壶腹周围肿瘤

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壶腹周围肿瘤常指位于胆总管末端、乏特(Vater)壶腹部和十二指肠乳头部的肿瘤。由于这些来源不同的肿瘤所在的特殊解剖部位,常有着相同的临床表现、手术时也难以将其截然分开,故常作为一个类型,统称为壶腹周围肿瘤。此外,壶腹周围肿瘤还可来源于多种不同的组织,如胰腺导管上皮、腺细胞本身、胆管上皮、壶腹和十二指肠乳头的腺上皮组织。以往曾习惯将胰头癌亦包括在内,但因两者在病程、手术切除率、预后等诸多方面均有明显不同,如前者病程相对较短,黄疸出现早,易被早期诊断,故手术切除率高;而胰头癌发展快,迅速出现胰周淋巴结转移,黄疸出现晚,手术切除率低。

病理特征

肿瘤大体标本呈息肉型、结节型、肿块型或溃疡型。壶腹周围肿瘤多为腺癌,大部为分化良好,分化差的仅占15 %。组织学分类除腺癌外,余为乳头状癌黏液癌未分化癌网织细胞肉瘤平滑肌肉瘤类癌。由于肿瘤的特殊位置,很容易阻塞胆总管和主胰管,致胆汁及胰液的引流不畅,引起梗阻性黄疸及消化不良,亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡,加之消化液、食物的机械性损伤,可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。

其转移方式有:① 直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管;② 区域淋巴结转移如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移;③ 肝转移。晚期可有更广泛的转移,如肺转移、盆腔转移和骨转移等。

临床特征

发病年龄多在40-70 岁,男性居多,与胰头癌的临床表现极为相似,半数患者在有症状出现后3 个月内就诊,仅10 %的患者就诊时间在1 年以上。无痛性进行性黄疸,肝、胆囊肿大,间歇性胃肠道出血为其主要症状。

l )黄疸 较早出现,且进行性加重,但少数患者可因肿瘤坏死、胆管再通而黄疸消退或减轻,但以后重新加深,呈现波动性黄疸。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。可有尿色深、粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经末梢而出现皮肤瘙痒。

2 )上腹痛 早期部分患者(约40 % )可因胆总管扩张或因胰液排出受阻,致管腔内压力升高,而产生剑突下钝痛,可向背部放射,进食后较明显,常未受重视。后期因癌或肿瘤浸润范围扩大,或伴有炎症而疼痛加重,可出现背脊痛。但多不如胰头癌严重。

3 )发热 合并胆道感染(约20%)或邻近部位的炎症,可有寒战、高热,甚至出现中毒性休克。

4 )消化道症状 因胆汁、胰液不能正常参与消化过程,患者有食欲缺乏、饱胀、消化不良、腹泻、乏力及体重下降。由于壶腹癌部分坏死后可慢性出血,以致黑便,潜血试验阳性,并出现继发性贫血。如果出现腹膜转移或门静脉癌栓,则可出现腹腔积液。

5 )肝、胆囊增大 为胆管梗阻、胆汁淤滞所致,常可触及肿大的肝脏及胆囊,肝质地硬、光滑。

检查与诊断

根据上述症状及体征,如进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可作出初步诊断,为确诊还需进一步做如下辅助检查。

( l )实验室检查

淀粉酶可升高.血清胆红素升高,大便潜血试验有85 %-100 %患者为阳性,大便镜检可见未消化的肌纤维和脂肪,可有血糖增高。

( 2 )十二指肠引流液检测

引流液中有时可见鲜血或潜血试验阳性,或可见脱落的癌细胞。

( 3 )影像学检查

l ) B 超可确定胆管有无扩张,对无黄疸者可提供早期进一步检查的线索,有经验者可观察到局部的肿瘤。目前内镜超声技术的发展对诊断有较大帮助。

2 )PTCD 可显示胆总管下端的阻塞部位,但需注意有可能出现胆漏致胆汁性腹膜炎等并发症。

3 ) ERCP 可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况,并可取活组织送病理检查,对壶腹周围肿瘤的诊断均有较大帮助。但有可能出现高淀粉酶血症急性胰腺炎等并发症。

4 ) CT 对鉴别胰头癌有意义,有助于本病诊断,可显示肿瘤的位置与轮廓。

5 ) MRCP 可显示胆总管下端的阻塞部位,有助于本病诊断。

6 )放射性核素检查可了解梗阻部位。75硒-甲硫氨酸胰腺扫描,在胰腺癌肿处出现核素缺损(冷区)。

7 )选择性腹腔动脉造影(SCA ) 从血管位置改变,可间接确定肿瘤所在部位。

8 )胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查 有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹,或第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹,十二指肠乳头增大;胰头癌者可见十二指肠套扩大;十二指肠内侧壁僵硬呈反“3 ”形,胃受压向前推移。

鉴别诊断

本病有上腹闷胀不适、黄疸,可并发胆道感染,血清淀粉酶升高.有时会误诊为胆管结石。其鉴别诊断主要根据后者有反复发作史、Charcot二联征、波动性黄疸,此外影像学检查可予以区别。有时误诊为传染性肝炎,可根据壶腹周围肿瘤AFP升高,转氨酶与血清胆红素水平不平行予以鉴别。其他鉴别诊断有肝癌,则可根据肝癌AFP 升高与本病区别。此外,本病还易与胰头癌相混淆,可行B 超、CT 或MRI 等检查可见胰腺内占位性病变予以鉴别。一般临床上可进行B 超、PTC 、ERCP 等检查,结合症状、体征便可诊断本病,同时鉴别其他易误诊的有关疾病。

治疗

本病一旦确诊,则应行胰十二指肠切除术,这是目前最为有效的治疗方法。其切除范围,包括胃的远侧1 / 2 部分、全十二指肠、胰头部、空肠近端约10cm 以及胆管十二指肠球后段以下部分,然后进行各种方式的消化道重建。此手术范围广,创伤大,加之患者长期黄疸,肝、肾功能损害,消化吸收功能低下,营养不良,故必须做好充分的术前准备,给予高糖、高蛋白、高维生素饮食并给予胆盐胰酶等助消化药,强调给予维生素K (肌内注射或静脉滴注),必要时术前给予输血、输血浆、输白蛋白等予以支持,以纠正贫血及低蛋白血症。

Whipple手术仍然是复杂、风险高的术式,相对固定的胰腺肿瘤外科手术专业组有着极高的切除率、低手术死亡率和并发症发生率[8]。肿瘤与门静脉-肠系膜上静脉的“粘连”不是手术切除的禁忌证,在无远处转移和肠系膜上动脉侵犯、门静脉-肠系膜上静脉上、下浸润范围不超过2 cm 者,则可实施联合血管切除的胰十二指肠切除术。如发生广泛腹膜后转移、肝转移等不能切除,则应行内引流术以减轻黄疸,如行胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术。若发生十二指肠狭窄,则应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。化疗常用5-Fu丝裂霉素或与阿糖胞苷长春碱奥沙利铂等联合用药。若是偏向于胰腺来源的肿瘤,目前常采用5-FU,吉西他滨治疗。

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参考资料

  • 现代肿瘤学(第三版),第42章,胰腺肿瘤与壶腹周围肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版