听神经瘤

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听神经瘤起源于听神经鞘,是颅内神经瘤中最多见的一种,约占颅内神经瘤的90 %以上。绝大多数发生于该神经的前庭部分,少数可发生于该神经的耳蜗部分。此瘤多见于成人,平均年龄为37.2 岁,15 岁以下的儿童几乎不见。年龄高峰为30~49 岁,约占总数的60%。性别无明显差异。除少数病例为双侧者外,肿瘤几乎平均分布于左、右两侧。

病理特征

听神经瘤是一包膜完整的良性肿瘤,表面大多光滑,有时可略呈结节状。其形状和大小决定于肿瘤的生长时间。大者可占据整个一侧后颅窝,并向上经小脑幕裂孔伸至幕上,下达枕骨大孔的边缘,内侧可跨越桥脑的前面而到达对侧(图18-27 )。小者可局限于内听道内,只有数mm 直径。为了统一标准可将瘤的大小分为四级:一级为小瘤,直径不超过1 cm ,常限于内耳道内,二级为中瘤,直径在l~2cm 之间;三级为大瘤,直径介于2~ 4cm 之间,四级为巨瘤,直径超过4cm 。

本瘤大多起源于听神经前庭支的远端鞘膜组织上,随着时间的迁移瘤不断向颅内方向发展,逐渐突入颅腔,将桥池的蛛网膜推向内侧,故手术时可见瘤的表面都有一层增厚的蛛网膜覆盖,并包裹着一定数量的脑脊液,使初看似乎像一蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质坚而脆,易于用钳咬取。瘤组织内常有大小不等的囊腔,体积自数mm至数cm直径不等,内含淡黄色透明囊液,有时并有纤维蛋白凝块。瘤与小脑半球邻接之处粘着较紧,但一般均不侵犯小脑实质,有清楚的分界。肿瘤多数有一角伸入内听道内,引起内听道孔的扩大。孔口脑膜与瘤紧密粘着。

面神经虽紧贴于该瘤的包膜外并伴同进入孔内,但由于位置都在瘤的前下方,且因粘连较多,常无法肉眼分清,使手术时保存面神经成为难题,只是在显微神经外科发展以后才得到较好的解决。瘤的血供主要来自小脑前下动脉,该动脉在基底动脉的下1 / 3 处的侧面发生,在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小支进入肿瘤组织。此外,从基底动脉发出的桥脑动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉及内听动脉等也都可有分支供应肿瘤。在与小脑相接触的表面亦可接受来自小脑表面动脉的血供。肿瘤的主要静脉回流通过岩静脉进入岩上窦。

组织学上肿瘤可以为神经鞘瘤,也可以为神经纤维瘤,以前者为多见。其组织学形态可分四种:① 以Antoni A型细胞为主的,② 以Antoni B型细胞为主的,③ 上述两种细胞混合的;④ 神经纤维瘤型。肿瘤常有脂肪样变或粘液样变,但恶性变在听神经中尚未见有报道。在多发性神经纤维瘤病中,虽然周围神经上的神经纤维瘤可以发生恶性变,但在颅内及脊管内的神经瘤则大都保持良性,这也是此瘤的特征之一。

发病原理

听神经瘤引起桥小脑角综合征,包括有听神经前庭部及耳蜗部的功能障碍,如头昏眩晕耳鸣耳聋,各邻近颅神经的刺激或麻痹症状,小脑症状,脑干症状,包括各长传导束的功能障碍,病理反射等及颅内压增高症状。但实际上病人所表现的症状并不一样,有的症状轻微,不经仔细检查常可被忽视。另有的症状多而严重,极易察觉。这主要取决于肿瘤的起始部位,发展方向、生长速度、肿瘤大小、血供情况及有否囊变出血等因素。

当瘤初起时,听神经的前庭部分首先受害,因此早期都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象,表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等症状。但这类症状并不严重妨碍病人工作及生活,常不引起重视。随肿瘤的发展,它的前极可触及三叉神经的感觉根而引起患侧面部疼痛,面部感觉减退,角膜反射迟钝或丧失,舌尖及舌的一侧感觉减退等。如三叉神经的运动根亦受影响则可出现患侧咀嚼肌无力,张口时下颌偏向患侧,嚼肌颞肌的萎缩等。如影响及外展神经,则可出现复视,患侧眼球内转。如肿瘤已伸至幕上,可引起患侧动眼神经麻痹及瞳孔的改变。肿瘤牵张压迫面神经则引起同侧面肌抽搐,周围性面肌轻瘫及患侧舌前2 / 3 的味觉减退或丧失。

肿瘤向内侧发展,推移及压迫脑干,可出现对侧的轻偏瘫、偏感觉减退及锥体束征。脑干移位如使脑干对侧压于小脑幕裂孔的边缘上,可引起患侧的偏瘫或偏感觉减退。脑干的向下移位可引起动眼神经的牵拉而出现双侧或单侧的动眼神经障碍及瞳孔反应的改变。小脑脚的受压可引起该侧的小脑功能失调、步态不稳、肢体及躯干的共济失调、辨距不良、语音不清、发音困难等。肿瘤向下生长可压迫舌咽、迷走、副神经而引起吞咽困难、饮食呛咳、同侧舌后1/3 味觉减退或消失、呃逆、喉音嘶哑、同侧咽喉反射消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌斜方肌的麻痹与萎缩。

