小儿神经纤维肉瘤

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小儿神经纤维肉瘤为神经鞘来源的恶性肿瘤,常为全身性显性遗传疾病或由神经纤维疾病发展而成。该肿瘤病理有明显的神经膜细胞分化特征,梭形瘤细胞束交错排列或漩涡状或编织状,典型的栅状排列消失或偶见,基质内有胶原纤维或黏液。该肿瘤好发于肢体(42 % )、腹膜后(25 % )和躯干(21 % )。治疗以手术切除为主。因神经纤维肉瘤有沿神经周围淋巴间隙延伸、播散的特征,手术切除的神经干远端应做冷冻切片检查,如切缘有肿瘤细胞残留应做术后放疗。对于肿瘤的部分残留,化疗常有效果,复发性和恶性程度高的神经纤维肉瘤也应用化疗,缓解率可达50%。

参考资料

现代肿瘤学(第三版),汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版