子宫平滑肌肉瘤

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子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞,可单独存在或与平滑肌瘤并存,是最常见的子宫肉瘤

理论上,子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种。但有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发,不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

病因

一、发病原因

1、原发性平滑肌肉瘤:发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限,无包膜。

2、继发性平滑肌肉瘤:为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始,向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤,此时往往侵及包膜。

二、临床分期

1、国际妇产科联盟(FIGO)规定的子宫内膜癌之手术-病理分期法:

(1)Ⅰ期

Ⅰa期肿瘤局限于子宫内膜。

Ⅰb期肿瘤浸润深度≤1/2肌层。

Ⅰc期肿瘤浸润深度>1/2肌层。

(2)Ⅱ期

Ⅱa期仅宫颈黏膜腺体受累。

Ⅱb期宫颈间质受累。

(3)Ⅲ期

Ⅲa期肿瘤累及浆膜和(或)附件和(或)腹腔细胞学阳性。

Ⅲb期阴道转移。

Ⅲc期盆腔淋巴结和(或)腹主动脉旁淋巴结转移。

(4)Ⅳ期

Ⅳa期肿瘤侵及膀胱或直肠黏膜。

Ⅳb期远处转移,包括腹腔内和(或)腹股沟淋巴结转移

2、组织病理学分级:

G1:非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%。

G2:非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%~50%。

G3:非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%。

注意事项:

①重视核不典型性,若与结构分级不相符合时,分级上应将G1或G2提高一级。

②对浆液性腺癌透明细胞腺癌鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。

③有鳞状成分的腺癌,应按腺体成分的核分级来定级。

症状

一、症状

一般无特殊症状,可表现为类似子宫肌瘤的症状。

1、阴道不规则流血:最常见的症状。流血持续多天,可伴有突然阴道大量流血。

2、压迫症状:

较大的肿物压迫膀胱或直肠:出现尿频、尿急、尿潴留、便秘等。

压迫盆腔:影响下肢静脉和淋巴回流,出现下肢水肿等。

3、下腹疼痛、下坠等不适感:肉瘤发展快,肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死,或肉瘤侵犯穿透子宫壁,引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。

4、腹部肿块:下腹部触到肿块,此时应考虑子宫肉瘤的可能。绝经后肌瘤不萎缩或反而又增大时,应考虑为恶性可能。

5、其他症状:晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。

转移到脑:出现头痛、下肢瘫痪等症状。

转移到肺:出现咳嗽、咯血。

二、转移途径

1、血行播散:主要转移途径。通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处。

2、直接浸润:肉瘤直接侵及肌层,甚至到达子宫的浆膜层,引起腹腔内播散和腹水。

3、淋巴结转移:相对较少,尤其在早期阶段。

诊断

1、体征诊断

(1)盆腹腔包块,或有腹水、腹痛和腰痛。

(2)妇科检查肿块可硬可软,表面可不平或呈结节样。

2、诊断指标:根据肿瘤细胞增生的密度、细胞异型性程度以及核分裂象的多少。

(1)肿瘤细胞丰富、细胞程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上。

(2)中、重度异型伴核分裂象超过2个/10HPF。

(3)肿瘤细胞侵犯肌层或脉管,有病理性核分裂象。

(4)肿瘤最活跃区作核分裂象计数,以10个/HPFs为区分良恶性的标准。

3、继发性平滑肌肉瘤特点

①多发性肌瘤中常只有1~2个发生肉瘤变,其余仍为良性。

②恶变常由肌瘤中央开始,周边区域仍为良性表现。

③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。

④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。

检查化验

1、妇科检查:

(1)肉瘤位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内,肌壁间多见,浆膜下和黏膜下少见。

(2)一般呈均匀性增大,多数为单个,体积较大。比子宫肌瘤质软,可与子宫肌瘤同时存在。

(3)肿瘤可有清楚的假包膜,或弥漫性生长,与肌层界限不清。

(4)子宫肉瘤生长迅速,尤其在绝经后,如原有子宫肌瘤生长突然加快,应考虑恶性的可能。

(5)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器,可出现腹水。

2、镜下特征

(1)细胞异常增生:平滑肌细胞增生活跃,出现出血、坏死,排列紊乱,呈鱼肉状,旋涡状排列消失。

(2)细胞异型性:细胞大小形态不一致,核异型性明显,染色质多、深染、分布不均。

分类:根据细胞形态分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。

(3)病理性核分裂象:

低度恶性:核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)。

高度恶性:核分裂象≥10个/10 HPFs。

(4)坏死:以凝固性坏死为主。

特征:坏死灶与周围组织的转变突然,其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。

3、阴道彩色多普勒超声检查

机制: 肿瘤组织出现新生血管,主要为内皮细胞,缺乏平滑肌,血流阻力下降,在多普勒超声上表现出高舒张血流和低阻抗。

子宫肌瘤周围和(或)中央区仅有66%可见血管形成,血管的平均阻抗指数为0.54+/-0.08。

4、诊断性刮宫

子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间,诊刮很难刮出肉瘤组织。诊刮为阴性,不能排除诊断肉瘤的可能。

鉴别诊断

1、上皮样平滑肌肿瘤(epithelioid smooth muscletumor), 又称平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)或透明细胞平滑肌肿瘤(clear cell smooth muscle tumor)。

