室管膜瘤

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

室管膜瘤起源于颅内室管膜,约占胶质瘤的16%,多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下,幕下占60%-70%,特别是多来自第四脑室;幕上占30%-40%。病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内,多呈实性,囊性变常见,出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化,肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。

临床表现

位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环,产生颅内高压症状较早,多以头痛为首发症状,伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时,可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时,可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚,病程可长达4-5年。

影像学表现

1.CT表现:

①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。

②肿瘤位于第四脑室时,一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区,幕上肿瘤常发生在脑室周围,多位于顶、枕叶。

③20%肿瘤有钙化,呈单发或多发点状,幕下者多见,幕上少见。

④肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化。

⑤可发生阻塞性脑积水。

⑥发生室管膜下转移时,侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

2.MR表现:

①脑室内或以脑室为中心的占位性病变,T1加权为略低信号,T2加权为高信号。

②脑室内的病变边缘光滑,周围水肿轻微。

③常见大片样囊变、出血和钙化。

④大多数病变强化明显,少数轻微强化。

⑤可沿脑脊液途径种植转移。

⑥局限性阻塞件脑积水。

鉴别诊断

需与胶质母细胞瘤间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别。这些肿瘤的发病年龄多在40岁以上,常为明显的花环状强化,瘤周水肿及占位效应重。

藏毛囊肿藏毛窦藏毛囊肿(Pilonidal sinus and Pilonidal cyst)统称为藏毛疾病(Pilonidal disese),是在骶尾部臀间裂的软组织内一种慢性窦道或囊肿。内藏毛发是其特征,也可表现为骶尾部急性脓肿,穿破后形成慢性窦道,或暂时愈合,终又穿破。如此可反复发作。囊肿内伴肉芽组织纤维增生,常含簇毛。虽在出生后可见此病,但多在青春期后20~30岁发生,因毛发脂腺活动增加才出现症状。

治疗及预后

以手术切除肿瘤为主要手段。位于第四脑室者经后颅窃中线,切开小脑下州部显露并分块切除肿瘤。注意保护脑干,如肿瘤从第四脑室底部长出者切除肿瘤时可在脑干上留一簿层,至少要做到能解除脑脊液循环梗阻。侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区,切开皮层进入脑室切除肿瘤。若肿瘤较大,可部分切除皮层以利肿瘤暴露,深部肿瘤应注意防止加重丘脑及基底神经节等主要结构的损伤。

室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤之一。多数作者认为术后放疗有助于改善病人的预后。Mork将室管膜瘤病人手术加放疗与单纯手术组的生存情况进行比较,总存活期前者明显局于后者。原则上不论肿瘤是否全切除均应进行放疗。目前对放疗的范围尚有争议,低度恶性可选择局部宽野照射,对室管膜母细胞瘤多数人主张全脑脊髓轴放疗。但也有作者对无椎管内种植性扩散证据的病人不论肿瘤良恶性与否均不行预防性脊髓照射。Dbhrmann(1985)认为儿童后颅窝室管膜瘤年龄愈小对放疗的反应愈好o

化疗是颅内肿瘤治疗的辅助于段之一,目前尽管已进行了广泛研究,但仍处于探索阶段,疗效不十分肯定。B100m(1982)认为室管膜田化疗目的在于防止或延续复发,而对肿瘤的治愈帮助不大。影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发速度和年龄等,其中前两者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内,儿童恶性室管膜瘤复发较快。5年生存串在30%以上。Phillip等(1964)报告手术加本后放疗的患者中幕上室管膜瘤的5年生存牢为80%,幕下肿瘤可达90%,Dohrmann等(1985)报告儿童的1、2、5年生存率分别为81%、71%和21%。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%

参考资料

室管膜瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%AE%A4%E7%AE%A1%E8%86%9C%E7%98%A4