外阴转移性癌

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外阴转移性癌多来自宫颈癌子宫内膜癌阴道癌绒毛膜癌,经阴道累及外阴,或经淋巴、血行转移而来。

转移性外阴癌很少见,占外阴恶性肿瘤的8.3%~12.5%。据统计外阴皮肤转移癌约占全身皮肤转移癌的2.06%。外阴转移性癌发病年龄最小为30岁,最大80岁,中位数年龄为55~56岁,60岁发病者占35.9%。

病因

一、发病原因:外阴转移性癌与原发癌肿组织来源及病因相同。原发肿瘤的扩散主要通过静脉癌栓逆行转移到外阴,也可通过淋巴转移或直接蔓延而来。

二、发病机制:

转移途径:

1、宫颈癌可由血循环及淋巴转移到外阴,也可直接经阴道累及外阴。淋巴结转移是肿瘤最常见的转移方式,是指浸润的肿瘤细胞穿过淋巴管壁,脱落后随淋巴液被带到汇流区淋巴结,并且以此为中心生长出同样肿瘤的现象。

2、内膜癌卵巢癌绒癌可经血流逆行转移到外阴,也常通过圆韧带的淋巴途径转移到腹股沟淋巴结。

3、直肠癌可直接向周围组织浸润或经淋巴结转移到阴道和会阴。

4、左侧卵巢静脉直接引流至左肾静脉,因此,原发肾癌外阴转移多来自左侧。

症状

一、临床表现:

1、首发症状:多为患者本人或体检时偶然发现外阴结节,呈单个或多发,肿瘤生长快。

2、其次:外阴疼痛,少数可表现为尿频、尿痛、排尿不畅等泌尿系症状。

3、一般症状:外阴病变多位于皮下,随着病情发展表皮溃破,易形成溃疡。少部分患者开始即呈糜烂、菜花状改变。

相关检查:可行血肿瘤标志物检测、免疫组织化学检查等。

诊断

可根据临床表现、病史和相关检查结果进行诊断。

在外阴转移性肿瘤的诊断过程中,应仔细地询问病史,尤其要注意既往有否妇科良恶性肿瘤或全身其他部位脏器的诊治病史。一般患者既往或正患有恶性肿瘤者,除有原发肿瘤的症状外,外阴出现痛性或无症状的肿快,

诊断标准有以下几个:

1、存在来源于外阴以外的原发灶;

2、外阴肿瘤的病理形态或细胞形态符合来源组织肿瘤的形态;

3、无怀疑肿瘤原发于外阴的依据。

检查化验

可行以下检查以鉴别其他病症:

一、血肿瘤标志物检测:

1、定义:肿瘤标志物是指肿瘤组织产生的可以反映肿瘤自身存在的化学物质,一般是指肿瘤组织和相应正常组织相比,增高特别明显而有显著意义的化学成分。

2、分类

(1)肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

(2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体肿瘤坏死因子等。

3、检测结果:

可根据肿瘤分泌的标志物判断肿瘤的来源,可以早期发现诊断肿瘤,并可以作为肿瘤治疗的监测手段,但对于确定肿瘤的组织来源特异性差。

二、病理组织学检查:

癌灶多位于真皮或皮下组织,光镜下呈膨胀性生长的图像,多发性病损,无上皮内瘤病变,并可见广泛的血管浸润。

转移性瘤与原发瘤的病理形态及分化程度基本一致。

转移性鳞状细胞癌为真皮层中境界清楚的上皮细胞巢,并不侵犯表皮,而转移性腺癌有侵犯外阴鳞状上皮的倾向。恶性淋巴瘤转移灶位于真皮层内,一般不侵犯上皮。

通过组织学检查首先确定肿瘤的良、恶性质,其次确定是原发或继发肿瘤。

三、免疫组织化学检查:

1、定义:免疫组织化学是通过抗原抗体的特异性结合原理,来识别细胞所含特殊成分,用以识别肿瘤的组织来源和类型。

2、优势:细针穿刺细胞学方法(fine needle aspiration cytology,FNAC),能快速、安全、准确地诊断来自已知存在肿瘤的转移结节,FNAC结合免疫染色也能够有效的确定未知原发肿瘤的部位。

四、电镜检查:在普通光镜检查肿瘤来源时出现不一致情况下,电镜检查有助于判断肿瘤的组织来源。

五、影像学和声像学检查:首先了解外阴部位病灶的大小、肿瘤侵犯骨盆及骨膜的深度、腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结是否受累,然后根据外阴转移癌的可能的常见原发部位特点,根据患者病情及经济状况,利用影像学和声像学检查手段有针对性去寻找肿瘤的原发部位。