舌下神经由于位居较内侧,并有小脑的内侧组织隔开,不易遭到压迫,在听神经瘤中很少出现障碍。肿瘤影响及乙状窦颈静脉孔,可引起颅内压增高征,出现视乳头水肿。慢性长期的颅内压增高可使视乳头继发萎缩而引起视力的减退甚至失明肿瘤影响脑脊液循环通路或引起导水管部分阻塞可形成慢性脑积水,自导水管以上的脑室系统明显扩大。第三脑室的持续扩大可使蝶鞍增大变形,有时可误诊为鞍内肿瘤。肿瘤的局部刺激可引起枕部头痛及同侧枕下区压痛。有扁桃体疝时可见颈项强直,颈部疼痛。此外肿瘤的起始部位对于症状的发生亦有重大关系。听神经的颅内部分全长17~19mm ,它的近端具有神经束的特征,除神经纤维外还有胶质细胞存在。它的远端具有周围神经的特征。听神经瘤大都起源于此神经的远端,但亦有起源于此神经的近端者。根据瘤的起始部位可以分为三类。

1 .管内型 起始于内听道管内,仅有前庭及耳蜗神经症状,其他表现很少,临床确诊常较困难。

2 .外侧型 起始于听神经的远端紧靠内听道口处,占大多数,约70 %。病程的发展有一定的规律性(见下文)。属于听神经瘤的典型病例,一般临床诊断较易。

3 .内侧型 起始于听神经瘤的近端,较靠近脑干,约占20 % ~ 25 % ,症状的出现无规律性,较早出现脑干和颅内压增高的症状。由于临床表现不典型,早期诊断亦较困难。由于桥小脑角内有肿瘤的存在使局部蛛网膜腔内脑脊液积贮,这足以加重临床症状。当局部积液的压力增高得以与第四脑室的侧孔沟通,积液得到引流,症状缓解。这解释了有些病人常有自发性症状缓解。肿瘤的脂肪变性可使原来发展着的症状得以稳定,但肿瘤的囊变则常引起临床症状的迅速恶化。少数病例可因肿瘤的出血而发生急性蛛网膜下腔出血的症状,使神经障碍明显加重,甚至可导致死亡。这种情况多半发生于血供较丰富,生长较快的瘤中。由于肿瘤压迫或阻塞了引流静脉,引起瘤的出血性坏死的结果。

临床表现

听神经瘤的病程较长,自发病到住院治疗平均时间为3.6 ~ 4.9 年。症状存在的时间可自数月至十余年不等。但本病的首发症状几乎都是耳蜗前庭神经本身的症状,包括头昏眩晕单侧耳鸣耳聋。耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性者。听力减退常伴同出现。根据大组病例统计,耳聋更为重要,存在于98.3 % ~ 100 %的病例中,而耳鸣则只存在于60 %左右的病人中。由于头昏、眩晕都不剧烈,也不伴有恶心呕吐,因此常不引起病人及医师的重视。耳鸣不致严重到影响工作及生活,所以也易被忽视。耳聋则是客观的体征,可以进行测验,但单侧耳聋如不伴有耳鸣常不能为病人自己所察觉,直到完全耳聋或出现其他症状时被偶然发现。不少病人都是在听电话时才发现一耳已聋。从早期症状到出现其他症状常需数年。Cushing 对听神经瘤的症状曾作了较详细的描述,提出听神经瘤的症状发展是有规律性的。

( 1 )前庭及耳蜗神经的症状,表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。

( 2 )枕额部头痛伴有病侧枕大孔区的不适。

( 3 )邻近颅神经受损症状,如病侧面部疼痛、面肌抽搐、面部感觉减退,周围性轻面瘫等。

( 4 )小脑性共济运动失调、动作不协调。

( 5 )颅内压增高症状,如视乳头水肿、头痛加剧、呕吐、复视等。

( 6 )晚期症状如吞咽困堆、饮食呛咳等。

这一症状发展的程序曾得到许多学者的赞同,认为是符合实际情况的,因此曾用来作为听神经瘤临床诊断的重要依据之一。但实际上它只适用于典型的听神经瘤病人,对于不典型的病人是不符合的,其可靠性不到70 %。

听神经瘤病人可以出现的症状与体征很多,文献报道发生的频率各不相同,兹列表如下。

按临床表现和肿瘤的大小可将本瘤的发展过程分为四期。

第一期 肿瘤直径<1 cm ,仅有听神经受损的表现,除耳鸣、听力减退、头昏眩晕和眼球震颤外,别无其他症状,一般病人都去耳科就诊,临床上与听神经炎鉴别困难。

第二期 肿瘤直径一般不超过2cm ,除听神经症状外出现邻近颅神经症状,如三叉神经和面神经症状,小脑功能的影响,但无颅内压增高。脑脊液蛋白质含量轻度增高,内听道有扩大。

第三期 肿瘤已大如核桃,甚至更大,直径在2 ~ 4cm 之间。除上述症状外有后组颅神经及脑干功能的影响,小脑症状更为明显,并有不同程度的颅内压增高。脑脊液内蛋白质增高,内听道扩大并有骨质吸收。临床诊断都无困难。

第四期 肿瘤很大,直径超过4cm。病情发展已到晚期,症状已扩大及全脑,阻塞性脑积水表现严重,脑干受损亦很明显,有时还出现对侧颅神经症状。语言和吞咽都明显障碍,有的甚至出现意识障碍,如淡漠嗜睡痴呆,甚至昏迷,并可有角弓反张样强直性发作。如未获得详细病史可能被认为脑干、小脑或弥漫性脑病变。

