小儿大脑半球胶质瘤

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小儿大脑半球胶质瘤儿童大脑半球胶质瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)较成人相对少见。广泛累及一侧或两侧大脑半球,晚期可累及脑干。

病因

(一)发病原因

肿瘤占据单个脑叶者占半数,以额叶最常见,颞顶叶次之,枕叶少见,侵及2个脑叶者以额顶最多见。Hoffman等1982年报道半球胶质瘤的组织学类型为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝胶质细胞瘤(0.9%),但本组资料统计以胶质母细胞瘤占首位。

(二)发病机制

肿瘤弥漫性生长,与脑组织间无边界,皮质也广泛受累。肿瘤细胞类似纤维型星形细胞瘤,但分化程度不同,有胶质母细胞瘤成分。可合并结节性硬化、多发性硬化和神经纤维瘤病。肿瘤恶性度Ⅱ~Ⅳ级。

症状

儿童大脑半球胶质瘤有2个特点:首先是病史较长,平均为1年,胶质母细胞瘤相对短(平均8个月)。其二是部分患者临床表现为急性起病或症状突然加重。颅内压增高和局灶性症状是小儿大脑半球胶质瘤的两大表现。后者多表现为癫痫发作(发生率为50%,多为首发症状);肢体运动障碍;失语和精神症状(呆滞、淡漠或行为异常),偏身感觉障碍比较少见。

诊断

根据临床表现特点和辅助检查结果诊断。

检查化验

一般无特异检查发现,有的患儿可有内分泌异常检查结果。

1.脑电图检查 多用于有癫痫发作者,可见病变区域有局灶性或弥漫性棘波、慢波和棘慢综合波。

2.颅骨X线平片检查 主要是颅高压征象,少枝细胞瘤可见病理性钙化。

3.CT检查 多表现为半球深部的低密度或等密度病变,可有囊变和坏死出血,少枝细胞瘤可见钙化,占位效应和周围水肿带明显。低恶性度肿瘤可不强化,但少枝母细胞瘤和胶质母细胞瘤多有明显不规则强化。

4.MRI检查 多数肿瘤呈长T1长T2信号,边界不清,不易与周围水肿鉴别,增强扫描有助于肿瘤的定性和周围结构的显示。

鉴别诊断

与其他颅内肿瘤相鉴别。

并发症

可发生脑疝癫痫偏瘫、失语、神经内分泌异常、视神经萎缩及小脑症状等。

预防

参照一般肿瘤的预防。

治疗

对于Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤特别是边界较清楚者应尽早行肉眼全切除或近全切除术,如在哑区可连同脑叶一并切除,残余的肿瘤术后行放疗或立体定向放射外科治疗(SRS)。而对于间变型星形(AA)、间变型少枝胶质细胞瘤(AO)及胶质母细胞瘤(GBM)等恶性胶质瘤,则应采取手术、化疗和放疗的综合应用,且手术切除程度是影响术后存活率最重要的因素。本组280例大脑半球胶质瘤行肉眼下肿瘤全切除或近全切除者达80%,手术死亡率在1%以下,效果较好。

恶性胶质瘤表现一定程度的放疗耐受性(radioresistance),残余肿瘤的局部放疗多采用高剂量分割照射(Hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔间质内放疗和立体定向放射外科来实现,HFRT能将传统放疗剂量提高70.2~72Gy而不产生放射坏死,增强了抑制恶性肿瘤的能力,I123或I131的立体定向植入(间质内放疗)配合随后的HFRT能显著提高疗效,优于传统外照射和化疗的组合。

小儿恶性胶质瘤术后3年内脑脊液播散率为26%±7%。局部复发率为69%。二者同时存在也可发生,对手术后患儿辅以预防性全脑脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA对不同化疗方案的敏感反应率是40%~80%,而且利用大剂量多种药物联合化疗后辅以自体骨髓移植来减少化疗副作用也被证明是可行的。

预后

取决于肿瘤的病理性质、手术的切除程度及术后的辅助治疗情况。本组星形细胞瘤5年生存率为52.2%,而多形胶质母细胞瘤的5年生存率为7.9%。美国儿童肿瘤联合调查组(CCG)的大宗病例分析证实,在GBM患儿中,根治性切除组和部分切除组的5年期无肿瘤进展生存率(PFS)分别为29%±6%和4%±3%;在AA患儿中两组的5年期PFS分别为44%±11%和22%±6%。

参看

参考资料

小儿大脑半球胶质瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%A4%A7%E8%84%91%E5%8D%8A%E7%90%83%E8%83%B6%E8%B4%A8%E7%98%A4