外阴颗粒性肌母细胞瘤

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外阴颗粒性肌母细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,为质地较韧,直径小于1cm的小包块,偶有多发性结节,表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处,偶见于阴蒂。也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。

可能来源于神经组织,较为罕见。

病因

(一)发病原因

关于其组织发生曾有过许多理论,有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。

但根据最新资讯,电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞

(二)发病机制

神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜,,具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作用等。为轴突生长提供了适宜的微环境及较强的迁移的特性。

但当神经鞘细胞在某些特定的环境下,如致癌物质的刺激下可发生突变,转化为瘤细胞。神经鞘细胞和瘤细胞在形态上可找到相似点。

症状

一、临床表现:

多发于大阴唇的组织深部。局部呈结节状隆起,多呈单个肿块,直径0.5~3cm,一般有较宽的基底,质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。

一般无特异的症状,生长缓慢,无明显压痛,所以容易被忽略。多为患者偶然发现。

二、相关检查:妇科检查时发现外阴部的肿块中等大小,质地柔软,常为单个,有时为多个,无压痛。

诊断

根据病史、特征以及组织活检可确诊。

检查化验

可做以下检查以排除其他疾病:

一、阴道分泌物检查:观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体,又称为白带。检查偶可发现白细胞系数上升。

二、肿瘤标志物检查:肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学物质。

1)肿瘤组织产生:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体肿瘤坏死因子等。

三、组织病理检查:

镜下可见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰。

细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B为阳性,PAS染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。

鉴别诊断

应与以下病症相鉴别:

一、外阴平滑肌瘤

1、简介:平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多发生在生育年龄,主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。呈有蒂或突出于皮肤表面,形成质硬、表面光滑的块物。

2、临床表现:患者一般无明显症状,有时会感到外阴不适,外阴下坠感。

3、鉴别要点:该瘤体质硬,界限清楚,镜下见平滑肌细胞排列成束状,与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构,常伴退行性变。病理检查可确诊。

二、外阴纤维瘤

1、简介:外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。多位于大阴唇,大小差异很大,一般绿豆到樱桃大小,光滑,质硬,可以推动,表面有沟纹,色泽如正常皮肤,呈浅黄色或深红色,多见于育龄妇女,生长缓慢,一般不恶变。

2、临床表现:初起为硬的皮下结节,继而可增大,形成有蒂的硬的实性块物,大小不一,表面可有溃疡和坏死。

3、鉴别要点:此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂。镜下见大量纤维细胞。

三、表皮囊肿:

1、简介:肿瘤可多发,由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。表皮囊肿偶有恶性变,呈浸润性生长,可恶变为鳞状上皮癌,有的可随脑脊液广泛播种转移。

2、临床表现:不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。70%病人以三叉神经痛为首发症状。

3、鉴别要点:其囊壁光滑,为复层鳞形上皮所衬,浅表层向着腔内,囊内呈灰白色豆渣样物。

四、外阴恶性肿瘤:

1、简介:原发性外阴恶性肿瘤较少见,最常发生在50 岁以上老年妇女,如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。发生的部位以大阴唇最多,约占71.2%,其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围,再次为前庭大腺及会阴。

2、临床表现:在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感,以晚间为重。因搔抓致外阴表皮剥脱,更加重此症状。

3、鉴别要点:恶性肿瘤生长较快,常伴有疼痛感,病理检查可确诊。

并发症

可发生以下并发症:

呼吸道颗粒性肌母细胞瘤:由于肿瘤细胞可侵犯上呼吸道和消化道,导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状,当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感,常有流涕,鼻塞等症状。

预防

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。

3、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

治疗

治疗前:应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

手术治疗:

外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤,但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性,如手术切除不彻底可复发,所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的,但不需做淋巴结清除术。

在切除标本边缘应做仔细的检查,如切缘病变存在,则需再扩大手术切除范围。

由于外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感,即使复发,也只有再次手术,对于恶变了的外阴恶性肿瘤以手术治疗为主,综合抗癌化疗可望提高疗效,提高生存率。

预后

经多次手术治疗后,一般预后良好。对偶有恶变者,应按外阴癌治疗处理。

参考资料

外阴颗粒性肌母细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E9%A2%97%E7%B2%92%E6%80%A7%E8%82%8C%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4