将听神经瘤的病程分为上述四期对于估计预后、制订手术方案及比较各种治疗的效果有一定便利。但由于肿瘤的部位差异,生长速度不同,症状与肿瘤大小之间的关系并不是很一致的,故这一分期仅提供作一般的参考。

诊断

根据听力障碍病史,典型的病程发展,听神经瘤的诊断不难建立。但这时瘤体大都已经偏大,手术全切除及面神经功能的保留都已较困难,手术的危险性亦已较大。故对于本瘤的诊断关键在于早期诊断,即当瘤仅在第一、二期时就能予以确诊,这对本病的治疗效果将提高很多。近十余年来,有关听神经瘤的早期诊断在国内外的确取得了较大的进展,但能将这些进展应用于临床,首先需要有主管医师的高度警惕性与责任感。对成年人不明原因的耳鸣,进行性听力减退予以高度重视。除非经过各种检查确能否定者外,切勿轻易排除听神经瘤的可能,而需进行下列一系列的认真检查。

1 .听力试验

可区别耳聋是传导性的还是感音神经性的。最简单的方法是作音叉试验。传导性耳聋的气导<骨导,即气导骨导比较试验(Rinne )为阴性,而感音神经性耳聋则气导>骨导,即Rinne试验属阳性。以音叉作两侧骨导比较试验(Weber) ,传导性耳聋音偏向患侧,感音神经性耳聋音偏向健侧。但如两耳听力相差太大的话,骨导也可传至健耳而产生假象。因此常需用电测听机进行更严格的检查,并加掩蔽,以消除这一假象。电测听机检查在诊断早期听神经瘤时具有较大的价值,有下列各种试验。

( 1 ) 纯音听力检查;听神经瘤所引起的耳聋是感音神经性聋中的一种,其典型表现为高频听力的丧失。这是因为传递高频音的神经纤维位于耳蜗神经的表面,容易受到压迫而功能受损,因此作电测听检查时,高频部分损失明显。

纯音听力检查只能区别耳聋是感音神经性的还是传导性的。对于感音神经性耳聋是由于耳蜗病变(即内耳病变)引起的,还是耳蜗后病变(耳蜗神经以上结构的病变)所致,还无法区别,需要作更进一步的检查。

( 2 )语言辨别率测定:语音为复合音,声强参差不齐,频谱广阔,变化快。接受及传递语言信号需要有数量较多、功能完整的听神经细胞及纤维参与。当听觉系统有病变时,语音的辨别即受到不同程度的影响。测定语音辨别率对诊断听力障碍的性质具有较大参考意义。检查是通过语言听力检测计进行的,选用不同的词句如动词名词数词等,用唱机录音机或口头发音,经检测计输给受检耳。用几种不同的响度测定受检耳能听清所给语音的强度,记录于以声强为横坐标,清晰度为纵坐标的语音清晰区域图上,得到语音清晰度曲线。此曲线与纵坐标50%的相交处被定为语音辨别阈。当声音的强度达到一定水平后,再增加声强,语音清晰度的百分率不再提高,这就定为语音的最大辨别率。这一指标是诊断耳聋及其性质的可靠依据。传导性耳聋的辨别率不变,但曲线在横坐标上右移。感音神经性耳聋有语音辨别率的下降,曲线形态亦不同(图18-29 ⑧ )。听神经瘤病例几乎都有语音辨别率的下降,且与纯音听力测验所降低的程度不符,有的甚至可降低到0 % ~ 30 %。本测验受到方言不同与病人文化程度不同的限制,且我国的词与英语有很大不同,因北测定的结果亦必然不同,尚有待临床应用中不断改进完善。

( 3 )复聪试验:又称双耳交替音响平衡试验(ABLB )。是指当增加纯音的强度时,患耳响度的增加速度大于正常,因此尽管患耳的听阈高,但由于它的响度增加较快,当不断增加纯音的强度时,终于能逐步使两耳音响取得平衡。试验用纯音听力计进行,主要测定两耳对某一音频率判断为等响度时所需增加的dB 数。如患耳增加的dB 数少于健耳,即为复聪阳性(参见第一章第三节)。复聪现象是区别耳蜗器官疾病还是耳蜗后病变的一个重要方法。在耳蜗器官病变中,如梅尼埃病噪音性耳聋、耳蜗型耳硬化迷路炎等都为复聪阳性。在听神经病变中如听神经瘤、听神经损伤,则均为复聪阴性。

( 4 )强度辨别阈试验(DL 试验),有复聪现象的患耳对声强的微小变化较敏感,用纯音测听计上的振幅调制装置使发出1~3Hz脉冲声彼,其声响输出交替为40dB 及42 dB,输给受检耳。如能辨别出音响差别,则逐渐减小这对音响的幅度差别,直至受检耳最终辨别不出两声响的差别为止。此时调幅衰减器所指出的dB 数即为受检耳的强度辨别阈值。正常人此值为0.7 ~ 1.5 dB ,如小于此值表示有复聪现象。

( 5 )短增量敏感指数试验(SISI 试验):是检查耳蜗病变阈值听觉功能的试验。用频率为l000Hz的纯音,强度为阈上20dB ,通过调幅装置使声强每5 s出现一次短程的ldB 增量,其上升及回降时间各为50 ms,持续200 ms 。共听20 次,能听出增幅音一次得5 %。总分在30%者为正常。33 % ~ 65 %者为可疑,70 %以上者复聪阳性,表示有耳蜗病变。听神经瘤为耳蜗后病变,指数常在20 %以下。

