小儿甲状腺癌

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儿童甲状腺癌(thyroid cancer in childhood)一般是指发生在15岁以下儿童中的甲状腺癌瘤。与成人甲状腺癌相比,具有癌肿增长迅速、颈淋巴结转移早等特点,易误诊为颈淋巴病变,应引起重视。

病因

(一)发病原因

甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚,大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响 许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史,有7例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship报道,从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年,范围3.5~14年,接受剂量为1.4~26Gy即(140~2600rad)平均为5.12Gy(即512rad),甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。

放射损害,已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素,特别是儿童。国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的TSH刺激 过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变,使肿瘤发展即使非常低量的131I(1~5μCi)或X线1~5Gy(100~500rad)通过TSH升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗,最终恶性变成为甲状腺癌。

内分泌紊乱,甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切,有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激,能促使甲状腺增生,形成结节,再恶变成癌。

3.遗传因素 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关,此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%~10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常 碘是人体的必需元素,但在碘不足或过量时,都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明,在地方甲状腺肿流行区,甲状腺癌的发病率高,高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

(二)发病机制

儿童甲状腺癌的绝大多数为分化型的甲状腺癌。其中乳头状癌占80%,滤泡状甲状腺癌占10%,髓样癌少见,约占5%,甲状腺未分化癌极少见于儿童,30~50%为多中心灶。偶尔可见特殊的病理类型,如甲状腺纤维肉瘤甲状腺脂肪肉瘤

1.乳头状癌 见于各种年龄,为低度恶性癌,生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好,呈柱状,癌体多位于甲状腺实体中间,有包膜,后期可侵犯周围组织,发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊,此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著。

2.滤泡细胞癌 滤泡状癌仅次于乳头状癌,滤泡细胞膜较厚,核分裂多见,趋向于经血流转移,淋巴转移少见,故多见远处转移,而颈淋巴结转移不多见,多转移至肺或骨骼,有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者, 其恶性程度低的,其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤,历经10~20年而不发生转移。

3.未分化癌 未分化癌儿童少见,15岁前尚未见报道, 主要见于老年。细胞及胞核大小不等,形态不一有大量核分裂,短期内发生严重的局部浸润。

常为一侧甲状腺块物,无压痛,表面不规则,坚硬,并且固定不动,边界不清楚。恶性程度高,生长快,常浸润至邻近颈部结构,并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌) 临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C细胞。见于各种年龄(5~80岁),较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生钙化,其他甲状腺肿瘤如发生钙化,往往在X线片上显影浅淡,但均匀,髓样癌的钙化与之不同,则以浓密和不均匀分布为特征。此外,测到血清降钙素升高,有助诊断。

症状

无症状的颈部肿块是儿童甲状腺癌的主要临床表现。颈部肿块可以表现为甲状腺结节或肿大的淋巴结。儿童甲状腺癌增长迅速,甲状腺结节可为单个性结节或多个性结节。与成人甲状腺癌相比,单发结节癌发病率较高,为38.6%~80%。癌肿结节质地坚硬,边界不清,表面凸凹不平,固定而活动度差,与周围甲状腺组织分界不清,肿块多无明显压痛,偶因压迫气管引起呼吸困难,或侵犯喉返神经引起声音嘶哑。

儿童甲状腺癌,临床较早发现颈部淋巴结转移,转移率为50%~80%。远隔部位转移多为肺转移(10%),远较成人高,部分儿童因肺部转移结节而就诊。而骨转移则少见。值得注意的是少数儿童甲状腺癌的病例在甲状腺内无结节表现时,或甲状腺癌病灶细小未被发现时,已有颈部淋巴结转移,临床以首发颈部淋巴结肿大而就诊,此时易误诊为颈部淋巴结结核或非特异性淋巴结炎。

诊断

医生对儿童头颈部接受过放射照射者,应警惕甲状腺癌,早期诊断非常重要,如在甲状腺内偶尔发现结节,肿块较坚硬,近期增长迅速,具有压迫症状,尤其声音嘶哑,应考虑有甲状腺癌之可能。有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑。在选择核素扫描检查时,应选择半衰期较短的123I或99mTc,较为安全,不宜用131I。必要时可行穿刺细胞学或组织学检查。

检查化验

1.甲状腺功能检查 一般正常或偏高,个别可略高于正常。

2.活组织检查 摘除的局部淋巴结活检,肿瘤组织粗针穿刺活检,以及手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断可确诊并进行病理学分类。

3.血液检查 髓样癌患者血清降钙素水平明显升高,血清及肿瘤组织中前列腺素及血清素测定值均升高。

4.B型超声检查 可作为首选,甲状腺结节在B超检查时的特点为实质性、或囊性与实质性共存的混合性,边界不清,无完整包膜,彩色多普勒显示结节血运丰富,可伴有砂粒或粗大的钙化灶,也可同时发现同侧颈淋巴结肿大,肿大淋巴结呈圆形,或短椭圆形,良性的淋巴结肿大多呈长的偏椭圆形。

