小儿胃肠道恶性肿瘤

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小儿胃肠道肿瘤是小儿少见的肿瘤,发生率远较成人为低,但几乎胃肠道的各类组织均可发生,构成比亦与成人有所不同。成人以恶性肿瘤多见,而小儿却以良性肿瘤居多。除胃肠癌、类癌腺瘤以外,其他各种良性和恶性肿瘤均非胃肠道所特有[30]。据报道,小儿的胃肠道恶性肿瘤占总数的3 %左右。复旦大学附属儿科医院1959-1996年(38 年间)收治38 例胃肠道肿瘤,占同期恶性肿瘤的4.1 %。其中男21 例,女17 例,最小年龄5 岁,分别位于胃(5 例)、十二指肠(3 例)、回肠和回盲部(22 例)、结肠( 5 例)和直肠(3 例)。一般认为小儿胃肠道恶性肿瘤的发生,除遗传和环境因素外,胃肠道腺瘤、息肉,尤其家族性胃肠道多发性息肉症可能为癌前病变,婴幼儿期发病的慢性溃疡性结肠炎,也可在10 年后发生癌变。

再如各种软组织肉瘤肾癌乳腺癌等肿瘤,在成人较为常见,而小儿较为少见。在复旦大学附属儿科医院的919 例恶性肿瘤中,此类肿瘤共59 例,占6.4 %。其中纤维肉瘤18 例,滑膜肉瘤12 例,神经纤维肉瘤10 例,脂肪肉瘤4 例,恶性纤维组织细胞瘤4 例,血管外皮肉瘤4 例,肾癌4 例,血管内皮肉瘤2 例和淋巴管肉瘤1 例。这些肿瘤尽管生物学特性与成人相似,但治疗效果和预后较成人为好。

概论

小儿胃肠道肿瘤的临床表现与其他消化道疾患类似,少有特异症状。以腹痛、消化道出血、肠梗阻和腹块最多见,也可发生恶心、呕吐、便秘和腹泻,偶有胃肠穿孔者。症状因肿瘤的部位、组织类型、大小、恶性程度以及局部是否有溃疡形成等情况而有不同,各病例的临床表现又有所侧重,因此临床表现对诊断的帮助不大。胃肠道肿瘤最基本的,也是最有效的诊断手段是胃肠X 线钡剂造影和纤维内镜检查,通过这两项检查,胃肠肿瘤的部位、范围多可确定,但对小肠肿瘤的诊断阳性率不高。手术切除为胃肠道肿瘤治疗的主要方法。

小儿胃癌

小儿胃癌发生率极低,有一组报道510 例年龄< 30 岁胃恶性肿瘤中,仅有2 例发生于年龄<10 岁。病理多为平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤恶性畸胎瘤未分化癌,临床上常表现为腹痛、呕吐、便血和腹部肿块。由于十分罕见常被延误诊断。复旦大学附属儿科医院曾有2 例胃小弯和幽门部未分化癌,均有腹痛和便血。1 例为病程长达2 年的晚期病例,最后发生胃穿孔才明确诊断。因此诸多学者强调,当儿童有上述症状时,应与成人一样进行检查,以排除胃恶性肿瘤的可能,不能仅以儿童的年龄为理由而忽视必要的检查。除X线钡剂造影和胃镜检查外,胃脱落细胞检查和胃癌的各种相关抗原的检测均应进行。治疗上仍以手术切除为主。近年强调术后即使无淋巴结转移,也应常规化疗。在小儿治疗效果差,生存者少。

小儿胃肠平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤在小儿胃肠道的发生率依次为胃、小肠和大肠。可为原发恶性,也可由良性平滑肌瘤转化而来。与平滑肌瘤一样,生长也分腔内、腔外和壁间3 种方式,黏膜易发生溃疡而引起出血。消化道出血为平滑肌肉瘤较为突出的症状,有时可扪及腹块。X 线钡剂造影的典型征象是边缘整齐的充盈缺损,中央存在着“脐样”溃疡龛影。纤维内镜检查时,活检应在溃疡部位,并尽可能向黏膜深部夹取。手术切除为疗效最好的方法,并用化疗的综合治疗。手术切除病例5 年生存率为20 %-50 % ,易复发。

小儿类癌小儿类癌综合征

类癌为激素分泌细胞肿瘤的一种,多数生长缓慢,但仍属恶性范畴,可以发生转移。部分类癌具有内分泌功能,可产生一系列特殊的临床表现,即所谓类癌综合征。约80 %以上类癌分布在胃肠道内,小儿以阑尾最多见,占半数以上,其次为回肠和直肠。肉眼外观为灰黄色、边缘清楚的黏膜下小硬结。该肿瘤起源于胃肠腺体深部的嗜铬细胞,具有嗜铬亲银的特性。不同部位的类癌的组织学和组织化学表现有所不同,分泌多种不同的多肽类及活性胺类激素,如血清素缓激肽组胺类等,这些激素作用于心血管、呼吸道和消化道,表现为类癌综合征。患者早期多无症状,可终生不被发现。部分阑尾类癌有急性阑尾炎样表现,小肠类癌往往有腹块和肠梗阻的表现。由于肠道类癌产生的激素多被肝脏灭活,一般不引起全身症状,往往在发生肝转移后才出现类癌综合征的表现。检查24h 尿内5-羟吲哚乙酸升高可作出诊断。

对于阑尾类癌,大部分病例经单纯阑尾切除可获根治;对直径>2cm 或者有局部转移者,应做右半结肠切除术。其他部位的类癌,诊断时往往已较大,应按胃肠癌的切除范围处理。未发生转移的类癌,手术切除后预后良好,发生类癌综合征者多难治愈。

小儿大肠癌

小儿大肠癌的发生率较胃癌高,仍属罕见病。大肠癌的0 . 08 %-0 . 60 %发生于年龄<15岁的儿童,以男性为多,多见于11 -15 岁,年龄<10 岁者极少。复旦大学附属儿科医院收治的8 例均为男孩,年龄9-12 岁,其中结肠癌5 例,位于升结肠和横结肠近肝曲侧,直肠癌3 例,位于距齿状线3 -8 cm 处。按WHO 组织学分类,属于黏液腺癌6 例,管状腺癌乳头状腺瘤癌变各1 例,Duke 分期在C 、D 期者占66 . 7 %。

小儿大肠癌分布于各部位,无明显集中趋势。在病理类型上45 %-86 %为分化差的黏液腺癌,大多数可见“印戒样细胞”,属细胞内型。此类腺癌具高度浸润性,易早期转移,生长迅速,预后差。临床上以腹痛、便血和排便习惯改变为主要症状。仔细的腹部检查、直肠指检、钡剂灌肠、纤维结肠镜检查可确诊。但由于儿童大肠癌少见以及医师和家长们的忽视,常延误诊断,往往在出现肠梗阻、巨大腹块等晚期症状时才发现,为时已晚,因此早期诊断和完全切除是改善预后的关键。腹腔淋巴结、大网膜和腹膜种植是最常见的转移部位。近年来提倡Duke C 期以下的局限性大肠癌,应在完全切除原发病变的基础上,常规做大网膜和腹腔淋巴结清扫术,术后辅以联合化疗。晚期病例亦应化疗和放疗6-12 周后再行手术,可望提高生存率。目前5 年生存率仅为2.5 %。

参考资料

现代肿瘤学(第三版),汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版