( 6 )听觉疲劳及阈音衰减试验:人耳受声音刺激后有听力减退现象,称为听觉疲劳。有听神经瘤时尤为突出。在一次强声刺激后听阈即提高,需3 ~5 min才能恢复。如恢复时间超过5min 者认为疲劳性试验阳性。此法因有致聋危险已不常用。

阈音衰减试验(MTDT )是观察受检耳有无特别敏感的适应现象。先查出受检耳对某一高频音例如2000Hz纯音的听阈。以此阈值音持续输给该耳,由于听觉适应的关系,在短时间内即不再感到此音。将音强增大5dB 再听,听不到时再提高5dB ,如此听完1分钟。,计算出在此时期内听阈值提高的总dB 数,即为阈值音衰减度。正常耳及传导性耳聋,1分钟没有闭音衰减(图18-30 ① ),有耳蜗病变时闭音衰减在lmin 内不超过20dB (图18-30 ② ),有耳蜗后病变时l分钟内闽音衰减超过30dB ,甚至可以完全衰减(图18-30 ⑧ )。本试验对诊断听神经瘤其正确率高达70 %~80 %。

( 7 ) Bekesy听力计测验:是一种特殊的能自动记录的听力计,它可发生100 ~ 10000Hz 缓慢增频的连续音和各种频率的间断音。听力计开动后在声音变频的同时强度亦渐增高。要求受检者自己控制开关。当听到声音后即按下开关,声音即自动变弱。听不到时立即放开按钮,声音又再次增强。如此周而复始可得到一锯齿状的曲线。然后用间断音测试,又得一锯齿状曲线。由于连续音易致疲劳,故两曲线的位置关系可出现四种类型,分别称为Bekesy I、II、III、IV型曲线(图18 ~ 31 ① ~④ )。I 型为连续音与间断音曲线在全程中基本相合,于见正常或有传导性耳聋者。II 型示中频以上时连续音的听阈比间断音高出10 ~ 15dB ,见于耳蜗病变时。III 型示两曲线在中频以后差距更大,连续音的阈值高出间断音40~50dB 。IV型示两曲线在全过程均有较大差别,连续音阈值一直高于间断音达20dB 以上。后两型均多见于耳蜗后病变,特别在听神经瘤中常见。以上各听力测定需要有病人的高度合作才能得到较正确的结果。在一定程度上限制了试验的适用范围。其诊断正确率约为70 % ~ 80%,因此尚需要其他检查来加以提供更多的阳性依据。

(8)蹬骨肌声反射试验:用声强较大的音(70 ~ 100 dB )刺激一侧耳可引起两侧蹬骨肌的反射性收缩,使鼓膜的张力改变,产生声阻抗的变化,被放置于对侧耳道内的感受器接受并记录下来。这反射的反射弧见图18 ~ 32 。这一反射改变可以用来作为鉴别该反射弧通路上的各种病变。反射的消失需排除① 刺激音强度不够,② 反射弧不健全,如面神经或脑干有病变;③ 测试条件不合,如未将耳道内压力调到与鼓室相等的程度。耳蜗病变时虽有感音性耳聋,但听反射仍在正常范围。耳蜗后病变则表现为反射消失或衰减。由于耳蜗后的反射弧是双侧的,故刺激病侧时,双侧反射都不能引出。但刺激健侧则两侧反射都可出现。本反射在纯音检查比较正常的病人中诊断率可高达90 % ,为仅次于脑干诱发电位的耳蜗后病变的诊断方法。评价时应注意面神经功能必需完整,耳道鼓膜必须完整,病人的听力损失不能太重。

2 .前庭功能试验

听神经瘤多数起源于听神经的前庭部分,因此在病的早期采用冷热水(变温)试验(Hallpike )几乎都能发现患侧的前庭功能消失或减退。这是诊断听神经瘤的常用方法。健侧的前庭功能也有10 %左右可以受损。这是因为从前庭核发出的纤维经桥脑交叉至对侧时位于较浅部,容易受到较大的桥小脑角肿瘤的压迫所致。

前庭直流电刺激是另一种鉴别终器病变和神经病变的方法。当直流电刺激前庭系统时可引起平衡失调及眼球震颤。眼球震颤的快相总是指向阴极一侧。如前庭终器被破坏,这种反应仍然存在。如前庭核内神经元及前庭神经纤维破坏则直流电反应完全消失。因此这一方法可用来作早期诊断以区别听神经瘤与耳蜗病变。但由于听神经瘤病人常有自发眼球震颤,干扰前庭的直流电反应,因此用肉眼观察眼球震颤的变化比较困难,必须有光电眼球震颤图描记的配合才有实效。

3 .眼球震颤图描记

眼球的自主活动是由① 视觉系统(通过视网膜眼肌反射弧)、② 眼的凝视系统(包括额、枕叶皮质及其传导纤维,III、VI、IV颅神经及其核,内纵束等)和③ 前庭系统(包括内耳、前庭传导束及小脑的有关部分等)共同控制和调节的。当上述三系统中发生病变时即可出现眼肌的不自主活动。各种类型的眼球震颤便是其中的一种。

根据引起眼球震颤的病变部位的不同可以大致区分为① 视觉性,② 凝视性及③ 前庭性三种,各有其不同的特征。如能识别其特征当可有助于诊断。在本病中常见的为混合性不规则眼球震颤。它是向一侧的凝视性眼球震颤与向对侧的自发性前庭性眼球震颤的复合性眼震。

