小儿滑膜肉瘤

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儿童滑膜肉瘤仅占非横纹肌软组织肉瘤的30 % ,多见于下肢,常发生在股、膝等部位,其次是上肢,仅20 %发生在头颈和躯干部。病理形态上由梭形细胞和腺泡上皮细胞成分混杂而成,梭形细胞呈短肥状,上皮样细胞为圆形或扁平,形成不完整腺腔,基质未分化程度低,恶性程度高。肿瘤体积、原发部位、发病年龄、病理形态是儿童滑膜肉瘤的主要预后因素。一般认为,瘤体直径<5cm 、原发于手足等肢体远端、发病年龄<10岁、病理形态以上皮成分为主者预后较好。据一组18 例儿童滑膜肉瘤的报道,长期生存的8 例均为原发于肢体的低龄儿童。治疗方案强调保护骨、软组织及肢体功能,采用局部根治手术加术后辅助放疗。化疗的应用也较广泛,效果尚待评定。

参考资料

现代肿瘤学(第三版),汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版