女性生殖道多部位原发癌

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女性生殖道多部位原发癌中,以卵巢癌合并子宫内膜癌最为常见,卵巢及其他女性生殖器官癌并发乳腺癌也是较常见的组合。

早在1932年Warren和Gafe就提出了诊断标准:①每一肿瘤必须具有明确的恶性特征;②每个肿瘤之间必须彼此分离;③必须排除来自其他肿瘤转移或复发的可能性。

1975年Deligdisch建议,女性生殖道MPC先后在1年内发生者,称“同期性”;长于1年后发生者,称为“异期性”。

近年来,“同时发生(synchronous)”的MPC也不乏报道。

病因

发病机制学说

1、子宫内膜异位症恶变学说

理论:(1)子宫内膜异位症和卵巢癌共同存在于同一个卵巢,而且具有相同的组织学关系。(2)卵巢癌起源于卵巢的子宫内膜组织,而不是来源于其他部位的浸润。

依据:异位子宫内膜存在雌、孕激素受体,可以在卵巢激素的作用下发生周期性变化,多数停留在早期或中期增殖期而不再继续发展。

2、延伸的米勒管系统(extender Molltrian system) 学说

理论:

(1)胚胎发生时,卵巢的生发上皮与米勒管密切相关。

(2)成人的米勒管衍生物和卵巢表面可作为一种形态单位,对其周围的环境起反应。

依据:

(1)延伸的米勒管系统能形成组织类型相似的上皮性肿瘤,也可形成具有妇科特点的生殖道混合性间质瘤。

(2)多个解剖部位可同时发生相同的或独立的肿瘤性或瘤样增殖现象。

(3)子宫内膜发展为腺癌时,卵巢可同时伴有子宫内膜和(或)子宫内膜异位症,卵巢的上皮性恶性肿瘤也常伴有子宫内膜不典型增生。

3、癌基因突变学说

理论:“泄殖腔基因性”(cloacogenic)的多部位癌变拥有一个共同的易感区域,这个区域对相同的癌基因有多点反应,胚胎发生相关的组织对相同的癌基因表现出很高的接受性。

依据:子宫内膜和卵巢具有相同的癌基因“易感区域”,发生子宫内膜和卵巢原发性双癌时可伴有明显的p53表达异常。

症状

一、子宫内膜和卵巢原发双癌的症状

1、异常阴道出血,腹部出现包块是本病主要症状。

2、子宫肌层浸润和盆腔内扩散。

3、出现腹痛或腹胀

4、原发不育

5、子宫增大。

二、子宫内膜和卵巢原发双癌诊断标准

(1)两个癌灶无直接联系。

(2)两个肿瘤的组织学类型可以相同,也可不同。

(3)两个肿瘤常局限于原发灶,或伴微小转移。

(4)肿瘤主要存在于卵巢和子宫内膜。

(5)常伴有子宫内膜不典型增生。

(6)无淋巴和血管内的浸润。

(7)卵巢内有时伴有子宫内膜移位症。

(8)通常无子宫肌层浸润或仅有浅表的肌层浸润。

诊断

检查化验

一、超声检查

对盆腔包块、腹水检测效果好,对子宫增大的诊断率较低。

二、MR检查

有不同程度的子宫增大,子宫内膜不规则增厚,结合带中断或显示不清,卵巢不规则增大,信号不均。

三、组织病理学检查

多采用诊刮术,较少采用宫颈刮片。

1、大体检查:

(1)卵巢:多呈圆形或卵圆形,包膜完整。切面呈分叶状,灰黄、灰白或棕褐色,质脆。

(2)子宫:粘膜面呈息肉状、菜花样。肿瘤小于2厘米,无浸润或仅有轻度肌层浸润。

镜下检测:

(1)卵巢:纤维性间质中出现腺体大小不等的腺腔。腺体被复层上皮细胞包覆,伴有少量嗜酸性胞浆。

(2)子宫:肿瘤位于黏膜层和浅肌层,多伴不典型增生。高分化者呈呈乳头状或腺腔样,低分化者侵入肌层。

四、其他

肿瘤标志物检查、分泌物检查、腹腔镜检查等。

鉴别诊断

子宫内膜癌伴卵巢转移:病理检查中满足一下标准中的两项则可确诊。

①双侧卵巢受累,卵巢呈多结节状

②小卵巢(<5cm)。

③血管浸润。

④输卵管受累。

⑤子宫深肌层浸润。

并发症

可出现腹水及感染。

预防

1、定期进行妇科检查,做到早期发现。

2、及时根治,术后做好随访。

治疗

术前准备:

1、检查准备,包括心、肝、肾功能检查,各生化检查,三大常规检查,胸部X线,妇科检查。

2、阴道准备,术前3天,阴道用0。5%聚维酮碘冲洗并上药。

3、肠道准备:

术前1天给予口服番泻叶30g代茶饮,术前1天晚吃流质食物。

手术前晚及手术当日清晨清洁洗肠。

手术前10小时要禁食、术前8小时禁水。

4、皮肤准备:术前1天进行皮试、备皮(在手术的相应部位剃除毛发并进行体表清洁)、抽血样。另外,应做好交叉配血备用。

1、手术范围:全子宫并附件切除,大网膜切除和盆腔淋巴结切除。

注意事项:

术中发现肿瘤局限在卵巢或仅伴有盆腔内浸润、腹腔扩散和大网膜转移,子宫增大或伴有腹水时就应该考虑患有本病。

术中留取腹水或腹腔冲洗液进行细胞学检查。

术后应切开子宫,观察子宫内膜是否有癌变。

2、化疗

(1)单一烷化剂,用于肿瘤局限在卵巢,为2级以上或卵巢肿瘤已破溃者。

(2)顺铂联合其他药物,用于卵巢癌盆、腹腔浸润或腹腔冲洗液细胞学阳性者。

3、放疗,包括外放射和穹隆放镭。

指征:

(1)盆腔淋巴结阳性。

(2)为2~3级子宫内膜癌。

(3)子宫内膜癌浸润宫颈。

(4)肿瘤侵犯子宫肌层大于50%。

预后

预后较好,原发性双癌或局限于子宫内膜和卵巢癌者治疗效果较好。

影响预后的有关因素:

(1)腹腔冲洗液细胞学检查:腹腔细胞学阳性是卵巢癌预后可不良。

(2)组织学类型:典型的子宫内膜腺癌和卵巢子宫内膜样癌比两个不同的组织学类型的预后好。

(3)肿瘤分级:高分化、中分化、低分化肿瘤生存率依次降低。

(4)肿瘤浸润程度:局限在子宫内膜和卵巢的双癌、伴有盆腔内浸润的肿瘤、伴有腹腔和大网膜转移的肿瘤生存率依次降低。

(5)子宫肌层浸润:

生存率:仅伴浅肌层浸润或无肌层浸润者>无肌层浸润或仅有浅表肌层浸润者>伴有子宫深肌层浸润者>子宫深肌层浸润者。

(6)放疗:放射治疗可改善预后。

参考资料

女性生殖道多部位原发癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A5%B3%E6%80%A7%E7%94%9F%E6%AE%96%E9%81%93%E5%A4%9A%E9%83%A8%E4%BD%8D%E5%8E%9F%E5%8F%91%E7%99%8C