眼球震颤电图和光电眼球震颤图还可用以记录前庭功能试验时所诱发的眼球震颤。作前庭直流电刺激时,由于外加电流足以干扰眼肌的活动电位,因此只能用光电眼球震颤图来记录。

4 .眼轮匝肌反射试验

用单次脉冲电刺激三叉神经的眶上支或面神经的颧颞支可以引起同侧眼轮匝肌的收缩反应,分别称为三叉神经面肌反射与面神经面肌反射。用肌电图机可将眼轮匝肌的反应性肌电活动记录下来。有两种反应;① 早反应,限于刺激侧的眼轮匝肌,② 迟反应,出现于两侧眼轮匝肌。刺激三叉神经所引起的早反应潜伏期为10 、12 ms,其迟反应为25 、35 ms, 刺激面神经所引起的早反应潜伏期为3~4 ms迟反应潜伏期为25~37 ms。有颅后窝及桥小脑角病变时,这些反应的潜伏期发生变化,常见的有早反应潜伏期延长或消失。迟反应潜伏期明显不对称、延长或消失等。因此用此检查可以诊断听神经瘤。但由于本反射的通路主要通过三叉神经及面神经,因此只有在听神经瘤已影响及此两神经时才能提供诊断上的有用信息。对于听神经瘤的早期诊断价值不大。

5. 脑干听觉诱发电位(BAEP )

是1970 年Jawett首先从人头皮上记录到的听觉脑干反应。由于它稳定、可靠、能较正确定位,目前已成为听神经瘤早期诊断的有力工具。用短声多次反复地刺激一侧耳,从头皮上记录到一组电位活动,由连续的七个波形所组成,分别用I~VII波来标记。它们分别代表听神经和中枢听觉通路上各结构的电位活动。I波起源于耳蜗神经,II波起源于耳蜗神经核,III波起源于上橄榄核,IV 波起源于外侧丘系核,V 波起源于四叠体下丘核,VI波起源于丘脑的内侧膝状体核,VII波可能起源于丘脑到皮质的听放射。以上各波除I 波、II波系来自受检侧的耳蜗神经与核外,其余各波均代表双侧,因听觉冲动通路入脑干后是在两侧上升。VI、VII两波的形态变异较大,应用于临床尚不够成熟。

分析BAEP 时主要依据它的波形改变、波幅大小和各波潜伏期延长的程度。各波的潜伏期是以短声刺激开始到出现每个波峰所间隔的时间来确定的,称为绝对潜伏期。这指标在临床实际应用中价值较小。因为如果I 波的潜伏期延长了,则在它以后的各波潜伏期都跟着延长。因此要确定各波的潜伏期是否正常,更可靠的应该是测定各波峰之间的距离,称为波间潜伏期(IPL )。它代表中枢听觉传导时间。如果IPL 延迟,表明中枢听觉的相应部位可能有异常。比较左、右侧的IPL 可取得更多的信息。

I、III波之间的IPL代表脑干听觉传导通路的终端即自耳蜗至听神经再至桥延脑的传导速度。III~ V 波的IPL 代表桥脑上部和中脑段的听觉通路的传导速度。传导性及耳蜗病变的BAEP 显示所有各波的绝对潜伏期都有延长,但各IPL 则保持不变,从而可作为耳蜗病变和耳蜗后病变的区别点。

在上述各波中V 波的波幅最高,出现率也最多,因此常把V 波的潜伏期作为耳蜗后病变的另一指标,以T 来表示。由于个体差异,各家所报道的T 值稍有不同,但一般均不超过6ms。另外因T 受I 波的潜伏期影响,而I波潜伏期又与短声刺激的强度有关。因此如听力损失在50dB 以上时,每增加10dB 应从T 减去0.1 ms。正常人两侧T 的差异不超0.2ms ,如超过0.4 ms提示为耳蜗后病变可能。此指标较单纯T 的延长更为敏感。

I~IV 波IPL 代表中枢的听觉传导时间,正常人平均为4 ms,这一时间是不受短声强度所影响的。如这时间超过4.5ms ,提示为耳蜗后病变。但由于病人有明显听力减退时,BAEP 的I 波常可缺失,无法测出中枢传导时间,因此采用在作BAEP 的同时记录耳蜗电图(EcochG ) ,将此图上的N1波代表BAEP 中的I 波。N1~V 波的时间平均亦为4ms。超过4.5 ms 提示为耳蜗病变。

综上所述在听神经瘤中最特征性的BAEP 表现是患侧I~V 波IPL 的延长和两耳T值差异的扩大。采用这两指标已基本上消除了假阳性和假阴性的结果,从而使临床医师得以发现直径小于1cm ,用普通CT 扫描难以发现的小型听神经瘤。近年来对于BAEP 的研究正在不断发展,除应用于诊断小型听神经瘤外,已有人用它来作手术中保存听力的监护手段。

6 .脑脊液检查

根据统计,97.2 %的听神经瘤病人的脑脊液内蛋白质含量是增高的。多数在1 ~ 2 g / L 之间,个别病人可高达10 g/ L 以上。因此早期病例测定脑脊液内蛋白质含量也是诊断本瘤的常用方法。脑脊液内蛋白质含量不高说明肿瘤可能很小,还局限于听道内,或根本不是听神经瘤。此外听神经瘤病人的脑脊液色泽大多是无色透明的,仅少数可略呈黄色。细胞数大多正常,有颅内压增高的病人,这项检查要慎重。

7 .放射学检查

虽然BAEP 对于诊断早期听神经瘤有很大帮助,但它毕竟是一种间接的功能性检查,对于病变的性质、大小及与邻近组织的关系及其伴同的变化等仍需由放射学成象检查来完成。下列各项放射学检查在诊断上有较大的意义,可以采用。

