外阴软纤维瘤

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外阴软纤维瘤是一种以纤维血管为核心、角化的鳞状上皮所覆盖的良性息肉肿块。多生长于大阴唇等皮肤部分。

常常较小且软,是一种有蒂的良性肿瘤,状如芝麻粒或米粒大小、淡褐色或深褐色,一般为多发。

病因

(一)发病原因

外阴软纤维瘤是一种赘生物,为疏松结缔组织向皮肤表面外突而形成。

(二)发病机制

外阴软纤维瘤外形呈球形,直径为1~2cm,可以有蒂。也可呈息肉样,是切面为白色柔软的纤维结缔组织。肿瘤表面有皱襞,质地柔软。

一般认为外阴软纤维瘤是由于外阴疏松结缔组织生长过盛,导致该处皮肤隆起,肉眼可见。

症状

一、临床表现:

临床常无症状,在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛,溃破,出血和感染。有时肿块受摩擦而有不适感。

一般不容易发现,病人在触诊或望诊时才发现,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。有的可类似于尖锐湿疣。较小的软垂疣类似于真皮痣,来自于孤立坚硬的胶原,也可能出现息肉样的外阴损伤。

可存很多年,极少数会形成大的软纤维瘤。当血供不足时,可发生溃疡。

检查:可行组织病理学等检查,可见组织鳞状上皮增生。

诊断

外阴软纤维瘤的临床特点显著,诊断不困难,病理切片检查可确诊。

检查化验

可做以下检查以排除其他疾病:

一、阴道分泌物常规检查:

观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体,又称为白带。检查可发现脱落于分泌物中的鳞状上皮细胞数超出正常范围。

二、肿瘤标志物检查:肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

(1)分类

1)肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体肿瘤坏死因子等。

三、组织病理检查:

镜下:可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化。

不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞。

有的病例富有细胞,与表皮间没有分界带,细胞多形性明显,有大量奇异大细胞及多核细胞,而且可有明显增多的核分裂象。

四、免疫检验:

免疫组化染色desmin、vimentin阳性,actin部分阳性,ER和PR间质细胞可阳性。

鉴别诊断

外阴软纤维瘤需与下例疾病鉴别诊断:

1.纤维瘤(硬纤维瘤) :

(1)简介:硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。本病多发生于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。

(2)鉴别要点:一般起源于会阴部或圆韧带的深部的纤维组织,间质一般更致密,胶原纤维多。

2.尖锐湿疣

(1)简介:尖锐湿疣是由人乳状瘤病毒感染引起的上皮增生性病变,为重要的性传播疾病之一。温暖潮湿的外阴皮肤粘膜利于其生长、繁殖,形成外阴或阴道尖锐湿疣。

(2)鉴别要点:有挖空细胞和分枝乳头。

3.神经纤维瘤

(1)简介:神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。

(2)鉴别要点:更富于细胞,S-100阳性。

4.侵袭性血管黏液瘤

(1)简介:侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)可发生于全身软组织,是一种罕见的软组织肿瘤,侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例,女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见,由于其罕见性,致使目前临床上尚缺乏诊治经验,临床误诊率在80%以上。

(2)鉴别要点:不呈息肉状,在深部组织浸润性生长,血管丰富(含有中到大血管),弥漫分布,可见平滑肌细胞条索。

5.血管肌纤维母细胞瘤

(1)简介:一种界限清楚的良性肌纤维母细胞肿瘤,一般位于盆腔会阴部,尤其外阴部位,由间质细胞构成。患者基本为女性。

(2)鉴别要点:其通常为非息肉样肿物,梭形细胞和浆细胞样细胞围绕纤细壁薄的毛细血管排列。

6.表浅血管黏液瘤

(1)简介:浅表性血管粘液瘤是1988年由Allen等人首先提出,其位置表浅,可伴有或不伴有上皮成分。

各个年龄组均可发生。肿瘤均为浅表性定位,位于驱干、四肢和头颈各部。肿瘤多为单发,少数为多发性病灶,大小0.5~9cm,多数在1~5cm范围之内,缓慢生长,无痛性。

(2)鉴别要点:两者都可呈息肉状生长,但表浅血管黏液瘤的病变呈多结节状,有丰富的黏液基质和中性粒细胞浸润,而没有多核间质细胞。

7.细胞性血管纤维瘤

(1)简介:细胞性血管纤维瘤(telangiectatic fibroma)为真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的皮肤色到淡红色丘疹。

(2)鉴别要点:为境界清楚的非息肉样肿瘤,细胞温和,缺乏多核细胞和均匀一致的血管。

8.平滑肌瘤

(1)简介:平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。

(2)鉴别要点:通常不呈息肉状,梭形细胞和表皮之间有界限。

9.外阴乳头状瘤

(1)简介:外阴乳头状瘤为上皮来源的肿瘤。病变多发生在大阴唇,也可见于阴阜、阴蒂和肛门周围。

该病比较少见。肿瘤多见于中老年妇女,发病年龄大多在40~70 岁。病变生长缓慢,可无症状,但也可有外阴瘙痒及局部炎症病史。

(2)鉴别要点:微镜下比较容易鉴别。

并发症

外阴软纤维瘤的感染可扩散并发阴道炎。

阴道炎是阴道粘膜及粘膜下结缔组织的炎症,是妇科门诊常见的疾病。

正常健康妇女,由于解剖学及生物化学特点,阴道对病原体的侵入有自然防御功能。当阴道的自然防御功能遭到破坏,如外阴软纤维瘤感染,则病原体易于侵入,导致阴道炎症,幼女及绝经后妇女由于雌激素缺乏,阴道上皮薄, 细胞内糖原含量减少,阴道PH高达7左右,故阴道抵抗力低下,比青春期及育龄妇女易受感染。

预防

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:防止病情恶化。

3、注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

治疗

1、手术切除治疗为主,对肿物较大、有蒂损害的,可在其根部行手术切除,大多不需麻醉。一般沿着基底部切除,如出血可用氯化铝外用止血。如患者因肿瘤而担忧,出现症状,或肿瘤直径超过1~2cm,则肿瘤应予以切除。

2、对于外阴软纤维瘤的多发性小损害可用激光、电凝、电灼或液氮冷冻代替传统手术。

液氮冷冻效果极佳。

(1)化学烧灼:可用三氯醋酸局部涂擦,可腐蚀瘤体。

(2)液氮冷冻电凝或激光等方法进行治疗。

(3)较大皮损局麻下可用电干燥治疗。

同样,切除物应送病理检查。

预后

外阴软纤维瘤较少恶变,切除不干净时可在局部复发。

参考资料

外阴软纤维瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E8%BD%AF%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4