原发性阴道恶性淋巴瘤

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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢子宫输卵管阴道外阴。阴道恶性淋巴瘤少见,通常是作为全身疾病的一部分。原发性阴道恶性淋巴瘤更为少见。

病因

(一)发病原因

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

(二)发病机制

1.组织学分类: Perin等报道的1例阴道霍奇金病结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准,发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外,还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

2.免疫组化: 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性,而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

3.分子生物学: 用Southern杂交或PCR方法,在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

症状

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12cm不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织,如阴道后膈、膀胱直肠尿道等。

由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang,2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971),因为FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用Ann Arbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性,所以最好采用阴道活检术,但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider,1999)。

诊断

检查化验

免疫组化检查和细胞遗传学检查及组织病理学检查。

阴道镜检查

鉴别诊断

原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症横纹肌肉瘤子宫内膜间质细胞肉瘤未分化癌等相鉴别。

并发症

合并感染、部分患者可累及宫颈。

预防和治疗方法

阴道癌早期三大症状

1.阴道出血——比较多表现在接触性出血,通常发生在性生活后,或应用器械及闭经后。

2.阴道排液——异常排液主要与肿瘤坏死组织及感染有关,所排体可为水样,也有时候有米汤样,或排液中混带血液

3.压迫症状——当晚期肿瘤压迫邻近脏器后,可表现出相应压迫症状。如压迫膀胱尿道时,可表现出尿急、频繁有尿意血尿;压迫直肠时,可表现出大便困难、里急后重;晚期病人还可表现出便血,肿瘤穿透直肠症状。

早期诊断是预防和治疗阴道癌的有效办法,老年女性和高危病人群体,最佳每年进行巴氏涂片检查。

治疗

1.手术: 只用于诊断,一般采用阴道活检或部分阴道切除术,侵犯性手术一般不主张。如果可能,术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

2.化疗放疗恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用单纯盆腔放疗或结合化疗,中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等,具体化疗方案组成是:

(1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡。静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡,静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。

(3)另外,还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

总之阴道恶性肿瘤的治疗,早期、中期以手术治疗为宜,术后辅以放疗、化疗、中药疗法。晚期可根据情况对症治疗。

预后

Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8~21年,平均8.2年,发现除1例患者死亡外,其余均无瘤生存,同时发现以往19例原发性患者分别随访7月~20年,其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失,但1个月后外阴复发和远处转移外,其余个例报道中分别随访1~6年,均存活。

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参考资料

原发性阴道恶性淋巴瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%98%B4%E9%81%93%E6%81%B6%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4