( 1 )颅平片.听神经瘤的主要表现是内听道的扩大及岩嵴的破坏,可见于31.6 % ~ 81.5 %的病例(图18-35)。内听道可用标准后前位、30°前后位(Towne 位)、45°后前斜位(Stenvor 位)及颏顶位(颅底位)来显示。正常内听道宽度为4 ~ 7mm。,平均为5.5 mm ,两侧可有1~2mm 的差异。超出这一差异具有诊断上的意义。肿瘤较大者还可以引起岩骨嵴破坏,甚至形成骨缺损。破坏的边缘锐利而整齐,不涉及骨迷路。听神经瘤也可因直接压迫而引起岩尖的吸收,但这不能作为诊断的依据,因它也可见于其他桥小脑角肿瘤,且头部位置不正时也可引起两侧岩尖密度的不等,应予特别注意。个别病例可见颈静脉孔的骨质破坏。听神经瘤如已引起颅内压增高,可兼有颅内压增高的X线表现,常见的有蝶鞍扩大、增深,鞍背及后床突吸收,必须注意与鞍区病变区别。

( 2 )岩锥的薄分层摄片:具有较高的诊断价值。分层应作前后位及侧位两种,可获得内听道全长的图象,从而可对两侧管道的宽度作比较。两侧相差超过2 mm 以上时具有诊断意义。同时注意管道前后壁的破坏情况。

(3) CT 脑扫描:听神经瘤在普通CT 扫描中常表现为等密度或低密度灶,因此常因显示不出而被遗漏。但静脉注射造影剂增强以后,中大型的听神经瘤几乎都可显示出来,表现为桥小脑角的高密度区,其中可杂以不规则的低密度区,代表瘤的囊变及脂肪性变(图18 - 36 )。除此以外,可见岩骨骨质的破坏,调CT 的窗位及窗宽后,骨质的改变可显示得更清楚。第四脑室及导水管向健侧偏斜,环池冀增宽。有些病例伴有侧脑室的对称性扩大。用高分辨力CT 装置作岩骨的连续断层,可以得到比X线岩锥分层摄片更清楚的图象。放大后可以把内听道管内的微小肿瘤也显示出来。

(4 ) CT 脑池造影:对显示小型听神经瘤有较大价值,对比剂可用气体(负对比剂脑池CT 造影)或用碘水如Metrizamide 、Iohexol 等(正对比剂脑池CT 造影)。经腰椎穿刺将对比剂注入脊蛛网膜下腔。采用气体时,使病人头部抬高并侧向健侧,使患侧在上。注入过滤空气或氧气8 ml 后令患者慢慢坐起,但头部保持于侧向健侧。如用碘水,剂量为4 ~ 6ml。

剂量太大易使造影剂溢入幕上而使图象模糊。病人头位放低,患侧在下,使造影剂先集中于颈部,然后将手术床逐渐摇至水平位,使造影剂流入颅后窝。轻微转动头部使造影剂流入处于低位的桥小脑池内。作CT 扫描,常可取得诊断价值较高的图象。一般认为空气CT 脑池造影比碘水CT 脑池造影更为优越,因气体造影的图象更为清晰,气体能较易充盈内听道,使管内微小肿瘤亦被显示。

( 5 )磁共振成象:见图18-37.

( 6 )椎动脉造影:应采用减影技术并常规摄取半轴位及侧位摄片。只有当肿瘤相当大时才能引起明显的血管移位。其主要改变为正位片上可见小脑上动脉向上、向内移位,高于大脑后动脉水平段,有时可见细小的血管分支包绕肿瘤。基底动脉向对侧移位。在侧位片上可见基底动脉末段垂直上升,且可向后移位,大脑后动脉向后行走的开始部牵直且上抬。有小脑扁桃体病时可见小脑后下动脉向下、向前移位。静脉期中可见岩静脉受压或不显影,或有局部小静脉分支扩张,但均为非特异性改变。

综上所述,凡成年人有不明原因的单侧耳鸣进行性耳聋,经听力检查证明耳聋为神经性者,若无复聪现象,患侧前庭功能消失或减退,脑脊液内蛋白质增高,BAEP 示中枢听觉传导障碍,颅X 线片示患侧内听道扩大,则不经X 线或CT 扫描,就能确立诊断。对于只有听觉障碍的病人,为取得早期诊断应再进行更深入的功能性检查及造影检查。此外,如病人表现有颅内压增高伴有一侧小脑体征,虽没有听觉主诉,仍应作详细的听力检查。如发现一侧有神经性耳聋时,听神经瘤的可能性应首先考虑。

鉴别诊断

1 .与前庭神经损害的鉴别

听神经瘤的早期有眩晕、头昏,应与内耳性眩晕病前庭神经元炎迷路炎及各种药物性前庭神经损害相区别。鉴别的要点为听神经瘤有进行性耳聋,无复聪现象,常伴有邻近颅神经如三叉神经及面神经的症状或体征,内听道有扩大,脑脊液内蛋白质增高。

2 .与其他耳蜗神经损害的鉴别

听神经瘤引起的耳聋应与耳硬化症药物性耳聋等相鉴别。除上述的鉴别要点外,听神经瘤都伴有病侧前庭功能的障碍。

3 .与桥小脑角内其他肿瘤的鉴别

( l )脑膜瘤

主要表现为进行性的颅内压增高症状,伴有患侧面部感觉减退和听力下降,前庭功能改变常不明显。肿瘤较大时也可出现小脑和脑干的损害及IX~XI颅神经的症状与体征,但脑脊液内蛋白质的增高不显著,颅骨X 线片中可见岩骨嵴岩尖有吸收,但内听道大多正常。有时临床上与听神经瘤难以分清,需手术时甚至病理切片时才能辨清。

