外阴血管瘤

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外阴血管瘤错构瘤而非真性肿瘤,是血管结构异常而形成,由无数毛细血管或海绵状血管所构成的良性肿瘤。好发于婴幼儿童,出生时或出生不久即可出现,在婴儿期生长迅速,以后生长缓慢。

外阴血管瘤并不常见,但类型较多。外阴毛细血管扩张性血管瘤和海绵状血管瘤属先天性疾病。

病因

(一)发病原因:外阴血管瘤起源于中胚叶,与身体其他部位血管瘤一样,是从先天性色素痣发展生成。

1、海绵状血管瘤:皮内及皮下血管增生扩张而形成;

2、血管角质瘤:发生的基础可能与毛细血管的扩张有关。

(二)发病机制

先天性色素痣是一种含有痣细胞的良性肿瘤。表现为深褐色的斑块,稍隆起于皮面,有很多小毛刺或菜花状突起,用手抚摸起来粗糙不平。一般是出生时或是出生后不久发现,皮损面积大的可波及整个背部、头皮、颈部或整个肢体,象人披上兽皮一样,所以有的又叫兽皮痣。从病理学的角度来看,色痣分为以下三种:

1、交界痣:为几毫米到几厘米直径大小,颜色深浅不同的色斑。一般平滑无毛,可发生在身体的任何部位,男性女性都可能发生。掌趾及生殖器的痣常属这种。

2、混合痣:比交界痣稍高起,全身都可能发生。

3、皮内痣:是成年人最常见的一种痣。可发生在任何部位,大小为几毫米到几厘米不等,边缘规则,呈现深浅不同的褐色,表面有毛发,比正常毛发略粗,呈半球状隆起,也有呈乳头瘤样或有蒂。

外阴血管痣则大多由交界痣发展而成。

症状

一、临床表现:

1.毛细血管瘤(血管痣):

又称草莓状血管瘤单纯性血管瘤草莓状痣。多发生于生后3~5 周婴儿。在婴幼儿中海绵状血管瘤初起时生长迅速,在2岁左右可静止、退化或消失。

肿瘤常表现为1个或数个、分叶状肿块,表面不平,外观似草莓样,凸起、红色、质地柔软,压之不易褪色。该型肿瘤的深部可并发海绵状血管瘤。

该型血管瘤可在出生时即有或生后数周出现,肿瘤在最初数月内生长迅速,可增至数厘米大,但经过数年则有自然消退倾向。

2.海绵状血管瘤

海绵状血管瘤形状不规则,大小不一。多在出生后数月出现并可能逐渐增大,生长迅速,在2岁左右可静止、退化或消失。在成人生长缓慢,很少自然消退。该瘤呈深紫色,界线分明,按之退色,放松后即恢复。

一般无症状,较大者外阴可肿胀,表面皮肤亦可因溃破而出血。若溃烂可出现疼痛、大出血。若该瘤生长迅速,发生溃疡出血和感染,应积极治疗。

3.血管角质瘤

该瘤大小为1~10cm,外观可呈分叶状、丘疹状,也可呈不规则疣状。多发时可相互融合。颜色可呈深红、鲜红、棕色、蓝色,甚至黑色。多发生在育龄妇女,妊娠可加重病情。

常无症状,有时可出现溃疡、出血。

4.老年性血管瘤

通常直径为1~3mm,暗红色、质软、结节状,稍高于皮肤。多发于老年人。

妇科检查可见在大阴唇或阴阜处的皮下或皮内有小红血管痣或紫蓝色、红色海绵状肿物,无蒂,压迫肿物,红色可退去,放后又恢复原状。肿物质软,边界欠清。

诊断

对于出生时即有或生后数周发生的鲜红色斑片、草莓状分叶性柔软肿块或大而不规则的柔软有弹性肿块,应考虑诊断皮肤血管瘤的某一类型。根据临床表现不难诊断。

检查化验

可行以下检查:

一、细针穿刺抽吸血液检查:细针穿刺细胞病理学检查是病理诊断的一种方法,是运用微损伤技术通过5号注射器及其针头穿刺抽取病变部位一定数量的细胞(如血液、脓液等)进行分析,为临床诊断提供可参考的依据。

二、阴道分泌物检查:观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体,又称为白带。检查偶可发现血性分泌物。

三、肿瘤标志物检查:肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

1)肿瘤组织产生:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体肿瘤坏死因子等。

四、阴道镜检查:阴道镜检查是利用将子宫颈放大的显微镜,配合光源及滤镜,观察子宫颈上皮及血管的变化,以诊断是否有不正常产病变,同时判定病灶之严重程度。必要时经由阴道镜做切片检查,可以获得最精确的诊断,作为治疗的依据。

五、组织病理检查:

1、毛细血管瘤:真皮内毛细血管增生,血管内皮细胞明显增生。内皮细胞大而多层,有些区域呈实性条索或团块状,管腔狭小。

2、海绵状血管瘤:有较多血管或腔隙,呈扩张状,形态不规则,其内有时有血栓形成,管壁衬以单层扁平的内皮细胞,外围由厚薄不一的纤维组织包绕。

3、鲜红斑痣:真皮上、中部群集扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,但血管内皮细胞不增生,周围有疏松的胶原纤维。

4、血管角质瘤:表皮呈疣状增生,角化过度,棘层肥厚,真皮乳头体及乳头层毛细血管增多、扩张,内衬一层内皮细胞,腔内充盈红细胞。部分扩张的毛细血管被向下延伸的表皮突包绕。有些局限型在真皮深部可伴发毛细血管瘤或海绵状血管瘤。

鉴别诊断

一、血管瘤与以下病症相鉴别:

1、皮下出血结节:指压时不退色,可抽出陈旧性血液,含有其他成分。血管瘤指压时颜色消失或变浅,可抽吸出鲜血。

2、绒癌转移结节:绒毛膜癌有阴道流血、腹痛等临床症状。有绒癌病史或近年内有流产病史,血、尿HCG阳性,血β-绒毛膜促性腺激素值异常升高。胸部X线可见转移病灶。

病灶组织学检查见细胞滋养细胞和合体滋养细胞增生及出血坏死,无绒毛结构。

二、血管角质痣应与以下病症相鉴别:

1.毛细血管瘤:毛细血管瘤为单个或数个,鲜红色或青紫色,高出皮面,圆形隆起,直径2~4cm,表面有分叶,呈草莓状,质软,压之褪色,临床上与血管角质瘤容易鉴别。

2.老年性血管瘤:常见于中老年人,散在鲜红色或樱桃红色丘疹,呈隆起半球形,质软,故与血管角质瘤鉴别不难。

3.血管平滑肌瘤Koposi肉瘤血管纤维瘤血管脂肪瘤

根据鲜红色或紫红色角化丘疹,有些疣状增生,组织病理示真皮乳头体及乳头层毛细血管增多、扩张,一般诊断血管角质瘤不难。

并发症

由于外阴血管瘤可为多发,不排除深部组织或内脏会合并血管瘤。

预防

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解。

由于该病属先天性疾病,对于发生在尿道口或前庭部位的血管瘤应预防破损,避免感染。不宜做剧烈运动,避免情绪激动,防止血压骤升骤降,有可能导致血管瘤破裂造成大出血。

参考资料

外阴血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4