多发性内分泌肿瘤

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多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生,出现多种内分泌功能障碍,有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ(Wermer综合征)、MEN-Ⅱ(Sipple综合征)及MEN-Ⅲ3种类型(表15-1)。

表15-1 MEN分类

MEN-Ⅰ MEN-Ⅱ MEN-Ⅲ
垂体前叶 腺瘤
甲状旁腺 增生+++ 增生++
腺瘤+
胰岛 增生+
腺瘤++
癌+++
肾上腺 皮质增生++ 嗜铬细胞瘤++ 嗜铬细胞瘤+++
甲状腺 C细胞增生± 髓样癌+++ 髓样癌++
其他 粘膜下神经纤维瘤
Marfan样体型*
染色体基因突变点 11q13 10 不明

注:+不常见;+++常见

*Marfan样体型:患者消瘦,四肢及指骨细长,肌肉不发达,张力低,关节伸展过度,脊柱后凸,足外翻,弓形足,漏斗胸等畸形,是结缔组织异常的遗传性疾病。

参考资料

病理学/多发性内分泌肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%82%BF%E7%98%A4