5.CT、MRI 可以准确提供甲状腺肿物及肿大淋巴结与周围血管、气管、食管的关系,对手术有着较大的帮助。

6.甲状腺核素扫描 绝大多数甲状腺癌可表现为凉、冷结节。但温、热结节只表明甲状腺的恶性机会较少,但仍不能将其排除。

鉴别诊断

需与结节性甲状腺肿,桥本甲状腺炎,家族性酶缺乏克汀病鉴别。如发生肺转移,X线可有多数粟粒阴影,需与粟粒结核鉴别。甲状腺癌伴周围淋巴结肿大时,需要与慢性淋巴结炎、淋巴结核相鉴别。

并发症

可出现呼吸困难,吞咽困难,声带麻痹、声音嘶哑,咳喘憋气或伴有骨折;功能性肿瘤可发生甲亢。

预防

1.避免X线照射 尽量避免儿童期头颈部X线照射。

2.做到碘平衡 针对水土因素,注意饮食调摄,经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的,也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。

3.避免应用雌激素 因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。

4.对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极、正规的治疗。

5.其他 预防感染,积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。

治疗

1.手术治疗 儿童甲状腺癌多为分化型甲状腺癌,手术是主要的治疗方法。

(1)切除范围:目前对手术方式的选择仍存在争议,争论的焦点集中在甲状腺切除的范围及颈淋巴清扫的范围。

主张行甲状腺全切除的依据是:①甲状腺全切除可以确保切除临床上不明显的多灶性病变,而多灶性甲状腺癌的发生率可达40%;②随着手术技巧的不断提高,甲状腺全切术的并发症的发生率已大大减少;③便于术后应用放射性碘进行诊断性扫描,并治疗微小的区域性或远处转移的疗甲状腺癌病灶;④便于术后测定血清TG,进行术后监测,以发现残留或复发的病灶。

主张行甲状腺次全切除的依据是:①儿童甲状腺癌的预后好,死亡率低,即使伴有远处转移,依然有很高的长期生存率,而手术并发症是其主要的死亡原因;②甲状腺次全切除术后,对侧甲状腺叶发生甲状腺癌的并不常见,即使甲状腺癌复发也是非致命的,常规进行甲状腺全切除并无必要;③即使发生术后有对侧甲状腺叶的甲状腺癌,仍可再次手术切除。

(2)手术原则:①病变位于甲状腺的一侧腺叶,必须行该侧腺叶全叶切除,如果病变远离甲状腺峡部,则加峡部切除即可;如果病变靠近峡部,则加峡部和对侧腺叶次全切除。②病变位于甲状腺峡部,又无淋巴结转移者,则行双叶次全切除+峡部切除,只保留双叶上极少量腺体。③甲状腺的双侧叶内均有癌变结节,则应行全甲状腺切除。④如果有远处转移,不论结节情况如何均应行全甲状腺切除。⑤对于未发现颈淋巴结肿大的患儿,只切除喉前淋巴结、气管前淋巴结、气管旁淋巴结(颈淋巴结第Ⅳ区)。⑥对于颈淋巴结肿大的患儿应行功能性颈清扫(保留胸锁乳突肌、颈内静脉及副神经);如双侧颈淋巴结均转移,则行双侧功能性颈清扫。⑦如果癌肿侵犯到颈内静脉及邻近肌肉神经,则应行标准颈清扫。

2.131I治疗 放射性131I治疗主要适用于儿童甲状腺癌伴有远处转移者。治疗前需先行甲状腺全切除或近全切除,以增加转移病灶对碘的聚集浓度。另外治疗前还必须行131I全身扫描,在确定转移灶具有摄131I功能之后,方能进行内照射治疗。由于131I可影响儿童的生长发育,且有致癌和诱发白血病的危险,故对儿童不宜广泛使用。

3.甲状腺素内分泌治疗 儿童甲状腺癌绝大多数分化良好。甲状腺素治疗的目的是:①抑制促甲状腺素的分泌,可以阻止残余的肿瘤组织和转移病灶的生长;②替代已减少的甲状腺的作用,保证患儿正常生长发育;③延长生长期,甚至治愈。服用的剂量,应根据手术切除甲状腺的多少以及年龄的情况而定,务求将促甲状腺素水平控制在正常低值以下。

预后

儿童甲状腺癌预后较好,病死率低,15年生存率可达到90%。在随访过程中,即使有复发,再次手术仍可达到良好的效果。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿甲状腺癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%94%B2%E7%8A%B6%E8%85%BA%E7%99%8C