特点:

(1)无编织状结构,界限不清。

(2)瘤细胞多为多角形或圆形,弥漫成片或排列成巢、索或丛状,瘤细胞胞浆透明,核圆或卵圆,核形较规则,核分裂较少,一般少于3个/HPFs。

(3)瘤细胞可侵犯周围肌层,但很少侵犯血管。

2、黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma)

特点:切面呈胶样,缺乏平滑肌瘤形态,镜下形态良好,细胞少,间质黏液性变,核分裂少。呈浸润生长,几乎全是恶性。

3、播散性腹膜平滑肌瘤病

(1)呈多发性、良性增生。除子宫外可同时在腹膜、大网膜、肠系膜、肠管、卵巢及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节,圆形,腹膜呈结节状或片状增厚。

(2)显微镜检查:结节为梭形平滑肌细胞组成,肌束交织呈漩涡状排列,瘤细胞大小一致,无非典型改变。无巨细胞形成,无核分裂象或偶见,无血管受侵犯现象,组织学上呈良性。

(3)黑人、妊娠、产后和口服避孕药者易发生。

(4)约1/5患者的肌瘤结节附近伴有子宫内膜异位。

(5)妊娠后或卵巢切除后肌瘤能完全或部分消失,说明此病为激素依赖性。

4、静脉内平滑肌瘤(intravenous leiomyomatosis)

多发年龄:42~45岁。可出现月经异常,且伴有慢性盆腔痛。

特点:

(1)子宫较大,肌层增厚,有多发结节状橡皮样肿物。

(2)肌瘤呈蚯蚓样,主要生长在静脉内,常沿子宫静脉延伸至子宫外静脉,部分可达下腔静脉、右心、肺,造成死亡。

(3)肌瘤可伴广泛性水肿变性、黏液变性或玻璃样变。

(4)镜下血管内肌瘤表面被覆内皮细胞,位于血管腔内或附着于血管壁。形态为一般的良性平滑肌瘤或上皮样平滑肌瘤。

5、良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma)

较罕见,伴有多发性平滑肌瘤。可转移至肺、腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等。最常转移到肺:肺内有一个或数个平滑肌瘤结节,界限清楚,可有囊性变。

6、恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential,STUMP)

诊断标准:

(1)核分裂象较少,且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。

(2)核分裂象≥15个/HPF,但无细胞密集和异型性。

(3)细胞轻中-度异型性,核分裂象5~10个/10HPFs,无细胞凝固性坏死。

并发症

1、大量出血,之后出现贫血。

2、继发感染。

3、远处转移。

4、复发。

预防

1、定期体检,及早发现、治疗。

2、做好随访。

治疗

一、手术治疗

1、适应证:主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者,无严重内科疾患。

2、目的:了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质,切除肿瘤,并确定下一步治疗方案。

3、术中探查:规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查,之后仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大。

4、注意事项:

术中应常规切开肌瘤标本。

发现肌纤维无漩涡状结构排列,而为均质性、质脆、红黄相间结构时,应立即行冷冻病理检查。

发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时,更应提高警惕。

5、手术范围:

全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术。

盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。

若宫颈受侵,则按宫颈癌的手术范围。

二、放射治疗

目的:控制盆腔复发,从而减少远处转移,提高生存。

方法:主要以盆腔照射为主。

宫颈受累:加用腔内放疗。

已失去手术可能的病例:体外与腔内全量放射治疗。

三、化疗

作用:减少转移,改进预后,提高生存率。

常用药物:多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺达卡巴嗪(氮烯咪胺)、顺铂等。

其他:紫杉醇(泰素)、拓扑替康(Topotecan,美新)

1、单用

多柔比星(阿霉素):延长了局部复发时间、无远处转移时间和无复发时间,但没有改善总生存率。是子宫肉瘤的首选药物之一。

2、联合化疗

有效化疗方案举例:

长春新碱(VCR:1.2mg/㎡,静脉冲入第1天。

ADM:20mg/㎡,静脉冲入第1~3天。

达卡巴嗪(DTIC):250mg/㎡,静脉滴注第1~5天。

3~4周重复。

预后

平滑肌肉瘤5年生存率多数较好,范围在20%~63%(平均47%)。

中胚叶混合瘤5年生存率较差,为20%~30%。

影响预后的因素:

1.病变范围

(1)Ⅰ期5年生存,明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

(2)肿瘤浸润范围,最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。

病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期),其复发率和生存率无差别。

肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时,5年生存率降低。

中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%,而局限于内膜层者无复发。

肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%,中1/3肌层5年生存50%。

2.病理表现

肉瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤。

有丝分裂数:10个高倍视野中有丝分裂相少,5年生存率高。

3.治疗方法

手术是治疗子宫肉瘤最好方法。

单纯放疗或化疗疗效差。

手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率,对预防复发和转移、提高生存有一定作用。

4.其他

放射治疗后腹腔细胞学阳性。

较年轻的病人似比绝经后的病人好。

继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。

参考资料

子宫平滑肌肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%AD%90%E5%AE%AB%E5%B9%B3%E6%BB%91%E8%82%8C%E8%82%89%E7%98%A4