外阴血管外皮细胞瘤

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外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤

病因

(一)发病原因

外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼外膜细胞(Zimmermann outer membrane cell)。

(二)发病机制

肿瘤呈局限性结节状,边缘清晰,有薄层包膜,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,常伴出血和囊性变,恶性者可见坏死。

镜检见血管丰富,内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外,血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带,瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列,以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性,因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。

免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性,但大多仅5%~20%瘤细胞着色。

症状

常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物,无痛。肿块位置较浅表,质软。

诊断

根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。

检查化验

肿瘤标志物检查、细胞遗传学检查。

组织病理学检查免疫组化检测

鉴别诊断

良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难,通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。

并发症

沿血管或淋巴结转移。

预防

定期体检,早期防治可提高生存率,注意随访。

治疗

外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。

1.手术治疗 在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。

2.药物化疗 为提高患者生存率,再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺甲氨蝶呤联合化疗反应较好。

3.放射治疗 术后在适当的时候选用放疗,虽效果不能肯定,但也可获得一定疗效。

流行病学

外阴血管外皮细胞瘤较少见。曾有1例发生于新生儿阴蒂的先天性血管外皮细胞瘤的报道。

预后

预后与肿瘤大小有关。转移大多出现较晚,Reymond等(1972)报道1例外阴血管外皮细胞瘤患者在14年后出现股骨转移。

参考资料

外阴血管外皮细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A4%96%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4