈边缘清晰略高密度影,增强扫描肿瘤均匀着色,强化明显,周围常有水肿带。CT检查基本可对脑膜瘤做出定性诊断。

3.MRI 在T1加权像上可为等信号或高信号。T2加权像上通常为稍高信号,也可为等信号。MRI的定位诊断优于CT,但对脑膜瘤的定性常不如CT。

4.脑血管造影 现在已经不再用于定性定位诊断。只是用于了解肿瘤的供血以及与周围血管的关系,同时可对肿瘤的供血血管进行栓塞,为手术治疗提供便利。

鉴别诊断

与其他脑膜肿瘤相鉴别。

并发症

可并发脑积水,视力视野障碍,抽搐。

治疗

手术全部切除是取得良好疗效的最佳选择。因为肿瘤多体积较大、位于侧室或后颅凹、肉瘤样变和浸润生长较多,因此手术全切除困难、手术死亡率高。据报道儿童脑膜瘤手术死亡率为10%。对于未能切除的残余肿瘤应行放射治疗,以减少复发率。血供极丰富的肿瘤也可术前放疗为手术创造条件。脑膜瘤的复发率为5%~21%,血管外膜细胞瘤的复发率可达80%,脑膜肉瘤还可发生远处转移,复发率与手术切除程度和肿瘤的组织类型有关。儿童脑膜瘤的预后较成人差,但手术全切除后辅助放疗可使部分儿童存活相当长一段时间。

手术是脑膜瘤首选最有效的治疗方法。Simpson 1957年将脑膜瘤手术分为5级。

Ⅰ级:肉眼全切除肿瘤及其附着的硬膜、异常颅骨和肿瘤起源的静脉窦。

Ⅱ级:肉眼全切除肿瘤,电凝附着的硬膜。

Ⅲ级:全切硬膜内的肿瘤。

Ⅳ级:部分切除肿瘤。

Ⅴ级:只做减压术和(或)活检。

大脑凸面脑膜瘤应做到SimpsonⅠ级切除,可将受累的矢状窦壁切除,做窦的重建;颅底的脑膜瘤要做到SimpsonⅡ级切除。

脑膜瘤对放疗和化疗均不敏感,放疗仅能作为手术切除不彻底的一种补救措施。

预后

脑膜瘤术后平均生存期为9年,另有报道脑膜瘤术后10年生存率为43%~78%。脑膜瘤系良性肿瘤,其原位复发现象引人注意。提高手术级别对降低复发率至关重要。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿脑膜瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%84%91%E8%86%9C%E7%98%A4