婴儿肌纤维瘤病

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婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。

病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

症状

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。

纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血管增生。

治疗

手术切除。

预后

此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

婴儿肌纤维瘤病,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A9%B4%E5%84%BF%E8%82%8C%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4%E7%97%85