子宫内膜间质肉瘤

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子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。

根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管内间质肌病(endolymphatic stromal myosis)等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。

高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。

两者的病理特征也不相同。

病因

起源于子宫颈内膜的间质细胞,目前病因、机制尚不明了。

症状

一、症状

1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血,下腹痛等。

2、子宫增大,早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

4、肿物破溃合并感染,可有极臭的阴道分泌物。

二、分类:

即根据临床及病理特点分为三型:

1、子宫内膜间质结节。

2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤:

(1)大体形态:

①2种大体形态:

A.肿瘤形成息肉状或结节,自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆,表面光滑或破溃。

B.肿瘤似平滑肌瘤,位于子宫肌层内,常浸润子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长,与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软、均匀,似生鱼肉状,组织水肿,可见囊性变区。偶伴出血、坏死,可见暗红、棕褐或灰黄色区域。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤,质如橡皮。

(2)镜下特征:

①核分裂相少,核分裂象≤5~10个/10HPFs,通常少于3/10HPFs。

②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞,大小一致,卵圆形或小梭形。

③肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织。

④具有广泛的间质透明变性。

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含上皮样分化区,形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。

成分较多,形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like):呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。

雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体。

3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤:

(1)大体形态:

肿瘤体积更大,出血坏死更明显。

有的病灶类似子宫内膜癌子宫中胚叶混合瘤

缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征:

①核分裂相多,核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20~30个/10HPFs,平均25/10HPFs,最多可达78/10HPFs。

②瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,可排列成上皮样细胞巢、索和片状,异型性明显,可找到瘤巨细胞。

③肿瘤瘤沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

④恶性程度高、生长快,常有局部复发及远处转移。

(3)诊断要点:

①核分裂>10个/10HPF。

②肿瘤呈浸润性生长。

③瘤细胞有明显异型性;

④常扩展至宫外或远处转移。

诊断

1、诊断宫颈息肉子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时,盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物,应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆。

肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。

肿瘤切面呈鱼肉样,可有出血、坏死及囊性变。

检查化验

1、镜检特点:

子宫内膜腺体分散、减少,甚至腺体完全消失。

瘤细胞均匀密集,呈梭形、圆形或多角形,核大,少见瘤巨细胞,核分裂像多,胞浆多少不定,在少见情况下颇似蜕膜样细胞,可出现腺样分化。

肉瘤细胞异型性不一:异形性小,瘤细胞浸润性生长及核分裂像是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时,可出现畸形核、巨核及多核,做嗜银染色时,每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

2、术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值,但其息肉样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性。

3、肿瘤标志物检查

彩色多普勒测定:检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度怀疑子宫肉瘤。

B超检查:子宫明显增大,瘤体边界不规则,与肌层分界不清,其回声为均匀的低回声,或呈网格状蜂窝样强弱不均回声,类似葡萄胎。

鉴别诊断

1、子宫内膜息肉

常为多发,有蒂,且较细,体积较小。

2、子宫黏膜下肌瘤

可由宫腔脱出至阴道,生长快,血流信号丰富,有低阻频谱,部分患者血清CA125可升高。

多需手术病理确诊。

诊断子宫内膜间质肉瘤尚需

3、差分化子宫内腺癌

癌细胞呈梭形、网形,呈巢状或片状。

网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

免疫组化:角蛋白Keratin(+),EMA(+),癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。

4、平滑肌肉瘤

瘤细胞形态大小可多样性,排列紊乱,浸润性生长。

核异型明显,核分裂象大于10个/10HPF

免疫组化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤细胞呈红色,MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

并发症

1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤

多见:宫旁血管内瘤栓、肺转移。

其他:局部浸润、淋巴转移。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

肌层浸润、破坏性生长。

预防

1、定期体检,及早诊断、治疗

2、做好随访工作。

治疗

1.手术治疗

对于已经诊断为子宫肉瘤的患者,应该考虑给予及时的手术治疗。

手术范围:腹式全子宫切除、双附件切除、盆腔及腹主动脉旁淋巴结选择性切除。

注意事项:需留取盆腹腔冲洗液行细胞学检查,彻底地探察横膈、大网及上腹腔。

(1)低度恶性内膜间质肉瘤

手术范围:行全子宫及双附件切除术,不宜保留卵巢。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。

原因:肿瘤为性激素依赖性肿瘤,分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。

肺转移患者行肺叶切除术。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤

术后易复发。对晚期患者,可做姑息性手术,以缓解症状,术后辅助放疗和化疗。

2、化疗

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤:用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m2,1次/d,5天,每3周1次)为主的方案。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

(3)常见方案:

顺铂(DDP)75mg/m2,静滴/腹腔注射。

表柔比星(EPI)-ADM 40~60mg/m2,静滴。

IAP方案:异环磷酰胺(IFO) 4g/m2,静滴(用美司钠0.8g/m2,0,4,8h 静注)。

ADM 30~40mg/m2,静滴。

1天化疗,每3周重复1次。

3、放疗

适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

(1)术后体外照射:

需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案,术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同,如

盆腔中心部位有肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy,中央挡铅四野照射仍为15Gy。

盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy。

腹主动脉旁淋巴结阳性:另外设野,照射剂量为45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周内完成。

当病变范围超出盆腔范围时,可再在上腹部增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。

(2)腔内放射:

术前采用遥控后装腔内放疗。

剂量:以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准,以15~20Gy为宜,最好能使子宫得到均匀分布的剂量。

术后阴道残端有肉瘤残存时,在体外全盆腔照射之后,可与盆腔四野照射同时补充腔内放射,剂量参考点为黏膜下0.3cm,可给予总量24~30Gy,分~5次完成,间隔为4~7天,

4、孕激素类药物治疗

适应症:孕激素受体雌激素受体阳性患者。

注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。

常用药物:

(1) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate):160mg口服,1次/d,长期维持。

(2)甲羟孕酮(medroxyprogesterone acetate,MPA):200mg口服,1次/d,长期维持。

(3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg肌注,1次/d,1月后改为500mg,每周2次,维持,或改上述口服药长期维持。

对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid,po),增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。

护理

低度恶性内膜间质肉瘤:恶性程度低,预后较好,但复发率高。再次手术切除复发灶,仍可获得较好疗效,且肿瘤对放射线中度敏感,对孕激素治疗及化疗均有效,复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。

高度恶性内膜间质肉瘤:易出血坏死及易复发,预后很差。

影响预后的因素:

1.病变范围

(1)Ⅰ期5年生存,明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

(2)肿瘤浸润范围,最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。

病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期),其复发率和生存率无差别。

肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时,5年生存率降低。

中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%,而局限于内膜层者无复发。

肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%,中1/3肌层5年生存50%。

2.病理表现:瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤。有丝分裂数:10个高倍视野中有丝分裂相少,5年生存率高。

3.治疗方法

手术是治疗子宫肉瘤最好方法。

单纯放疗或化疗疗效差。

手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率,对预防复发和转移、提高生存有一定作用。

4.其他

放射治疗后腹腔细胞学阳性。

较年轻的病人似比绝经后的病人好。

继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。

参考资料

子宫内膜间质肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%AD%90%E5%AE%AB%E5%86%85%E8%86%9C%E9%97%B4%E8%B4%A8%E8%82%89%E7%98%A4