( 2 )上皮样囊肿

病人年龄较听神经瘤者为小,病程更长,可长期内没有明显的发展。首发症状常为三叉神经的刺激,且多限于第三支。听力障碍不明显,前庭功能正常。脑脊液及颅底骨质一般无甚改变。

( 3 )胶质瘤

与听神经瘤相混淆的胶质瘤多数来自脑干或小脑,疾病发展较快,症状的发展程序与听神经瘤不符,颅内压增高和小脑或脑干症状出现较早。颅底骨质无变化,内听道不扩大。颅神经损害常为双侧性,并早期有锥体束征出现,这在听神经瘤中是较少见的。但内侧型听神经瘤仍常与脑干肿瘤不易区别。

( 4 )桥小脑角内的其他肿瘤:鉴别较难,除了症状程序上的不同和内听道不扩大外,常不易区别,需手术时才能判清。

4 .与桥小脑角内的其他病变的鉴别

如血管畸形、动脉瘤蛛网膜囊肿黏连性蛛网膜炎硬脑膜下脓肿等均较罕见。症状发展程序与听神经瘤常有不同。病程可长期保持恒定或较急骤。结合脑脊液内蛋白质改变不明显,内听道不扩大,或有中耳乳突炎等病史,以及CT图象,细心考察,可以作出鉴别。

治疗

听神经瘤为良性肿瘤,治疗原则应作手术彻底切除,可以获得根治。但若病人年龄过高、体质太弱、有系统性严重疾患,或肿瘤体积过大、部位过于靠近内侧,与脑干粘连紧密难分等情况时,则不应勉强冒险作全切除而应改作次全切除,或包膜下切除。这种次选手术虽不够彻底,但仍有较大部分病人术后可得长期缓解。待以后症状复发时可再次手术,且仍有全切除的可能。

手术中面神经的保留问题长期以来一直是一难题。早期病例由于肿瘤较小,保留面神经的机会较多,因此解决这一问题的关键在于早期诊断。外科手术技术的改进,特别是显微手术的开展,新的手术入路设计,如经颅后窝磨开内听道的方法(Rand - Kurze 手术)对增加面神经保留的机会起了重大的作用。但必须指出,争取肿瘤的全切除是本病治疗的首要原则,而保全面神经功能是次要的,因此决不可因保留面神经而放弃对肿瘤全切除的要求。显微外科技术的应用确实使本肿瘤的全切除率、面神经保留率有很大提高,而手术死亡率大大降低,术前有残余听力的病人甚至能保全其听力,这在过去传统的手术方法下是难以想象的。

1 .手术方法

关于手术的径路问题主要取决于瘤的大小及位置,常用的有① 经颅后窝枕下入路,② 经迷路入路,③ 经迷路颅后窝联合入路及④ 经颅中窝切开小脑幕入路(图18-38 )。

(1)颅后窝枕下入路:为Dandy ( 1941 年)所创用,长期以来为神经外科医师普遍采用。手术切口可有各种变化,但骨窗主要位于一侧枕下,上达横窦下缘,下达枕骨的水平部,内侧到枕骨大孔边缘,外及乳突后缘。这入路对各种听神经瘤都可适用,但对于巨大型、延伸入幕上的及内侧型听神经瘤,为改善手术显露常需将骨窗扩大至幕上,并切除小脑半球的外侧部。后组颅神经常于内听道未暴露前就先见到,面、耳蜗前庭神经常位于瘤的前下方,因此欲保留面神经常不容易。本入路的另一缺点是牵拉小脑及脑干的程度较大,术后反应大,康复期长。

Rand 及Kurze ( 1965 年)改良了Dandy 的入路,在暴露出内听道孔以后,即用磨钻将该孔的后唇磨去,并向外将内听道磨开。慎勿损伤迷路结构,否则将使病人的听力无法挽回,并可引起术后的脑脊液耳漏。伸入管内的肿瘤可从外向内逐步予以分离剥出,面神经在管内一般均位于瘤的前上方,耳蜗神经则大多位于瘤的前后方,从外向里逐渐分离时多数可使该两神经得以保住。

Rand 及Kurze 的改良Dandy 入路又称为颅后窝经内耳孔入路,是当前切除听神经瘤中用得最广的一种方法。它具有下列优点:① 手术野大,便于操作,② 能直接看到小脑前下动脉及其他脑干的供应动脉,⑧ 能较早看清面神经与肿瘤之间的关系,从而可获得更高的面神经保留率,④ 整个肿瘤的分离可在直视下进行,⑥ 如一旦面神经未能保全而断离时可以在直视下作颅内神经吻接。

( 2 )经迷路入路

是House(1964年)在Pance ( 1904年)的经迷路入路的基础上改良而成。整个手术需将岩骨逐渐磨去直至暴露内耳孔。全部过程保持在乙状窦前进行,可以清楚地看到面神经耳蜗神经等与肿瘤的关系,因此面神经的保留率可以提高。但本手术的空间狭小,只适用小型肿瘤,如瘤稍大即需扩大颅骨窗至乙状窦后,常需作该静脉窦的结扎,并切开部分小脑幕,即形成迷路颅后窝的联合入路。