鉴别诊断

转移性外阴癌除与各种原发性的外阴癌相鉴别外,应与外阴炎症性包块、原发性良恶性肿瘤、非赘生性囊肿、疝气等相鉴别。依靠病理检查确诊。

一、转移性Crohn病

1、简介:转移性Crohn病是Crohn病的一种罕见并发症,会阴皮肤也是Crohn病经常累及到的病损部位,应引起重视。

2、临床表现:症状复杂多变,常常伴有活动性的胃肠道表现,但也可无其他系统的症状仅有皮肤病损。

3、鉴别要点:Crohn病的皮肤病损有着极不同的肉眼观。皮肤病损呈结节性红斑和溃疡性改变,皮肤病损处病理呈增生性和息肉样改变。

二、外阴原发性的异位乳腺肿瘤

1、简介:晚期正常位置的乳腺癌生殖道的转移少见,卵巢和子宫是最常见的转移部位,也有转移至外阴部位的报道。

2、鉴别要点:原发性的外阴异位乳腺癌与转移性癌的区别在于转移性癌缺乏癌的一些原位因素。乳腺癌的原发部位及外阴病灶部位有一致的组织学类型和一定的免疫组织化学染色特征,将有助于外阴转移性癌的诊断。

三、疝气

1、简介:疝气,即人体组织或器官一部分离开了原来的部位,通过人体间隙、缺损或薄弱部位进入另一部位。多因为咳嗽、喷嚏、用力过度、腹部过肥、用力排便、妇女妊娠、小儿过度啼哭、老年腹壁强度退行性变等原因引起。

2、临床表现:在腹股沟区,可以看到或摸到肿块。女性则以卵巢脱出较多,因此常可摸到似拇指大、较硬且多半有压痛的肿块。

并发症

由于外阴转移癌为其他地方的原发癌转移过来,所以也能表现出原发病的症状。如原发癌为子宫内膜癌的外阴转移癌,在绝经期前后常有少量至中等量出血,很少为大量出血。

另外,癌症患者往往抵抗力较差,后期可发生感染、坏死。

预防

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。积极治疗原发病灶,对预防外阴癌有一定作用。

2、做好随访:防止病情恶化。

3、注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

治疗

一、手术治疗:

根据疾病程度可采取姑息性外阴切除术、广泛性外阴切除术、广泛性外阴切除术加部分尿道切除术及阴道切除术等不同术式。术后再辅助于全身化疗2~4个疗程。

行原发灶肿瘤的根治术同时行外阴转移灶的姑息性手术,术后再辅以化疗者可以达到更好的治疗效果。

二、单纯放疗:

1、适应症:有手术禁忌证或病变范围广泛,部位特殊(邻近肛门、尿道) ,估计手术切不净者。

2、操作:应用60Co、8MV X线或10~25MeVβ线对外阴病灶垂直照射,放射剂量为20~70Gy,照射半量时休息2周。

3、放射野:根据肿瘤大小而定。

宫颈癌同时发生外阴转移外照射时将放射野下移,包括外阴病灶。宫颈癌全疗程放疗结束后,对外阴病灶垂直照射10~20Gy。

宫颈癌宫颈、阴道复发同时给予腔内照射 生殖道肿瘤腹股沟淋巴结受累者,也给予腹股沟部位的垂直照射。

三、单纯化疗:

1、用药:常用有CP(环磷酰胺+顺铂)、ACP(多柔比星+环磷酰胺+顺铂)、PVB(顺铂+长春新碱+博莱霉素)、FCP(氟尿嘧啶+环磷酰胺+顺铂)、FACV(氟尿嘧啶+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱)方案。

2、操作:一般应用3~6个疗程, 环磷酰胺、长春新碱 、丝裂霉素甲氨蝶呤也可单独给药。

四、放疗加化疗:

1、适应症:不适宜手术或伴有局部复发、远处转移患者。

2、操作:外阴转移灶垂直外照射30~50Gy后 再予以全身化疗1~3个疗程。

五、综合治疗:

文献资料显示综合治疗组的远期生存率明显好于单一治疗者,因此对于晚期外阴转移性癌应强调综合治疗的重要性。

外阴局部手术后再给予全身的化疗及局部的照射。

预后

宫颈癌的腺癌、低分化和未分化癌及肿瘤浸润深肌层者容易出现外阴转移。子宫内膜癌肿瘤累及中肌层以上、分化不良者也容易产生外阴转移。卵巢癌出现外阴皮肤的转移代表着卵巢癌的晚期和广泛转移,患者预后极差。

Imachi认为宫颈癌患者出现皮肤转移者预后都比较差 只有少数患者生存超过12个月。

来自中国2份较大的病例分析显示,虽然外阴转移瘤的预后较差但经过治疗后部分患者仍可达到长期存活。

晁红霞等报道外阴转移性癌的1,3,5年生存率分别为65.4%,29.5%,16.7% 。

陈洁等报道外阴转移性癌生存率与晁红霞的报道基本一致,1,3 5年生存率分别为64.59%,30.15%,20.10%。

参考资料

外阴转移性癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E8%BD%AC%E7%A7%BB%E6%80%A7%E7%99%8C