小儿脑干胶质瘤

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脑干胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿瘤的10%~20%,平均发病年龄为5~9岁。分为5型:局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。前4种多为低度胶质瘤,而内部浸润型肿瘤多为高度胶质瘤,并可有转移。常有相应的脑神经损害症,如口眼歪斜及吞咽发呛(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ脑神经损害)、走路蹒跚及肢体共济失调(小脑损害症)等,颅高压症状相对较少。

病因

(一)发病原因

肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。

(二)发病机制

1.纤维型 是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。

2.原浆型 是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿。在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。

症状

一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%),表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。

诊断

学龄儿童若出现眼球内斜(复视),周围性面瘫,言语不清,吞咽发呛,步态不稳,应想到此病的可能,若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者,基本可明确脑干肿瘤的判断,需行进一步神经影像学的检查。

检查化验

腰椎穿刺脑脊液检查蛋白量正常或稍高,细胞数正常。

1.脑干听觉诱发电位(BAEP) 有人报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。

2.CT 表现为脑干部位的低或等密度占位,也可为混杂密度,肿瘤多实性少囊变,不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响,肿瘤的显像效果不佳。

3.MRI 星形细胞瘤多为长T1长T2信号,脑干形态膨大,边界不清,呈不均匀强化,程度与肿瘤的恶性度相关,可伴瘤内出血,偶有囊变。

鉴别诊断

与其他颅内肿瘤相鉴别,借助辅助检查和临床表现可鉴别。

并发症

国外文献报道颅压增高发生率为15%~23.3%,而本组为53.1%,与就诊时已发展至疾病晚期有关。少数患儿有智力减退及精神改变(强哭或强笑等)。

预防

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

治疗

1.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗,一般放射总量应达50~55Gy,超过此剂量会造成放射性坏死,照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转,但缓解期通常不超过8个月。近年,随着放疗技术的发展,单纯放疗的5年生存率已显著提高,最高已达40%。

2.手术治疗 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗,手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下,尽可能显微镜下多切除肿瘤,术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测,利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤,可减少术后并发症和降低死亡率。早年本组手术探查47例,活检5例,部分切除35例,大部分切除6例,次全切除1例,术后1个月死亡率为17%。近年显微手术的应用,手术死亡率已降至1%以下。由于神经外科技术的发展,脑干已不再是手术的禁区,许多类型的脑干肿瘤如外部生长型、囊性型及一些局限型、颈延髓交界型肿瘤,手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期。对于内部浸润型肿瘤,无法手术,主要靠放射治疗。

3.化疗 有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗,选用的药物有长春新碱卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等,但疗效并不肯定,故非临床上常规应用。

预后

小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质、部位、大小、手术的技术及术后的辅助治疗有关。Kim等1980年报道63例脑干肿瘤放疗后(剂量大于50Gy),3年生存率为40%;5年生存率为35%;10年生存率为28%;1990年Packer报道31例脑干胶质瘤患儿放疗后(剂量为72Gy)2年生存率为32%。因各家采取的治疗方案不一,因此其生存率的报道也有差异,但对小儿脑干胶质瘤的预后较差已达成共识。

参看

参考资料

小儿脑干胶质瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%84%91%E5%B9%B2%E8%83%B6%E8%B4%A8%E7%98%A4