House 本人也曾指出此入路限用于中小型听神经瘤,对大型听神经瘤仍以采用枕下入路为宜。本手术的主要优点是牵动脑组织少,术后病人反应轻、康复快。但其缺点有① 迷路遭破坏,病人如术前尚有听觉则术后将完全丧失,② 发生脑脊液耳漏的机会多,有时可导致继发颅内感染,③ 如肿瘤较大,在分离瘤的内侧时将很困难,一旦发生出血则止血不易,容易导致严重后果。目前多数神经外科医师都不主张采用此入路,认为此入路仅适用于限于管道内的“耳瘤”,而不适用于“脑瘤”。

( 3 )经颅中窝切开小脑幕入路:手术可以在瘤的前面进行分离,因此面神经可能看得更清楚些。肿瘤如已伸入幕上则幕上部分可以较容易切除。由于手术距离增大,尽管可以磨去部分岩骨到达内耳孔,但在分离肿瘤与后组颅神经及脑干时,远不如枕下入路方便,因此目前很少有人采用。Tator ( 1982年)曾用此入路对15 例桥小脑角肿瘤作了一期切除,其中有10 例为听神经瘤。他认为用此手术入路作大型听神经瘤切除是较好的,特别对瘤已伸至幕上者为好。

2 .手术效果

长期以来听神经瘤一直是颅内良性肿瘤中治疗效果较差的一种疾病。在Cushing 年代手术死亡率曾高达35 % ,且多数病例只能作到部分或次全切除。Dandy ( 1 941 年)报道了他的入路及先囊内、后囊外的分块切除法以来,全切除率大为增加,手术死亡率亦显著下降。但除了他本人手术死亡率只2.5 %的记录以外,一般仍均保持于10 %左右。自1965 年Rand 及Kurze采用显微外科技术并从颅内打开内听道进行手术,使手术效果又提高了一步。目前多数病组的全切除率已提高到90 %以上,手术死亡率已降到2 %左右,有的甚至为0。加上本瘤的早期诊断方法增多,使面神经的保全率甚至听力的保存亦成为可能。表18-8 总结了国内2 个大组及8 个小组病例的治疗效果。表18-9 总结了国外14 个组的治疗效果。可以清楚见到随着年代的进展,技术的进步,本瘤的治疗效果有着长足的进步。

3 .术后神经功能损害的处理

尽管手术疗效有了进步,但仍难免有一些病例在切除肿瘤时不可避免地损伤了面神经。补救的方法是作面神经修补术。面神经的残端如能认定,可以当时在颅内将残端用10 号尼龙单丝吻接在一起。如两端连接不起来,可取一段腓肠皮神经移接于两端之间。面肌活动可于半年至2 年内逐渐恢复,有的可以达到良好程度。如面神经断端已无法辨认,则可改作颅外的面-舌下神经或面-副神经或面-膈神经吻合。一般于术后3~6 个月可以见到面肌的自主活动。这手术应于肿瘤切除术后2 ~4 周期间进行较为合适,不宜拖延太久。

听神经瘤手术后由于后组颅神经及脑干功能受到影响,可出现暂时的吞咽困难,咽喉及咳嗽反射消失等情况,极易引起吸入性肺炎窒息。因此术后1~2 天内应予禁食,如此后仍未恢复,应给予鼻饲、鼓励病人咳嗽,以保持呼吸道通畅。如术后病人虚弱,意识不清,或不能自行咳痰者,为防止呼吸道阻塞应作气管切开。

术后由于面瘫眼睑闭合不全,部分角膜及巩膜暴露、干燥,可引起眼部感染和角膜炎,应用金霉素眼膏将患眼封住并加用眼罩保护。如术后三叉神经功能亦有障碍,角膜失去感觉,极易形成营养性角膜溃疡,足以导致患眼的眼内感染而失明。应尽早作眼睑缝合。待三叉神经及面神经功能有部分恢复后才可拆开。Lalardrie ( 1961 年)及Morel-Fatio ( 1964年)曾报道用不锈钢丝制成的弹簧小夹埋藏于闭合不全的眼睑内,以使患眼完全闭合,取得良好的结果。这种方法简便有效,且能凭提睑肌的微弱收缩使眼睑睁开。已有许多作者仿效,认为可以代替眼睑缝合。

双侧听神经瘤

双侧听神经瘤约占听神经瘤病例总数的1 % ~ 2 %。多数是多发性神经纤维瘤病的一种或部分表现。病人除有两侧听神经瘤外,常伴有皮肤皮下组织周围神经脊髓多发性神经纤维瘤结节。并常伴有先天的骨骼崎形或缺失。皮肤上有明显的棕黑色斑,称为咖啡斑。有时还伴有颅内其他肿瘤或病变,如脑膜瘤胶质瘤、大脑导水管狭窄等。部分病人有明显的家族倾向。此病手术治疗的效果很差,切除了肿瘤以后可能不久会有更多的肿瘤自原位长出。因此原则上这类病人不适于作手术治疗。

但如果双侧听神经瘤确已威胁病人的生命时则还是可以考虑手术的。可以先切除其中较大的肿瘤,而保留较小的一侧。也可两侧同时手术,选较易切除的一侧争取全切除,保留面神经。如能做到这点则对侧的也可争取全切。如做不到保全面神经时,则对侧可只作包膜下切除,因双侧永久性面神经瘫痪将是正常生活的重大障碍。双侧听神经瘤病人如术前尚有听力时,保留病人的残留听力将是手术者面临的另一艰难任务。采用经颅后窝打开内听道的手术将是唯一可行的办法。

参考资料

主要参考文献:史玉泉主编,实用神经病学,第二版,第18章 颅内肿瘤, 1994年,上海科学技术出版社。ISBN 7-5323-3177-6/R∙930