多发性软骨瘤

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软骨瘤单发多见;多发性软骨瘤较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利病(Ollier didease)。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西综合症(Maffuci syndrome)。

病因

胚胎时期原为软骨骨骼,后经软骨内骨化、形成骨性骨骼的过程发生障碍有关。

症状

较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。

诊断

软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生软骨瘤(髓腔性软骨瘤)是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下软骨瘤(皮质旁软骨瘤)则较少见。

检查化验

X线征象:发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌(蹠)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应

鉴别诊断

骨软骨瘤:病人多为青少年,局部有生长缓慢的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。

软骨瘤恶变:鉴别较为困难,须从临床、X线检查及病理检查三方面结合考虑。

并发症

肿瘤增大会压迫附近血管,使该血管支配的部位出现缺血现象。

预防和治疗方法

本病无有效预防措施。恶性变者,按恶性骨肿瘤原则处理.

软骨瘤多见于青少年,发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。

治疗

短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性,但实质属于良性,躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时,可能表现相当良性,但却有10~15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时,应该注意,位于手,足部的软骨瘤,可行彻底刮除,50%氯化锌烧灼骨壁,并用松质骨碎骨片填充植骨,位于躯干和四肢长骨者,一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。

参考资料

多发性软骨瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E7%98%A4